Что такое дилатационная кардиомиопатия у детей. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Термин «кардиопатия» произошел от греческих слов kardia - сердце и pathos - болезнь. Выделяют два значения этого понятия: в широком смысле слова оно обозначает любую сердечную патологию, в том числе, неясного генеза.

В узком же его используют, чаще всего, для обозначения нарушений развития миокарда. В связи с этим, диагноз кардиопатия часто выставляют у детей.

Особенно часто встречается у новорожденных (постгипоксическая кардиопатия) и детей 7–12 лет.

Этиология

Причины этого заболевания многообразны и зависят от вида и формы патологии. Выделяют врожденную и приобретенную кардиопатии. Врожденная развивается в результате тех или иных генетических нарушений, которые фенотипически могут проявляться в виде пороков сердца, дисплазии соединительной ткани, системные васкулиты.

Приобретенная кардиопатия является результатом воздействия неблагоприятных внешних факторов: инфекционные агенты (микроорганизмы, вызывающие миокардиты, эндокардиты и т. д.), гормональная перестройка организма, стресс, чрезмерная физическая нагрузка и т. д.

Классификация

По течению патологии:

Функциональная - возникает при систематических физических перегрузках. Во время тренировок, к работе сердца предъявляются особенно большие запросы и чтобы отвечать на них, организм вынужден перестраиваться. В результате изменяется метаболизм миокарда, а со временем и его структура;
Вторичная - появляется на фоне другой патологии. Часто кардиопатия развивается на фоне легочной патологии (пневмония, бронхиальная астма);
Диспластическая кардиопатия - развивается у детей в результате изменений, возникающих при дисплазии соединительной ткани. Часто морфологически проявляется пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами, изменением формы и положения сердца (каплевидное, ось сердца вертикальная). В результате изменения структуры эластической ткани сердца избыточно растягивается в диастолу, а также неполноценно сокращается в систолу, возникает сердечная недостаточность;
Кардиомиопатия - врожденная генетически обусловленная патология миокарда. Выделяют 3 вида кардиомиопатии у детей: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная.

Может быть врожденной и приобретенной.

В результате структурной патологии миокарда снижается его сократительная способность и происходит расширение (лат.: dilatatio) полостей сердца.

Развивается застойная сердечная недостаточность.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Это исключительно врожденная кардиомиопатия. Из-за мутации генов происходит морфологическая перестройка левых отделов сердца, особенно левого желудочка. Происходит его гипертрофия, что повышает потребность сердца в кислороде.

Даже при нормальной проходимости коронарных артерий сердце страдает от ишемии. В итоге происходит декомпенсация возможностей организма, в результате - недостаточность кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид врожденной кардиомиопатии малоизучен, что сказывается на продолжительности жизни детей с этой патологией. Этиология неизвестна. При этом виде заболевания уменьшается объем сердечных камер без изменения толщины стенки. Нарушается наполнение сердца, развивается гипоксия тканей и органов.

Заболевание довольно быстро приводит к летальному исходу.

Клиническая картина

При осмотре врачом можно заподозрить у ребенка патологию по следующим симптомам:

болевой синдром - боль в области сердца ноющего характера, чаще кратковременная;
одышка - ощущение нехватки воздуха, формирующееся в результате нехватки кислорода из-за гипофункции сердца;
гипоксический синдром - из-за недостатка кислорода у ребенка отмечается бледность кожи, головокружение, шум в ушах и т. д.
при вторичной кардиопатии многообразны симптомы основного заболевания (кашель, лихорадка, боль в груди при пневмонии, удушье при бронхиальной астме и т. д.);

Диагностика

Для постановки диагноза следует использовать дополнительные методы исследования. Фонокардиография позволяет выслушать шумы при работе клапанного аппарата сердца и заподозрить порок развития, ведущий к кардиопатии.

Электрокардиография необходима для оценки функции сердца: имеется ли ишемия какого-либо участка, косвенно оценивается структура (например, гипертрофия камер).

Самым важным является метод визуализации - эхокардиография, на котором оценивается толщина стенок, состояние клапанов, функция сердца (выброс крови, наличие обратных потоков, анатомических аномалий).

Особенности у новорожденных

У грудничков кардиопатия наблюдается после внутриутробной или перинатальной гипоксии и носит название постгипоксическая кардиопатия. При ней нарушается метаболизм сердца и его вегетативная регуляция, что нарушает его функцию.

В диагноз и в медицинскую статистику такое состояние не выносится, однако встречается оно более чем у 50% новорожденных. Стоит сказать, что последствия внутриутробной гипоксии чаще всего проходят в течение 3 лет.

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией. У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика. Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Читайте в этой статье

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция. В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита. Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
сахарный диабет;
гипотиреоз и ;
интоксикации;
аллергические и аутоиммунные заболевания;
нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы . В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий .Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма. Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация. Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
печень выступает из-под реберной дуги;
границы сердца расширены;
тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
нарушения ритмичности сокращений сердца;
застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при , то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток . Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

или ;
или (наиболее опасная форма);
одиночных, групповых ;
нарушений проводимости вплоть до полной .

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
– структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при , тахикардии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и . В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

Виды кардиомиопатии	Лечение
Дилатационная	(Ренитек, ), блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (Козаар, Диован), (Фуросемид, Верошпирон), бета-блокаторы (), антиагреганты (Лоспирин);
Гипертрофическая	ограничение соли и воды, бета блокаторы (Атенол, Корвитол), антагонисты кальция (Изоптин), антиагреганты (Курантил, ), антиаритмики (Кордарон). При обструкции удаляют часть перегородки, протезируют клапан;
Аритмогенная	, антикоагулянты, при неэффективности нужна или кардиовертера-дефибриллятора;
Рестриктивная	симптоматическое лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные), препараты для восстановления ритма, антикоагулянты;
Метаболическая	, Кудесан, Калия оротат.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Полезное видео

Смотрите на видео о болях в сердце у детей:

Основные причины и симптомы

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется следующими симптомами:

одышкой (учащённым дыханием) – человек не в состоянии вдохнуть полной грудью. Данный признак вначале проявляется при сильных нагрузках, далее состояние усугубляется, и одышка может появиться при незначительных физических усилиях и даже в состоянии покоя;
беспричинная усталость и быстрая утомляемость;
отёчность нижних конечностей;
ощущение утяжеления в верхней части живота из-за увеличенной печени;
аритмичность в сердцебиении.

При подобной патологии происходит снижение числа кардиомиоцитов, способных нормально функционировать. В результате сердечные камеры увеличиваются в размерах и начинается сбой в ритме сокращений. У пациентов наблюдает диастолическая и систолическая дисфункция желудочков, обусловленная увеличенными внутренними полостями, а также ХСН.

При отсутствии надлежащего лечения, болезнь прогрессирует, что проявляется в:

заторможенности работы сердца;
снижении ударных и минутных объемов;
ухудшении систолической функции;
росте давления в левом желудочке и продолжающемся расширении камер.

Дилатация желудочков провоцирует сбои в работе трехстворчатого и , что вызывает гипертрофию главного органа человеческого организма на фоне увеличения количества соединительных тканей.

Интересно! У некоторых больных с диагнозом ДКМП масса сердца достигает и даже превышает 600 грамм.

Параллельно у пациентов могут наблюдаться повышенные показатели диастолического давления внутри желудочков, уменьшение перфузии коронарных артерий и недостаточность кровоснабжения. То есть внутренние ткани перестают полноценно функционировать из-за недостатка кислорода, вызванного венозным застоем. Типичным проявлением заболевания является образования пристеночных тромбов. Новообразования могут формироваться в разных местах, например:

в ушке левого предсердия (чаще всего);
в правом желудочке;
в ушке правого предсердия.

Провоцирующими факторами для закупорки сосудов в данном случае выступает пониженная сокращающая способность сердца, ФП (фибрилляция предсердий), снижение активности и высокие показатели свертываемости крови.

идиопатическая – нет объяснения прогрессирования патологического состояния;
наследственный фактор – по наследству передаются особенности структуры сердечных мышц, впоследствии они становятся высокочувствительными к различным негативным факторам влияния;
сбой системы защитных свойств – проблемы с иммунитетом;
патологии, вызывающие расширение границ сердца и понижение его сократительной способности;
заболевания инфекционного характера, спровоцированные прогрессированием вирусов и бактерий;
токсическое воздействие (спиртные напитки, наркотические вещества, отравление различными металлами и медицинскими препаратами) – на практике у большей части пациентов сердечные нарушения провоцируются алкоголем, но однозначно сказать, что именно он вызывает недуг, нельзя, так как на состояние влияет также недостаточное количество тиамина в организме;
дефицит витаминов, в особенности комплекса группы В;
патологии эндокринных желез: щитовидки, гипофиза;
болезни соединительных тканей системного характера – в разных органах образовывается рубцовая ткань;
аритмичность, при которой происходит повышение частотности сокращений.

В целом, ДКМП можно назвать синдромом, так как она вызвана разнообразными патологическими состояниями, влияющими на работу миокарда.

Примерно в трети случаев (по разным данным, встречаемость составляет от 20 до 35 процентов) у больных диагностируют идиопатическую форму. У некоторых больных дилатационная кардиомиопатия развивается из гипертрофической. Часто ученые связывают недуг с мутировавшим геном А/С ламином, а другие причисляют к ДКМП также ишемическую кардиомиопатию. Статистика свидетельствует о том, что больше всего подвержены риску левые отделы, хотя если болезнь обусловлена неблагоприятным семейным анамнезом, то может повреждаться и правый желудочек (в 1,7% случаев).

ДКМП нередко обнаруживают у малышей, причем преимущественно патология возникает на фоне других болезней сердца. Особенностью является то, что протекает недуг постепенно, поэтому к врачу родители обращаются, когда проблема начинает нести серьезную угрозу здоровью и жизни ребенка. У грудничков проблема может проявляться в недостаточно быстром наборе массы тела и трудностях в процессе кормления, в частности, неспособности долго сосать грудь из-за недостатка кислорода. По мере взросления развиваются характерные и для взрослых симптомы, такие как хроническая усталость без объективных причин, асцит и отечность нижних конечностей, кашель с выделением влаги, а также частые случаи нехватки воздуха (особенно в ночное время).

Опасность заболевания заключается в том, что в любой момент есть вероятность того, что тромб в одной из крупных артерий оторвется от стенки и спровоцирует инфаркт почки либо легкого или инсульт. Избежать такого развития событий позволит регулярное наблюдение у детского кардиолога при наличии любых сердечно-сосудистых патологий.

Основные способы диагностирования

Диагностика дилатационной кардиомиопатии мкб 10 включает следующие методы исследования:

изучение истории болезни пациента, его жалоб;
анализ анамнеза жизни: наличие наследственного фактора, вредных привычек, хронических недугов, особенности работы пациента;
первичный осмотр. Врач обращает внимание на кожные покровы, отёчность, размеры печени. Во время простукивания может обнаружиться увеличенный размер сердца. При прослушивании слышатся шумы, свидетельствующие о нарушении нормального кровотока. Кровеносное давление, как правило, в нормальном или пониженном состоянии;
анализ крови и мочи. При развитии заболевания может обнаружиться в крови сниженный уровень гемоглобина, в моче – белок;
биохимический анализ на холестерин, сахар, креатин, мочевую кислоту для обнаружения сопутствующих патологических состояний. Печёночные ферменты повышаются во время явного застоя крови в печени;
коагулограмма – выявление повышенной свёртываемости крови, наличие продуктов распада тромбов;
электрокардиограмма не укажет на существенные изменения, может определиться только увеличенное состояние предсердия и желудочков. Возможно нарушение ритмичности сердца и проводимость электроимпульса;
суточное мониторирование назначается для оценки частоты и аритмичности сердца и внутренних блокад, оно позволяет определить эффективность проводимой терапии по восстановлению нарушенного ритма;
рентген груди для оценки размеров и особенностей сердца, определения наличия кровяного застоя в сосудах лёгких. Данный метод позволяет обнаружить развитие тромбоэмболии;
назначается для определения особенностей и параметров сердечной мышцы, обнаружения пороков сердца. Метод даёт возможность обнаружить нарушение кровотока, провоцирующее сердечные пороки;
спиральная компьютерная томография – делаются рентгеновские снимки для оценки внутренних органов;
и лёгкие;
генетический анализ для ближайших родственников больного — определение наличия наследственного фактора.

В некоторых случаях дополнительно назначают радионуклидную вентрикулографию, катетеризацию, эндомиокардиальную биопсию. При диагностике идиопатической формы, о наличии патологии доктор узнает благодаря:

обнаруженным в рамках гистологического исследования гидропической дистрофии миокарда и распространённого склероза;
атрофии более чем половины кардиомиозитов;
кальцификации митохондриального матрикса;
полиморфичности ядер клеток.

На начальных стадиях заболевание бывает сложно идентифицировать ввиду того, что отсутствуют четкие диагностические критерии, а также в наличии сопутствующие болезни – ОРВИ или пневмонии. Вместе с тем, выявить проблему следует как можно скорее, поскольку сама по себе она не пройдет – помочь может только специальная терапия, программу которой может разработать только квалифицированный кардиолог. Раннее обращение является залогом успешности лечения и важным фактором для формирования благоприятного прогноза.

Способы борьбы с недугом

На начальной стадии дилатационной кардиомиопатии применяется консервативное лечение. Больному необходимо отказаться от вредных привычек, особенно это касается злоупотребления спиртными напитками. В обязательном порядке лечатся системные заболевания соединительных тканей и эндокринной системы.

При более сложных формах необходимо лечить сердечную недостаточность. Такая терапия заключается в соблюдении диеты, контроле умеренности физических нагрузок и приёме определённых лекарственных препаратов. Медикаментозная терапия включает:

ингибиторы АПФ;
антагонисты;
диуретики;
сердечные гликозиды;
терапию тромбоэмболии;
антикоагулянты.

Важно! Терапия данной патологии не может проводиться народными средствами. Такой метод грозит различными осложнениями и ухудшением состояния .

В особо сложных случаях необходимо хирургическое вмешательство. Возможно назначение динамической кардиомиопластики, имплантации внесердечного каркаса, протезирования клапанов, трансплантации органа.

К пересадке прибегают только тогда, когда другие методики не дали должного эффекта. Пациентам, у которых недуг выявили на начальной стадии, могут рекомендовать ресинхронизацию сердечной деятельности. Во время неё в отделы сердца (в оба желудочка и в правое предсердие) помещаются электроды, которые как будто «перезапускают» его. Хорошие результаты дает также создание особого сетчатого эластичного каркаса вокруг поврежденного органа – окутывание позволяет остановить расширение внутренних полостей и остановить болезнь.

Внимание! Если врач считает, что для восстановления достаточно временного поддержания гемодинамики, больному может быть назначена операция по установлению микронасоса в левый желудочек.

Если же альтернатив нет, а показатели выживаемости в течение года составляют менее одного процента (терминальная стадия), то единственным решением является трансплантация. Другими показаниями для серьезного вмешательства являются:

уменьшение до критического уровня показателей максимального потребления кислорода (менее 10 мл/кг/мин), несмотря на оказание полной медикаментозной поддержки;
показатели натрия сыворотки крови менее 135 мэкв на литр;
повышение кардиоторакального индекса (более 0,6);
снижение до 20 процентов фракции выброса левого желудочка;
превышение уровня норадреналина в плазме более 600 мкг/л;
увеличение давления заклинивания в легочной артерии до 25 миллиметров ртутного столба и выше.

Существуют особые правила отбора больных с тяжелыми формами ХСН для пересадки новых органов, которые регламентируются Международной ассоциацией трансплантации сердца и легких. В соответствии с ними, все пациенты имеют равные права на получение подобной помощи, а регулятором для определения реципиента выступают медицинские показатели, шансы на выздоровление и расстояние до нахождения донорского органа.

Одним из инновационных способов восстановления здоровья больных с ДКМП является использование стволовых клеток, а точнее – их свойство активизировать регенерацию кардиомиобластов. После введения стволовых клеток происходит замещение ими тканей, провоцирующих развитие сердечной недостаточности.

За счет обновления на клеточном уровне стабилизируется сократительная способность миокарда и происходит постепенное увеличение фракции выброса, а также усиления тонов сердца. Одновременно с этим, оказывается положительное воздействие на сосуды — они возвращают изначальную эластичность, а после рассасывания тромбов и бляшек, вызванных атеросклерозом, кровь начинает поступать в необходимом объеме. Степень эффективности и безопасности терапии с применением стволовых клеток на сегодняшний день однозначно не установлена, однако по всему миру ведутся клинические испытания, направленные на выяснение всех аспектов подобного лечения.

Способ терапии напрямую зависит от особенностей развития патологии и степени её тяжести. Дилатационная кардиомиопатия имеет положительный прогноз, если заболевание было обнаружено вовремя, его диагностировали корректно, и был выбран оптимальный способ лечения. С целью минимизации риска развития патологии врачи рекомендуют людям с неблагоприятной наследственностью пройти медико-генетическую консультацию. Другими методами профилактики являются:

интенсивная и своевременная терапия простудных заболеваний – на фоне респираторных инфекций возникает дополнительная нагрузка на миокард, и соответственно, риск развития ДКМП;
отказ от употребления спиртных напитков и курения;
переход на здоровое питание с достаточным содержанием витаминов и полезных микроэлементов;
регулярное обследование и посещение кардиолога при наличии ранее обнаруженных сердечных недугов;

отсутствие стрессов и физического перенапряжения.

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Кардиомиопатия у ребенка это заболевание сердца, которое связано с неправильным формированием структуры сердца, всех его тканей. Без должного лечения патология приводит к выраженной сердечной недостаточности, задержки в развитии ребенка, ранней внезапной смерти. Кардиомиопатия выражается в нескольких формах, некоторые из которых развиваются медленно и бессимптомно.

Причины

Кардиомиопатия в детском возрасте развивается по-разному. Точную причину болезни установить можно не во всех случаях. Факторы, которые способствуют развитию патологии разняться в зависимости от возраста больного.

Факторы, которые провоцируют развитие кардиомиопатии у грудных детей:

генетика
пороки внутриутробного развития

У школьников в формировании патологии играют роль:

наследственная предрасположенность
инфекционные вирусные заболевания (например, грипп)
состояние стресса

Причины развития кардиомиопатии у подростков:

стремительный рост тела при «отставании в развитии» внутренних органов
чрезмерные физические или\и психоэмоциональные нагрузки

Патологические изменения в правом желудочке сердца, как правило, возникают «сами по себе», без влияния внешних факторов или заболеваний организма. Расширение левого желудочка почти всегда связано с патологическими процессами в бронхах, легких, с нарушением эндокринного статуса или со сбоем метаболизма (обмена веществ).

Классификация болезни

Кардиомиопатия в раннем возрасте формируется до рождения ребенка, в процессе внутриутробного развития. В школьный период спусковым механизмом для развития патологических изменений в тканях сердечной мышцы могут быть физические, эмоциональные перегрузки.

Различают следующие формы заболевания по механизму их развития:

дилатационную
гипертрофическую
аритмогенную
рестриктивную

Аритмогенная кардиомиопатия развивается вследствие выраженных процессов перерождения тканей миокарда из мышечной в жировую или фиброзную, часто злокачественных. Патология поражает правый желудочек. Заболевание имеет генетическую природу или развивается как осложнение основного заболевания.

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, при котором ткани миокарда постепенно теряют свою эластичность, становятся ригидными (жесткими). Уменьшается наполнение сердца кровью, снижается сердечный выброс. Постепенно нарастают явления сердечной недостаточности синюшность кожи, утомляемость, вялость, отеки ног, вздутие живота.

Гораздо чаще встречаются дилатационная и гипертрофическая формы болезни.

Дилатационная детская кардиомиопатия

Наиболее распространенная патология миокарда это дилатационная кардиомиопатия у детей (ДКМП). Заболевание представляет собой выраженное растяжение (дилатацию) стенок сердца с одновременным уменьшением их сократительной способности. Заболевание протекает тяжело, хотя годами может развиваться без выраженной симптоматики. Финалом болезни является сердечная недостаточность, инвалидность, летальный исход.

В настоящее время нет разработанной специфической методики диагностики дилатационной формы болезни сердца. Установить точную причину и начало у ребенка часто не удается из-за скрытого течения и медленного развития патологии. Симптоматика заболевания определяется степенью сердечной недостаточности.

При кардиомиопатии у детей возможны следующие симптомы:

задержка набора веса у грудничков
склонность к обморокам
повторное воспаление легких без видимой причины
физическая слабость, апатия

При осмотре ребенка отмечают:

снижение артериального давления
слабый пульс
синюшность, бледность кожи
смещение границ сердца
раздвоенность тонов

Дилатационная кардиомиопатия у детей, которую называют застойной, приводит к образованию тромбов, застою крови в легочном (малом) круге кровообращения. Данная особенность проявляется при рентгеновском обследовании выраженной венозной сосудистой сеткой на снимке.

Прогноз для детей неблагоприятный, поскольку заболевание носит упорный, злокачественный характер, трудно поддается консервативной терапии, часто оканчивается внезапной смертью. Действенное лечение болезни заключается в пересадке сердца.

Гипертрофическая форма кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у ребенка выражается в увеличении толщины стенки левого желудочка сердца или межжелудочковой перегородки при сохранении границ органа. Опасность данной формы болезни заключается в ее бессимптомном развитии и внезапном проявлении обмороком с последующим летальным исходом. Именно детская кардиомиопатия этого типа становится причиной внезапной смерти молодых спортсменов во время интенсивных тренировок или соревнований.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей отличается от других форм болезни тем, что при ней нет признаков сердечной недостаточности. Заподозрить патологию можно по обморокам, боли в груди, немотивированной отдышке. Однако такое проявление возникает только у 1 больного из 7. Различают обструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии и необструктивную.

Нарушение ритма сердца, увеличение желудочков определяется инструментальными исследованиями:

Электрокардиография (ЭКГ) – показывает нарушение сердечного ритма, специфического для данной патологии
Эхокардиография (УЗИ сердца) – показывает состояние (толщину) сердечных стенок и размеры желудочков

Кардиомиопатия у грудных детей носит наследственный характер и заключается в беспорядочном формировании мышечных волокон стенок сердца, заменой части мышц на фиброзные фрагменты.

Лечение

Выбор тактики лечения кардиомиопатии у ребенка зависит от стадии и типа болезни. При ранней диагностике медикаментозная терапия вкупе с усилиями родителей может показывает отличные результаты – кардиомиопатия получает обратное развитие и ребенок выздоравливает полностью.

Лечение детской кардиомиопатии при сердечной недостаточности направлено на поддержание качества жизни ребенка и компенсацию проявлений болезни. Нужно минимизировать нарушение кровообращения и «убрать» симптомы сердечной недостаточности. Комплекс лечебных мероприятий подбирается индивидуально, после всестороннего обследования ребенка.

Лечить медикаментозно болезнь можно до момента перехода ее в тяжелую форму сердечной недостаточности. Для дальнейшего лечения у ребенка определяют потенциал сократительной способности миокарда. Это важно для выбора тактики поддержки кровообращения в ожидании донорского органа.

Что могут родители?

Избежать развития кардиомиопатии у детей невозможно, поскольку причина патологии часто наследственная или идиопатическая (неопределяемая). Роль родителей заключается во внимательном воспитании ребенка.

При подозрении на нарушение работы сердца у ребенка следует обращаться к педиатру или ревматологу. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца процедура доступная, безболезненная и крайне информативная.

Если вам показалось, что у вашего ребенка:

периодически синеют губы, носогубный треугольник
иногда появляется отдышка
отеки

Если ваш ребенок быстро устает, большую часть времени вял, безынициативен, то проконсультируйтесь у врача. Возможно, это спасет ему жизнь.

Патологическое состояние сердечной мышцы, проявляющееся увеличением полостей сердца, нарушением систолической функции и развитием застойной сердечной недостаточности, является одной из частых причин для хирургического вмешательства. Для формулировки диагноза дилатационная кардиомиопатия прогноз неблагоприятен: заболевание характеризуется неумолимым ухудшением состояния вне зависимости от проводимой терапии. Поэтому оптимальным выходом из смертельно опасной ситуации является трансплантация сердца. Причины кардиальной патологии связаны с наследственными и вирусными факторами. В диагностике предпочтение отдается эхокардиографии, а лечение направлено на снижение выраженности сердечной недостаточности.

Причины застойного расширения камер сердца

Ответ на вопрос, что такое дилатация, прост: увеличение и патологическое расширение одной или всех полостей миокарда, приводящее к значительному нарушению сократительной функции сердца. Почти в половине всех случаев (40%) (ДКМП) выяснить главный причинный фактор невозможно. В остальных случаях патологическое расширение полости левого предсердия (лп) и желудочка обусловлено следующими факторами:

наследственной предрасположенностью к болезни;
генно-хромосомными мутациями;
болезнями сердца (миокардит);
вирусной инфекцией;
гормональным и обменным дисбалансом;
аутоиммунными нарушениями;
токсическим влиянием ядов, лекарственных средств и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно патологическое изменение в генах, которые обеспечивают нормальную и правильную сократимость кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы) . Хромосомные аномалии приводят к ухудшению работы сердца: гипертрофия сердечной мышцы на первом этапе болезни помогает справиться с нарастающей застойной сердечной недостаточностью. Но даже при своевременной диагностике и на фоне курсового лечения компенсаторные механизмы не справляются. Дилатация левого предсердия распространяется на желудочек, постепенно сердце, имеющее в норме эллипсоидный вид, принимает сферическую форму. Обычно в этой ситуации при обследовании врач обнаружит, что имеется застойная дилатация обоих предсердий и желудочков.

Варианты патологии

В зависимости от предполагаемой причины выделяют следующие виды застойных кардиальных миопатий:

Идиопатическая, когда выяснить причину невозможно;
Семейная, которая обусловлена наследственными и генетическими факторами;
Вирусная, при которой обнаружены типичные микробы (грипп, герпес, цитомегаловирус, вирус Коксаки);
Аутоиммунная, связанная с ревматическим поражением или системной патологией;
Дисметаболическая, обусловленная эндокринными болезнями и обменными нарушениями;
Токсическая, возникающая на фоне отравления или алкогольной интоксикации.

Врач знает, что такое дилатационная кардиомиопатия, каковы проявления болезни и чем грозит прогрессирующее увеличение сердца. Лечебная тактика во многом зависит от возраста пациента, симптоматики и темпов развития сердечной недостаточности. Важное условие терапии – своевременное обращение к специалисту при первых проявлениях заболевания.

Симптоматика заболевания

Дилатация левого предсердия становится причиной левожелудочковой недостаточности, при которой возникают первые симптомы болезни:

одышка на фоне привычной физической нагрузки;
постепенно нарастающая слабость;
быстрая утомляемость;
кашель без признаков воспаления бронхо-легочной системы;
бледность кожных покровов;
частые эпизоды головокружения со склонностью к обморокам.

Усугубление сердечной недостаточности приводит к стремительному ухудшению состояния и появлению следующих признаков:

одышка в неподвижном состоянии;
кардиальные боли;
изменения ритма ( , различные виды блокад и );
частые приступы удушья;
выраженная отечность конечностей и тела;
скопление жидкости в животе (асцит);
проблемы с мочевыделительной системой;
проявления энцефалопатии, обусловленной нарушением кровотока в головном мозгу (проблемы с памятью и вниманием, нарушения сна, психоэмоциональные изменения).

Чем больше симптомов и тяжелее состояние пациента, тем хуже прогноз. Когда на фоне увеличения левых отделов сердца возникает дилатация правого предсердия и желудочка, прогрессирующая сердечная недостаточность может стать причиной смертельно опасных осложнений - анасарки (тотальный отек всего организма) и отека легкого.

Диагностические исследования

Бессимптомная и умеренная дилатация предсердий определяется на УЗИ сердца случайно, когда человек с профилактической целью проходит медицинское обследование.

При возникновении симптомов и основных проявлений болезни, указывающих на наличие сердечной недостаточности, причину надо выявить максимально быстро. При проведении электрокардиографии никаких специфических признаков нет: врач на ЭКГ может обнаружить различные варианты и аритмий, возникших вторично на фоне основной патологии.

При рентгенографии грудной клетки можно увидеть изменение размеров сердца. Определение кардиомегалии на снимках является показанием для проведения эхокардиографии и допплерометрии. При ультразвуковом сканировании врач может оценить следующие показатели:

величину предсердий и желудочков;
степень увеличения внутрисердечного давления;
нарушения функций в систолу и диастолу;
выявить пристеночные тромбы.

В сложных и сомнительных случаях необходимо сделать контрастное МР исследование, позволяющее по объемным и послойным снимкам точно измерить размеры каждой камеры и оценить прогноз для работы застойного сердца.

Принципы лечения

Лечение застойной дилатационной кардиомиопатии предполагает решение следующих задач:

предотвращение быстрого прогрессирования сердечной недостаточности;
снижение количества симптомов;
повышение качества жизни больного человека;
профилактика смертельно опасных осложнений;
подготовка к трансплантации сердца.

Консервативная медикаментозная терапия кардиомиопатии помогает создать благоприятные условия для работы сердечной мышцы, улучшить дыхательную функцию и снизить вероятность выраженных отеков. Коррекция сердечной недостаточности проводится в условиях больницы. По мере улучшения состояния и при правильном подборе лекарственной терапии возможно продолжение симптоматического лечения в поликлинике. Комплексная терапия включает следующие группы препаратов:

сердечные гликозиды;
гипотензивные средства;
лекарства, улучшающие работу сердца;
противоаритмические средства;
препараты для профилактики тромбоэмболии.

Никакие лекарственные средства неспособны полностью вылечить дилатационную кардиомиопатию, поэтому единственным вариантом эффективной терапии является хирургическое вмешательство по трансплантации сердца. Благоприятный исход операции возможен у людей моложе 60 лет при отсутствии аутоиммунных и системных болезней.

Дилатация полостей сердца в беременных и детей

Беременность и кардиомегалия несовместимы: категорически недопустимо продолжать вынашивание плода при застойной болезни сердца. Причина для этого проста – при дилатационной кардиомиопатии у беременных неумолимо и быстро увеличивается нагрузка на сердечную мышцу, что может стать причиной смерти будущей матери и малыша.

Дилатационная кардиомиопатия у детей обнаруживается на фоне врожденных пороков и хромосомных аномалий. При идиопатическом варианте заболевания смерть младенца наступает через полгода после рождения. На первых этапах болезни возможно применение лекарств, но, учитывая негативный прогноз, оптимальный вид терапии – хирургический.

Осложнения

Основная опасность для жизни состоит в невозможности полностью восстановить функции сердца. Любое лечение помогает снизить выраженность симптомов, но кардинально не влияет на работу увеличенных камер и перерастянутой сердечной мышцы. К наиболее опасным видам осложнений относятся:

прогрессирующая застойная сердечная недостаточность;
тромбоэмболия сердца и крупных сосудов;
полная блокада;
трепетание предсердий;

Риск неожиданной гибели достаточно высок, но на фоне тяжелой степени сердечной недостаточности или при отказе от симптоматической терапии. Незначительный или умеренный вариант расширения полости левого предсердия является существенным фактором риска и требует обязательной терапии, но не приводит к внезапной смерти.

Прогноз для жизни неблагоприятен: при обнаружении застойной 3-х летняя выживаемость не превышает 5%. После трансплантации сердца шансы резко повышаются (3 и более года живут 70% пациентов).