Обзор кардиомиопатии: причины, диагностика, лечение и прогноз. Что такое кардиомиопатия

Кардиомиопатия – это группа заболеваний, при которых по разным причинам (иногда невыясненным) происходит воспаление мышечной ткани сердца. При этом отсутствуют патологии коронарных артерий и клапанного аппарата, а также артериальная гипертензия, перикардит и некоторые редкие патологии проводящей системы сердца. Заболевание может поражать всех людей, независимо от возраста и пола. В целом, кардиомиопатии характеризуются появлением кардиомегалии (увеличение размеров сердца), изменениями на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения, а также неблагоприятным прогнозом для жизни.

Кардиомиопатии классифицируются по многим признакам: этиологическим, анатомическим, гемодинамическим и др. Рассмотрим детальнее симптомы наиболее часто встречающихся видов кардиомиопатий.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется значительным утолщением стенки левого (реже правого) желудочка и уменьшением камер желудочков. Этот вид заболевания является наследственной патологией, чаще развивается у представителей мужского пола.

Зачастую пациенты имеют такие жалобы:

• боль в сердце;
• приступы головокружения;
• склонность к обморокам;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• общая слабость;
• побледнение кожных покровов и др.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Вследствие нарушения ритма может наступить внезапная смерть. Однако в большинстве случаев у пациентов длительно сохраняется работоспособность.

Симптомы токсической кардиомиопатии

Причиной этого вида болезни является токсическое действие некоторых лекарственных препаратов и алкоголя. Наиболее часто, особенно в нашей стране, наблюдается алкогольная кардиомиопатия, которая развивается вследствие длительного употребления спиртных напитков в больших количествах. При алкогольном поражении сердца наблюдается очаговая или диффузная дистрофия миокарда с четкой стадийностью развития патологических процессов. Основными симптомами алкогольной кардиомиопатии являются:

• боль в области сердца;
• ощущение нехватки воздуха;
• повышенное давление;
• аритмия;
• отечность;
• одышка;
• похолодание и тремор конечностей и др.

При вовремя начатом лечении, главным этапом которого является полный отказ от алкоголя, можно частично стабилизировать состояние пациента.

Симптомы метаболической кардиомиопатии

Метаболическая кардиомиопатия – это поражение миокарда по причине нарушения обмена веществ и процесса энергетических образований в мышечном слое сердца. Часто заболевание носит наследственный характер. Наблюдается дистрофия миокарда и недостаточность сердечных функций.

Симптомы метаболической кардиомиопатии неспецифичны. На начальной стадии заболевание чаще всего не проявляет себя никакими клиническими признаками. Но иногда больные отмечают:

• боли и неприятные ощущения в сердце, утомляемость и одышку при физических нагрузках и ходьбе;
• головные боли;
• плохой сон;
• снижение работоспособности.

По мере развития заболевания жалобы, наблюдаемые при физической нагрузке и ходьбе, отмечаются и в состоянии покоя. Также нередко появляется такой симптом, как отечность голеней и стоп.

Симптомы ишемической кардиомиопатии

Ишемическая кардиомиопатия вызывается ишемической болезнью сердца, при которой происходит сужение мелких кровеносных сосудов, снабжающих сердце кровью и кислородом. Чаще всего болезнь поражает мужчин среднего и пожилого возраста. Наблюдается увеличение массы сердца, не связанное с утолщением его стенок.

Основные симптомы этого вида заболевания:

Со временем развивается сердечная недостаточность. Длительное отсутствие лечения приводит к негативному исходу.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия представляет собой первичное поражение сердечной мышцы, которое не связано с опухолевым, ишемическим или воспалительным. Данное определение можно назвать собирательным для целого ряда заболеваний миокарда неизвестного происхождения. В их основе, как правило, лежат склеротические и дистрофические процессы, протекающие в кардиомиоцитах (сердечных клетках).

Обычно кардиомиопатия проявляется в виде сердечной недостаточности и различных нарушений сердечного ритма. Подозрение на диагноз «кардиомиопатия» возникает при условии, что у больного нет других заболеваний сердца и коронарных сосудов.

Схематическое изображение изменений сердца при основных формах кардиомиопатии: а - здоровое сердце (1 - левое предсердие, 2 - митральный клапан, 3 - аортальный клапан, 4 - полость левого желудочка, 5 - межжелудочковая перегородка, 6 - полость правого желудочка, 7 - правое предсердие); б - дилатационная кардиомиопатия, резкое расширение полостей сердца; в - рестриктивная кардиомиопатия, утолщение стенок желудочков, значительное уменьшение их полостей, увеличение полостей предсердий; г - диффузная, или симметричная, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка с уменьшением его полости;

Классификация

Существует несколько видов каридиомиопатий и в любом из них, в первую очередь, поражается функция желудочков сердца. Все остальные патологические состояния, такие как поражение миокарда при ишемической болезни сердца, миокардиты, болезни соединительной ткани, васкулиты, гипертония, а также лекарственные, алкогольные и токсические воздействия, являются второстепенными и рассматриваются как следствие основного заболевания.

Кардиомиопатия может различаться в зависимости от функциональных и анатомических изменений, произошедших в сердечной мышце и бывает:

• Застойной (дилатационной);
• Аритмогенной;
• Гипертрофической;
• Рестриктивной.

Причины

К сожалению, на сегодняшний день причины кардиомиопатии полностью не изучены. Однако, наиболее вероятными причинами развития заболевания являются:

• Поражение сердечных клеток аллергенами и токсинами;
• Перенесенные ранее миокардиты;
• Нарушение эндокринных и иммунных регуляций.

Симптомы

Данное заболевание позволяют диагностировать такие симптомы кардиомиопатии как отеки ног, одышка, тахикардия, боли в груди. Для их подтверждения и исключения других заболеваний (ишемическая болезнь сердца, гипертония и пр.), пациенту необходимо сделать ЭКГ и пройти эхокардиографию. Очень часто симптомом кардиомиопатии может выступать сердечная недостаточность, которая появилась на ее фоне.

Диагностика

Лучше всего, если заболевание будет выявлено не тогда, когда появятся первые симптомы кардиомиопатии, а в результате своевременного прохождения мероприятий направленных на ее диагностику. Проводится диагностика кардиомиопатии при помощи целого ряда процедур:

• Рентгенография. Данным способом можно на ранней стадии выявить гипертрофию миокарда, дилатацию и застои в легких;
• Электрокардиограмма позволяет зафиксировать изменения ST-сегмента, нарушение проводимости и ритма, а также гипертрофию миокарда.
• Эхокардиограмма. Эта процедура несет наибольшее количество информации и может выявить гипертрофию и дисфункцию миокарда, а также систолическую и диастолическую недостаточность;
• Зондирование. Позволяет произвести для морфологического исследования забор кардиобиопатов из различных отделов сердца.

К современным способам визуализации сердечных отделов следует отнести магниторезонансную томографию и мультиспиральную компьютерную томографию.

Лечение

Современная медицина располагает четырьмя основными методами лечения кардиомиопатии:

• Хирургическое вмешательство;
• Медикаментозное лечение;
• Пересадка сердца.
• Лечение кардиомиопатии с использованием свойств стволовых клеток;

Хирургический способ лечения осуществляется с учетом конкретного типа кардиомиопатии и оказывает воздействие на пораженный участок сердца. В зависимости от вида заболевания хирургическое вмешательство может выражаться в протезировании митрального клапана, кардиомиопластике и проведении некоторых других операций.

Лечение кардиомиопатии при помощи медикаментов происходит посредством стимуляции работы сердечной мышцы с использованием препаратов, прописанных лечащим врачом. Параллельно со стимуляторами, как правило, для устранения отеков, снижения массы тела и улучшения вывода жидкости назначаются диуретики.

Операция по пересадке позволяет полностью заменить пораженный орган на здоровый и назначается с учетом целого ряда медицинских показаний. В отечественных клиниках подобный способ лечения не получил широкого применения. Данная процедура весьма дорогостоящая, и помимо существенных материальных затрат она требует специальной подготовки и очень длительного реабилитационного периода. Кроме того, пациенту необходимо иметь время на ожидание органа и подготовку к операции.

Процедура лечения кардиомиопатии при помощи стволовых клеток заключается в восстановлении функционала миокарда и мышечной ткани без хирургического вмешательства. Основан метод на свойстве стволовых клеток регенерировать, то есть самовосстанавливаться. Лечение этим методом, проходя естественно и последовательно, дает наиболее высокую вероятность полного выздоровления.

Недостаток метода состоит в том, что эффект от лечения наступает приблизительно через 9-12 месяцев, так как стволовым клеткам необходимо время для раскрытия своего потенциала. У пациента же этого времени может не быть, поэтому успех в лечении данного заболевания напрямую зависит от того, на какой стадии оно было выявлено.

Осложнения

Основное и, пожалуй, самое серьезное осложнение, которое способен вызвать данный недуг – сердечная недостаточность. Кроме того возможно развитие легочных или артериальных тромбоэмболий, тяжелых аритмий, нарушений проводимости и даже внезапной сердечной смерти. Методов эффективной профилактики, к сожалению, современная медицина еще не разработала, поэтому самой лучшей альтернативой профилактики кардиомиопатии может являть только своевременная диагностика.

Кардиомиопатия. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологи

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы ), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.

Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца . сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца ). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца. пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.

Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.

Анатомия и физиология сердца

При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.

С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

• Правое предсердие . Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани ). Его сокращение (систола ) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
• Правый желудочек . Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка ). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких ), где происходит газообмен.
• Левое предсердие . Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
• Левый желудочек . Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кровь последовательно проходит из одной полости сердца в другую, но левые и правые отделы не соединяются между собой. В правых отделах течет венозная кровь к легким, в левых отделах – артериальная кровь от легких к органам. Разделяет их сплошная перегородка. На уровне предсердий она называется межпредсердной, а на уровне желудочков – межжелудочковой.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

• трехстворчатый (трикуспидальный ) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
• клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
• митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
• аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Все клапаны имеют сходное строение. Они состоят из прочного кольца и нескольких створок. Основной функцией этих образований является обеспечение одностороннего тока крови. Например, трехстворчатый клапан открывается при систоле правого предсердия. Кровь без труда попадает в полость правого желудочка. Однако во время систолы желудочка створки плотно смыкаются, и кровь не может вернуться обратно. Нарушения в работе клапанов могут стать причиной вторичной кардиомиопатии, так как в этих условиях давление крови в камерах не регулируется.

Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.

Различают следующие слои сердечной стенки:

Эндокард

Эндокард представляет собой тонкий слой эпителиальных клеток, который выстилает полости сердца изнутри. Он содержит некоторое количество волокон соединительной ткани, которые участвуют в образовании клапанного аппарата. Основной функцией этого слоя является обеспечение так называемого ламинарного течения крови (без завихрений ) и профилактика образования тромбов. При ряде заболеваний (например, эндокардит Леффлера ) происходит уплотнение и утолщение эндокарда, которое снижает эластичность стенки сердца в целом.

Миокард

Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.

Миокард выполняет следующие важные функции:

• Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты ) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
• Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
• Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор ).
• Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

В работе миокарда различают две основные фазы — систолу и диастолу. Систола представляет собой одновременное сокращение мышцы с уменьшением объема камеры сердца и изгнанием из нее крови. Систола является активным процессом и требует затрат кислорода и питательных веществ. Диастолой называется период расслабления мышцы. За это время у здорового человека камера сердца возвращает себе прежний объем. Сам миокард при этом не активен, и процесс происходит за счет эластичности стенок. При снижении этой эластичности сердце труднее и медленнее возвращает себе форму в диастолу. Это отражается на его наполнении кровью. Дело в том, что по мере расширения объема камеры она заполняется новой порцией крови. Систола и диастола чередуются, но не происходят одновременно во всех камерах сердца. Сокращение предсердий сопровождается расслаблением желудочков и наоборот.

Перикард

Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.

Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.

Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.

Причины кардиомиопатии

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью ), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:

• Генетические факторы . Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков. участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
• Вирусная инфекция . Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции. Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
• Аутоиммунные нарушения . Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
• Идиопатический фиброз миокарда . Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом. Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита. Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать сердечную недостаточность. но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:

• инфекционное поражение миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• гипертоническая болезнь;
• болезни накопления;
• эндокринные заболевания;
• электролитный дисбаланс;
• амилоидоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• нейромышечные заболевания;
• отравления;
• кардиомиопатия при беременности.

Инфекционное поражение миокарда

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы ). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже — рестриктивная ).

При всех этих видах миокардита наблюдается типичная картина поражения сердечной мышцы с нарушением функций органа. Кардиомиопатия же развивается позже, нередко после того как сам миокардит уже излечен. Решающая роль в ее появлении принадлежит не самой инфекции, а структурным изменениям, к которым эта инфекция приводит. Дальнейшее усугубление состояния развивается постепенно по мере выполнения сердцем своих обычных функций. Следует отметить, что далеко не у каждого пациента, перенесшего миокардит, впоследствии развивается кардиомиопатия.

Ишемическая болезнь сердца

Ишемической болезнью сердца (ИБС ) называют состояние, при котором сердечная мышца страдает от недостатка кислорода. В подавляющем большинстве случаев это является следствием патологии коронарных артерий. Артерии, в свою очередь, обычно сужены из-за атеросклероза. Данное заболевание представляет собой вариант нарушения обмена жиров и белков в организме. Из-за этого на стенках артерий появляются так называемые атеросклеротические бляшки, сужающие просвет сосуда. Если это происходит в коронарных артериях, приток крови к миокарду падает и развивается ишемическая болезнь сердца.

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание ) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:

• курение;
• повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л );
• повышенное артериальное давление;
• сахарный диабет;
• ожирение различной степени.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.

Если причиной повышенного давления служат не петологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия ). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания ). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.

Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:

• пожилой возраст (старше 55 – 65 лет );
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• стресс;
• заболевания почек;
• некоторые гормональные расстройства.

Болезни накопления

Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.

Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:

• Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
• Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
• Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
• Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.

Несмотря на то, что эти заболевания встречаются относительно редко, они напрямую влияют на сокращение миокарда, вызывая кардиомиопатии различных видов и сильно нарушая работу сердца в целом.

Эндокринные заболевания

Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных ) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.

Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:

• нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция );
• сахарный диабет;
• патологии коры надпочечников;
• акромегалия.

Сроки, в которые происходит поражение сердечной мышцы, зависят от характера заболевания, тяжести гормональных нарушений и интенсивности лечения. При своевременном обращении к эндокринологу развития кардиомиопатии в большинстве случаев удается избежать.

Электролитный дисбаланс

Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея. рвота. некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.

Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:

• калий;
• кальций;
• натрий;
• хлор;
• магний;
• фосфаты.

При своевременной диагностике электролитного дисбаланса и его медикаментозной корректировке развития кардиомиопатии удается избежать.

Амилоидоз

При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.

Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:

• первичный амилоидоз;
• вторичный амилоидоз;
• семейный (наследственный ) амилоидоз.

Системные заболевания соединительной ткани

Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:

• системная красная волчанка;
• ревматоидный артрит;
• системная склеродермия;
• дерматомиозит.

Осложнения, связанные с нарушением работы сердца, весьма характерны для этих патологий. В связи с этим необходимо пройти консультацию кардиолога сразу после постановки диагноза. Своевременное лечение предотвратит быстрое развитие кардиомиопатии, хотя большинство заболеваний этой группы носит хронический характер, и в перспективе проблем с сердцем редко удается избежать полностью.

Нейромышечные заболевания

Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.

Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:

• миодистрофия Дюшенна;
• миодистрофия Беккера;
• миотонические дистрофии;
• атаксия Фридрейха.

Эти заболевания имеют различную природу, но схожи в своем механизме поражения сердечной мышцы. Скорость развития кардиомиопатии напрямую зависит от прогрессирования заболевания, степени поражения нервных и мышечных клеток.

Отравления

Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.

К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:

• алкоголь;
• тяжелые металлы (свинец, ртуть и др. );
• некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др. );
• мышьяк.

Аналогичным образом происходит поражение сердечной мышце при радиоактивном облучении и некоторых тяжелых аллергических реакциях. Как правило, кардиомиопатия в этих случаях носит временный характер и является обратимым нарушением. Необратимой она может стать лишь при хронической интоксикации (например, у людей, страдающих алкоголизмом долгие годы ).

Кардиомиопатия при беременности

Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре ) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления ), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.

В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.

Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.

Виды кардиомиопатии

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация ) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.

В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.

По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

• дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• специфические кардиомиопатии;
• неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:

• Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
• Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
• Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно ), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
• Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.

Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:

• Тахикардия. Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
• Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема ). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества. Данный процесс не считают вариантом гипертрофической кардиомиопатии, потому что камеры сердца расширены пропорционально толщине их стенок. Проблема заключается в том, что рост мышечной массы сильно повышает потребности в кислороде и в перспективе ведет к ишемии миокарда.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу ) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого ). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см ). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы — симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:

• хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
• утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда );
• фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:

• действие катехоламинов;
• повышенный уровень инсулина;
• нарушения работы щитовидной железы;
• гипертоническая болезнь;
• характер мутации в генах;
• неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:

• Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере ) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
• Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
• Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз ), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
• Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (сдавливающая ) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления ). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера ).

При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:

• утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
• уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
• расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме ).

Три вышеперечисленных формы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная ) считаются основными. Именно они имеют наибольшее значение в медицинской практике и нередко расцениваются как самостоятельные патологии. Существование других видов оспаривается различными специалистами, и единого мнения на этот счет пока не существует.

Специфическая кардиомиопатия

Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.

Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии» ). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Неклассифицируемой называют такую кардиомиопатию, которая сочетает в себе признаки нескольких видов болезни. Например, вариант с гипертрофией желудочков и дилатацией предсердий вполне можно отнести к данной форме. При ней существует множество вариантов симптомов и проявлений. По сути, они обусловлены нарушениями, характерными для всех трех основных типов кардиомиопатий.

Симптомы кардиомиопатии

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.

Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

• одышка;
• кашель;
• усиленное сердцебиение;
• побледнение кожи;
• отеки;
• умеренные боли за грудиной;
• увеличение печени и селезенки;
• головокружение и обмороки;
• повышенная утомляемость.

Одышка

Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.

Кашель

Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая мокрота. Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (мельчайшие функциональные частички легкого, где происходит газообмен ).

Усиленное сердцебиение

Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (реже при других видах этой болезни ). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.

Побледнение кожи

Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (акроцианоз ).

Отеки

Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.

Умеренные боли за грудиной

Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.

Увеличение печени и селезенки

Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и селезенки следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из кишечника. печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.

Головокружение и обмороки

Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые аритмии.

Повышенная утомляемость

Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их слабость и повышенную утомляемость.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.

Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

• физикальное обследование;
• электрокардиография (ЭКГ );
• эхокардиография (ЭхоКГ );
• рентгенография.

Физикальное обследование

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

Физикальное обследование включает следующие методы:

• пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях );
• перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки );
• аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа );
• визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления ).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии ). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
• какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку ) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый ). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
• во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен ).

Электрокардиография

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям ). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:

• При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка ). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
• При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
• При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р ).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография ) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:

• При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
• При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
• При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда ) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
• При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины ). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара ) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.

Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.

Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

• ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия ). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
• Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно общий анализ крови и биохимический анализ крови позволяют заподозрить атеросклероз, обнаружить электролитный дисбаланс, выявить нарушения в работе почек или печени. Все это очень важно для начала правильного лечения, даже если обнаруженные патологии не имеют прямого отношения к развитию кардиомиопатии.
• Общий и биохимический анализ мочи. Анализ мочи назначается большинству пациентов в тех же целях, что и анализ крови.
• Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография. КТ и МРТ представляют собой высокоточные методы обследования, с помощью которых можно обнаружить даже мелкие структурные дефекты в тканях. Необходимость в них возникает, если ЭКГ и ЭхоКГ не дали достаточно сведений для постановки диагноза.
• Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
• Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
• Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
• Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии ). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.

В целом диагностика кардиомиопатии является очень сложным процессом из-за разнообразия форм заболевания. Она может длиться долгие месяцы, прежде чем врачи сформулируют окончательное заключение. Нередко выявить первопричину кардиомиопатии не удается, несмотря на проведение всех вышеперечисленных исследований.

Лечение кардиомиопатии

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда ). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта ).

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца». Дело в том, что даже перекачивание обычного объема крови может быть проблемой для больного сердца. В этих целях могут использоваться самые разные группы препаратов.

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

Кардиомиопатия - это невоспалительное поражение миокарда неизвестной этиологии.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют три разновидности кардиомиопатии: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.

Согласно классификации ВОЗ можно все заболевания сердца подразделить на специфические (для которых установлена этиология) и неспецифические (причина которых неизвестна). Во вторую группу попадают кардиомиопатии. Однако не все российские и зарубежные исследователи согласны с таким жестким разграничением. Многие считают, что к кардиомиопатиям можно относить заболевания сердца с установленной этиологией, но неясным механизмом воздействия на миокард патологического фактора, например алкогольную или послеродовую кардиомиопатию.

Существует еще одно, более современное определение кардиомиопатии, также предложенное ВОЗ в конце 1990-х гг. Кардиомиопатии - это заболевания миокарда, которые сопровождаются нарушением функции сердца.

Классификация кардиомиопатий

Сейчас наиболее распространена классификация, предложенная ВОЗ в 1995 г., согласно которой кардиомиопатии подразделяются на две группы: идиопатические (самостоятельные заболевания) и специфические (являющиеся синдромом основного заболевания).

Идиопатические кардиомиопатии включают в себя пять основных форм:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная правожелудочковая дисплазия;
• неклассифицируемая.

Под специфическими кардиомиопатиями подразумеваются поражения миокарда с известным этиологическим фактором и патогенезом или предшествующим системным заболеванием, приводящим к патологии сердца. К ним относятся следующие формы:

• ишемическая;
• клапанная;
• гипертензивная;
• воспалительная;
• метаболическая;
• токсическая;
• нерипартальная (послеродовая);
• мышечных дистрофиях, нервно-мышечных нарушениях.

Казалось бы, возникает противоречие этой части классификации с первым из упомянутых определений, где говорится, что этиология кардиомиопатии неизвестна. Однако следует понимать, что во всех указанных случаях кардиомиопатия является одним из синдромов основного процесса. Кроме того, остаются не до конца понятными причины, по которым у части пациентов, страдающих вышеназванными заболеваниями, также появляются клинические и морфологические признаки, соответствующие кардиомиопатии, что опять же указывает на идиопатический характер процесса.

С другой стороны, может возникнуть вопрос: в каких случаях имеет смысл говорить о кардиомиопатии при ишемическом, гипертоническом поражении сердца и т.д.? Ведь данные заболевания имеют свой собственный специфический патогенез. Однако, согласно современным представлениям, диагноз специфической кардиомиопатии можно поставить в том случае, когда глубина нарушения функции сердца и изменения геометрии миокарда не соответствует степени выраженности основного патологического процесса.

В последние годы появились новые классификации кардиомиопатии. Американская ассоциация сердца в 2006 г. предложила разделить все кардиомиопатии на 3 группы:

1. Генетические. Для генетических кардиомиопатий наследственные факторы имеют основное значение в развитии заболевания, и при этом их роль в патогенезе является доказанной.
2. Смешанные, включающие в себя как генетические, так и негенетические кардиомиопатии (дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии). При смешанных кардиомиопатиях генетические факторы в основном определяют предрасположенность пациентов к возникновению патологического процесса, обусловленного воздействием на миокард других (ненаследственных) эндогенных или экзогенных агентов.
3. Приобретенные (миокардиты, парипартальная кардиомиопатия, кардиомиопатия, связанная с возникновением внезапного психоэмоционального стресса и др.).

На сегодняшний день данная классификация в большей степени представляет научный интерес. Вероятно, через какое-то время, когда запас знаний о влиянии генетических факторов позволит провести более четкие границы между отдельными формами кардиомиопатий, подобного рода классификации начнут более широко использоваться и в клинической практике.

Причины кардиомиопатии

50% всех случаев заболевания наследственно обусловлены ввиду передачи аутосомно-доминантного гена. Не удается выделить ген, отвечающий за развитие данного заболевания, но определены несколько локусов в хромосомах (1, 2, 3, 10 и 14) и аутосомно-рецессивный вариант, который локализуется в хромосоме 17 и проявляется аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, ладонно-подошвенным кератозом и усиленным развитием пушковых волос (наксоская болезнь).

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика может быть очень сложна, особенно при семейном скрининге, поскольку стандартные неинвазивные исследования обладают низкой чувствительностью. Только у меньшей части больных могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с морфологией БЛНПГ, нарушение деполяризации и реполяризации, особенно в правых прекардиальных электрокардиографических отведениях, признаки структурных аномалий правого желудочка. Патология свободной стенки правого желудочка лучше выявляется на МРТ, которая также не лишена недостатков, поэтому пациентам с подозрением на аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию при отрицательных предыдущих исследованиях могут потребоваться новые.

Не существует доказанных специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, хотя и выделены маркёры, среди которых молодой возраст на момент установления диагноза, обмороки, дисфункция правого желудочка с вовлечением в патологический процесс левого, наличие эпизодов ЖТ при амбулаторном мониторировании ЭКГ.

Поэтому, кроме тщательного сбора анамнеза, необходимо провести следующие исследования:

• ЭКГ в 12 отведениях и сигнал-усредненную ЭКГ;
• суточное амбулаторное мониторирование ЭКГ;
• пробы с физической нагрузкой;
• ЭхоКГ (с или без МРТ).

Лечение кардиомиопатии

Эффективной терапии не существует. Улучшения симптоматики у пациентов с желудочковыми нарушениями ритма со стабильной гемодинамикой можно достичь с помощью антиаритмической терапии. Больным с дисфункцией правого и/или левого желудочка может быть назначена стандартная терапия, как при застойной сердечной недостаточности. В некоторых случаях возможно выполнение трансплантации сердца.

Антиаритмические препараты

β-Адреноблокаторы или их комбинация с антиаритмическими препаратами I и III класса - наиболее эффективные средства для уменьшения симптоматики желудочковых аритмий со стабильной гемодинамикой. Наиболее эффективными показали себя сотапол и амиодарон. Пациентам с более длительными эпизодами ЖТ препараты следует назначать на основании их ответа во время программированной стимуляции желудочков, однако снижения риска развития внезапной сердечной смерти при этом доказано не было.

Радиочастотная абляция

У небольшой группы пациентов с устойчивостью к действию антиаритмических препаратов и точно локализованным очагом аритмической активности после электрофизиологического исследования возможно выполнение радиочастотной абляции. Однако необходимо помнить, что аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является прогрессирующим заболеванием, поэтому данная процедура носит только паллиативный характер.

Имплантация дефибриллятора

Для больных с угрожающей жизни или устойчивой к лекарственным препаратам желудочковой аритмией лучшей профилактикой внезапной сердечной смерти служит установка кардиовертера-дефибриллятора.

Ишемическая кардиомиопатия

Заболевание, при котором вследствие ИБС развивается сложно отличаемая от дилатационной кардиомиопатии картина. При сборе анамнеза возможно указание на приступы стенокардии или перенесенный ИМ. Часто выявляют несоответствие между объемом поражения коронарных артерий и выраженностью дисфункции миокарда. Необходимо выявлять пациентов с гибернированным миокардом, так как эффективность проведенной реваскуляризации у них выше.

Кардиомиопатия при пороках клапанов

У пациентов с патологией клапанного аппарата неизбежно возникает кардиомиопатия. Достаточно чаете отмечают улучшение функции сердца после проведения хирургического лечения соответствующего клапана.

Гипертоническая кардиомиопатия

АГ вызывает компенсаторное повышение постнагрузки на сердце что приводит к гипертрофии левого желудочка и последующему снижению систолической и диастолической функций левого желудочка АГ также приводит к ускорению прогрессирования атеросклеротиче ского процесса и ИБС. В развивающихся странах гипертоническая кардиомиопатия считается одной из главных причин застойной сер дечной недостаточности.

Характеризуется гипертрофией миокарда (чаще ЛЖ) при неизменных размерах сердца и уменьшением диаметра полости ЛЖ.

Распространенность точно не установлена, чаще выявляется у лиц в возрасте 20-35 лет.

Очень важно выявить пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, т. к. им обычно

не подходят сосудорасширяющие и инотропные препараты, особенно они противопоказаны тем из пациентов, у кого наблюдается обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Наиболее вероятны экстренные проявления - обморок, аритмии или боль в груди.

Проявления в виде недостаточности ЛЖ нетипичны, обычно вторичны по отношению к быстрому МП. Случаи заболевания часто выявляют неожиданно при эхокардиографии.

Причина неизвестна. В последнее время придают значение генетическим факторам.

Симптомы гипертрофической кардиопатии

• Обморок.
• Боль в груди.
• Учащенное сердцебиение.
• Одышка.

Частые жалобы на одышку при физической нагрузке. Может проявляться симптомами стенокардии, хотя у многих пациентов заболевание протекает бессимптомно.

При аускультации сердца часто выслушиваются III и IV тоны.

На ЭКГ - признаки ГЛЖ. Основное значение для диагностики имеет эхокардиографическое исследование, которое выявляет гипертрофию МЖП, увеличение полости левого предсердия, а также диастолическую дисфункцию ЛЖ.

Результаты объективного осмотра

• Могут быть в норме.
• Выражена пульсация яремной вены.
• Расщепление пульса и/или усиленный верхушечный толчок.
• Мезосистолический шум в области аорты.
• Выслушивается 4-й тон (S4).
• Выслушиваемый на верхушке сердца пансистолический шум митральной регургитации.

Методы исследования

• ЭКГ: глубокий Q-зубец в передних и задних отведениях, увеличение левого предсердия, значительная инверсия Т-зубца (апикальный вариант), предвозбуждение ЛЖ.
• Эхокардиография: ГЛЖ (>13 мм), митральная регургитация, повышенный градиент в выносящем тракте, диастолическая дисфункция.

Лечение

• Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия редко требует неотложного лечения.
• Необходимо поддерживать адекватное давление наполнения, особенно у пациентов, которые перенесли операцию. ЛЖ ригидный, может быть повышен градиент давления в выносящем тракте, поэтому важен адекватный баланс жидкостей.
• Лечить следует сердечную недостаточность и аритмии, в случае их возникновения.
• Пациентам с гипотензией и отеком легких при ФП рекомендована ранняя кардиоверсия.
• У пациентов с высоким градиентом в выносящем тракте от применения дигоксина лучше отказаться, а верапамил использовать с осторожностью.
• Стенокардию следует контролировать назначением β-блокаторов.
• При высоком градиенте давления в выносящем тракте инотропы и нитраты противопоказаны даже при гипотензии.
• Длительное ведение пациентов должно включать оценку риска внезапной смерти, генетический анализ, скрининг членов семьи.

Алкогольная кардиомиопатия

Длительное злоупотребление алкоголем - вторая по частоте причина развития дилатационной кардиомиопатии в Западной Европе Предполагаемые механизмы поражения миокарда: прямое токсическое воздействие алкоголя; сопутствующие дефицит питательных веществ (тиамина); редко - токсическое действие некоторых примесесей (кобальт). В отличие от других форм дилатационной кардиомиопатии в данном случае возможно значительное улучшение функции миокарда и остановка прогрессирования заболевания при прекращении употребления алкоголя на ранних этапах развития болезни.

Метаболическая кардиомиопатия

Причиной могут быть различные нарушения метаболизма. Болезни лизосом и гликогенозы, как упоминалось ранее, могут привести к некоторым разновидностям рестриктивных кардиомиопатий. Гемохроматоз также вызывает рестриктивную кардиомиопатию (точный механизм неизвестен). Приобретенные нарушения метаболизма (акромегалия) приводят к бивентрикулярной гипертрофии.

Системные заболевания

Системная красная волчанка может вызывать разнообразные поражения миокарда. Приблизительно у 10% пациентов наблюдают миокардит. При сопутствующем антифосфолипидном синдроме повышен риск развития поражения клапанов и дилатационной кардиомиопатии вследствие тромботической окклюзии микроциркуляторного русла без васкулита. Также ускоряется развитие атеросклероза.

Легочная гипертензия, вызванная васкулитом сосудов малого круга кровообращения, - нечастая причина кардиомиопатии у пациентов с ревматоидным артритом.

Алиментарная кардиомиопатия

Тиамин - важный кофермент гексозомонофосфатного цикла. У новорожденных, находящихся на естественном вскармливании и проживающих в областях с дефицитом по тиамину, в возрасте от одного до четырех месяцев нередко развивается правожелудочковая недостаточность. Своевременная коррекция дефицита витамина приводит к быстрому улучшению функции сердца без развития отдаленных последствий

Белково-калорийная недостаточность (кахексия, квашиоркор) вызывает истощение и атрофию мышечных волокон, что, в конечном счете, приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Интенсивное лечение значительно улучшает состояние пациента (если он выживает в самом начале терапии).

Мышечные дистрофии

Большое количество мышечных дистрофий может быть связано как с дилатационной, так и гипертрофической кардиомиопатией, которые могут быть основными причинами летального исхода. При миотонической дистрофии чаще наблюдают нарушения атриовентрикулярнои проводимости и развитие аритмий, нежели кардиомиопатий. Все пациенты после установления диагноза нуждаются в последующем длительном наблюдении.

Нейромышечные заболевания

При атаксии Фридрейха часто наблюдают бессимптомное поражение сердца в виде гипертрофической кардиомиопатии, которая отличается от других генетических вариантов отсутствием нарушения взаиморасположения миофибрилл и опасных желудочковых аритмий. Редко возможно развитие дилатационной кардиомиопатии.

Аллергические или токсические реакции

Большое количество неинфекционных факторов может вызывать повреждение миокарда. Повреждение может развиваться как остро, с выраженным воспалительным ответом, так и по типу реакции гиперчувствительности без воспаления и некроза. Некоторые агенты ведут к развитию хронических изменений с прогрессирующим фиброзом и исходом в гистологическую картину, напоминающую дилатационную кардиомиопатию. Многочисленные химические и промышленные вещества, лучевое и избыточное тепловое воздействие также могут вызывать повреждение миокарда.

Кардиомиопатия беременных

Одна из форм дилатационной кардиомиопатии. Симптомы возникают в III триместре, диагноз ставят во время беременности или после родов. Приблизительно у половины пациенток происходит полное или частичное разрешение процесса в течение первых шести месяцев после родов. У оставшейся части пациенток возможно как быстрое прогрессирование заболевания с возникновением необходимости в трансплантации сердца и летальным исходом, так и затяжное течение с развитием застойной хронической сердечной недостаточности Диагноз устанавливают только после исключения всех других причин развития дилатационной кардиомиопатии; причина заболевания неизвестна.

Первичные кардиомиопатии

Первичные заболевания миокарда называют кардиомиопатиями (КМП) . Это заболевания миокарда, ассоциированные с сердечной дисфункцией. Выделяют 5 основных групп КМП: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную, неклассифицируемую (некомпактный миокард левого желудочка).

Дилатационная кардиомиопатия

Некоронарогенное заболевание сердца, которое сопровождается дегенеративными изменениями с дальнейшей гибелью кардиомиоцитов, дилатацией полостей. Ее можно установить только после исключения вторичных (специфических) КМП.

Выраженное расширение ЛЖ со снижением его функции.

Обычно обнаруживается случайно.

Частота . Встречается с частотой 35 случаев на 100 000 населения.

Причина .

• идиопатическая (± наследственная);
• алкогольная кардиомиопатия;
• АГ (финальная стадия);
• аортальный стеноз (финальная стадия);
• миокардит;
• хроническая тахиаритмия;
• аритмогенная кардиомиопатия беременных;
• аутоиммунные заболевания;
• ВИЧ-ассоциированная кардиомиопатия;
• аритмогенная правожелудочковая дисплазия/кардиомиопатия (расширение ПЖ, но может быть и ЛЖ);
• гемохроматоз.

Точные причины развития поражения мышцы сердца неизвестны. Чаще обсуждается вирусно-иммунологическая теория происхождения. В частности, антитела к вирусу Коксаки В выявляются у 40 % заболевших.

Современные представления о патогенезе дилатационной кардиомиопатии основываются на представлении о первичном уменьшении количества миофибрилл, в результате чего развивается систолическая дисфункция миокарда, снижается СВ, что приводит к росту конечного ДАД в левом желудочке, повышается диастолическая жесткость желудочка, развивается тахикардия. Признается аутосомно-доминантный тип наследования. Однако сторонники вирусно-иммунологической теории рассматривают ДКМП как вирусиндуцированное аутоиммунное заболевание миокарда.

Патогенез . Под действием неизвестного фактора происходит повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, уменьшается объемный процент миофибрилл в миокарде, развивается интерстициальный фиброз, дилатация камер сердца.

Симптомы и признаки . Обращают внимание признаки заболевания - одышка, кашель, возможно кровохарканье, обмороки. Клинические проявления наблюдаются редко.

Объективно - одутловатость лица, цианоз, набухлость шейных вен, низкое пульсовое давление. Размеры сердца отчетливо увеличены. Анасарка. Тоны сердца глухие. Могут выявляться III и IV тоны сердца. Печень увеличена.

Течение бывает медленнопрогрессирующим, стабильным и быстропрогрессирующим.

Метод диагностики - УЗИ сердца. Обнаруживаются расширение полостей и дисфункция миокарда. Дифференциальный диагноз проводят с ИБС, миокардитом, пороками сердца, ревматической лихорадкой, выпотным перикардитом.

Прогноз . Длительность жизни больных с ДКМП - от 4 до 7 лет.

Рестриктивная кардиомиопатия

Обычно имеется гипертрофия или снижение функции ЛЖ (чаще диастолическая дисфункция).

Термин «рестриктивная кардиомиопатия» (РКМП) объединяет ряд состояний, характеризующихся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие инфильтративного или фиброзирующего процесса в миокарде. Очень важно отличать РКМП от констриктивного перикардита, который можно лечить хирургически. Заболевание, проявляющееся резким утолщением миокарда.

Может наблюдаться повышенный интерстициальный фиброз.

Проявляется в виде эндомиокардиального фиброза и Леффлеровского миокардита. Эндомиокардиальный фиброз - вариант заболевания с периферической гиперэозинофилией, связанной с повреждением сердца. Характеризуется разрастанием эндокарда желудочков вплоть до полной облитерации полости, фиброзом створок клапанов и подклапанных структур, патологической регургитацией и образованием тромбов. Леффлеровский миокардит - поражение сердца на фоне гиперэозинофилии.

Вторичные рестриктивные КМП возникают при инфильтративных заболеваниях: амилоидозе, гликогенозах, саркоидозе и др.

Классификация . Различают два варианта заболевания - фиброэластоз и фибропластический эндокардит Леффлера.

Причина .

• идиопатическая;
• фиброз миокарда (любой этиологии);
• амилоидоз, саркоидоз;
• склеродермия;
• нарушения обмена железа (гемохроматоз, множественные переливания крови при талассемии);
• диабетическая кардиомиопатия;
• эозинофильная эндомиокардиальная болезнь;
• гликогеноз;
• другие редкие генетические заболевания (болезни Фабри, Гурлера).

РКМП может быть вызвана следующими причинами: амилоидозом, саркоидозом, гемохроматозом, гликогенозами, склеродермией, эндомиокардиальным фиброзом, гиперэозинофильным синдромом (эндокардитом Леффлера) и лучевой болезнью.

Морфология . Выявляется резкое утолщение эндокарда и замещение эластической ткани эндокарда соединительной, которая проникает вглубь миокарда. Эндокард изменяется в обоих желудочках, хотя у некоторых пациентов - больше в правом. В полости желудочков при этом часто выявляются тромбы.

Симптомы и признаки . Наблюдается уменьшение толерантности к физическим нагрузкам. Доминируют слабость, одышка и признаки правожелудочковой недостаточности. В отличие от констриктивного перикардита при РКМП пальпируется верхушечный толчок.

ЭхоКГ может быть без изменений или показать гипертрофию желудочков, утолщение межжелудочковой перегородки, расширение обоих предсердий, «пятнистое» строение миокарда. Толстые стенки миокарда на ЭхоКГ при нормальных или низковольтных комплексах QRS могут свидетельствовать о РКМП.

Лабораторные данные - гемохроматоз (увеличение содержания сывороточного железа, ферритина, снижение железосвязывающей способности сыворотки крови); амилоидоз (характерные данные биопсии прямой кишки).

Клинические проявления также редки, но следует искать провоцирующий фактор для декомпенсации сердечной недостаточности.

Как и при гипертоническом поражении сердца, требуется восстановить адекватное наполнение сосудов, применяя сосудорасширяющие средства и диуретики в низких дозах.

Диагностика .

Учитывают:

• симптомы и признаки сердечной недостаточности с преимущественным поражением правых отделов;
• нормальный размер левого и правого желудочков, а также сократительной функции при расширенных предсердиях;
• нарушение желудочковой функции, свидетельствующее о пониженной растяжимости;
• повышенное наполнение желудочков (больше левого) и снижение сердечного выброса;
• признаки системного диффузного заболевания сердца (например, амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз).

Основные диагностические признаки рестриктивной КМП: проявления сердечной недостаточности с преобладанием правожелудочковой недостаточности; расширение предсердий при нормальных размерах обоих желудочков, у которых систолическая функция не нарушена; диастолическая дисфункция желудочков, указывающая на снижение их податливости; повышение давления заполнения желудочков (левого > правого) и снижение сердечного выброса.

Лечение . Направлено на заболевание, лежащее в основе развития РКМП, и купирование явлений сердечной недостаточности. Часто наблюдаются мерцание предсердий и системные эмболии. В этих случаях назначают дигоксин и антикоагулянты.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМП) - заболевание, в процессе которого происходит замещение нормального миокарда правого желудочка фиброзно-жировым инфильтратом. Ранее данная патология рассматривалась как дисплазия и врожденная аномалия. Однако дальнейшие исследования показали, что перечисленные изменения эволюционируют, в связи с чем АПКМП отнесли к кардиомиопатиям.

Аритмогенная дисплазия сердца - заболевание сердца, обусловленное фиброзно-жировой перестройкой миокарда правого и левого желудочков.

Распространенность 1:2000-1:5000, у мужчин развивается в 3 раза чаще. В 30-50% носит семейный характер.

Причина . Считают, что АПКМП наследственно обусловлена. Пока не удается выделить ген, ответственный за ее развитие. Однако определено несколько локусов в хромосомах, в частности в хромосоме 17, при наличии которой проявляется АПКМП и ладонно-подошвенный кератоз.

Симптомы и признаки . Течение АПКМП обычно бессимптомное. При обследовании выявляют желудочковые аритмии с характерными изменениями на ЭКГ, указывающими на их пра-вожелудочковое происхождение. У молодого человека на фоне полного благополучия возможна внезапная остановка сердца. У других пациентов со временем может развиться застойная сердечная недостаточность с желудочковыми аритмиями или без них, что может привести к ошибочному диагнозу дилатационной кардиомиопатии.

Характерны желудочковые аритмии из правого желудочка, обмороки, развитие правожелудочковой недостаточности, постепенно может развиваться дилатация сердца. Иногда сразу проявляется внезапной смертью.

Диагностика . Диагностировать АПКМП сложно. Стандартные неинвазивные методы исследования обладают низкой чувствительностью. Примерно у половины пациентов могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с блокадой правой ножки пучка Гиса. Не существует специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, кроме отягощенного семейного анамнеза по внезапной смерти, обморока, наличия эпизодов желудочковой тахикардии.

Лечение . Эффективной терапии не существует. Назначается стандартное лечение, как при застойной сердечной недостаточности.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Лечение . Используют стандартную терапию сердечной недостаточности.

Прогноз . Неблагоприятный. Умирают в основном от внезапной сердечной смерти.

Вторичные кардиомиопатии

К вторичным (специфическим) КМП относят поражения миокарда известной этиологии. Они представлены девятью группами КМП: ишемической, клапанной, гипертонической КМП, алкогольной, метаболической, КМП Такотсубо, тахикардитической, КМП при мышечных дистрофиях, перипартальной.

КМП физического перенапряжения чаще развивается при чрезмерных физических нагрузках у физически недостаточно подготовленных лиц или после заболеваний, например, ангины, гриппа и др. Метаболическая кардиомиопатия включает категории: эндокринные, в том числе тиреотоксикоз, гипотиреоз, недостаточность коры надпочечников, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет; семейная болезнь накопления и инфильтрации, в том числе гемохроматоз, болезнь накопления гликогена, амилоидоз и др.

Гипертоническая КМП - один из основных факторов развития ИБС, сердечной недостаточности и цереброваскулярных заболеваний.

Алкогольная КМП . Ранний признак алкогольной КМП - развитие левожелудочковой гипертрофии при еще нормальной сократительной функции.

На ЭхоКГ может наблюдаться гипертрофия левого желудочка, незначительная дилатация полостей сердца, в последующем - снижение сократительной способности сердца.

Параллельно с алкогольной КМП часто развивается хронический панкреатит и алкогольная болезнь печени (стеатоз, гепатит, фиброз или цирроз).

Лечение . Состоит в абстиненции, применении (3-блокаторов, ингибиторов АПФ, тиамина в высоких дозах, фолиевой кислоты.

Метаболическая КМП . Причиной метаболических КМП могут быть различные нарушения метаболизма: болезни лизосом, гликогенозы, гемохроматоз, эндокринные (тиреотоксикоз, сахарный диабет, акромегалия) и электролитные нарушения и др. Она может быть осложнением болезней накопления, развиваться при дефиците тиамина. Сахарный диабет приводит к КМП с нарушением систолической и диастолической функции даже в отсутствие выраженного атеросклероза сосудов сердца. Распространенность сердечной недостаточности у больных сахарным диабетом значительно выше.

При гемохроматозе развиваются выраженные изменения в мышце сердца, развиваются нарушения проводимости аритмии. Эта КМП потенциально обратима. Раннее обнаружение является залогом успешного лечения, заключается в периодическом кровопускании.

Проявления акромегалии обусловлены длительной избыточной секрецией соматотропного гормона, который стимулирует выработку фактора роста в печени. Вследствии этого происходит избыточный рост костей, мягких тканей, внутренних органов, приводящий к развитию гипертрофии преимущественно левого желудочка с диастолической дисфункцией и аритмиями. Присоединение АГ усиливает поражение сердца. Развивается специфическая метаболическая КМП.

Тиреоидные гормоны в больших количествах обладают катаболическим действием. Угнетение синтеза белков обусловливает прогрессирование дистрофии миокарда, КМП и кардиосклероза.

КМП Такотсубо .

Патогенез . Неизвестен.

Лечение . Стандартное: назначают ацетилсалициловую кислоту, ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы (для контроля частоты сердечных сокращений - ЧСС) и нитраты. Лечение может быть прекращено спустя 3-6 месяцев.

Прогноз . Благоприятный.

Тахикардитическая КМП (тахикардиомиопатия) наблюдается у пациентов с высокой ЧСС. Спустя некоторое время возникает сердечная недостаточность.

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) - это систолическая дисфункция левого желудочка, характеризующаяся следующими дополнительными критериями:

• возникновением симптомов за 2 месяца до родов или в течение первых 5 месяцев после них;
• отсутствием заболевания сердца в анамнезе;

Частота заболеваемости составляет 1 случай на 3 тыс. беременностей.

Причина . Неизвестна.

Симптомы и признаки . У больных ПКМП присутствуют такие признаки левожелудочковой сердечной недостаточности, как ортопноэ; обнаруживаются повторные мономорфные желудочковые тахикардии и системные тромбоэмболии.

Лечение . Стандартное, как при лечении сердечной недостаточности.

Среди множества патологий сердца выделяют кардиомиопатию. Такая патология возникает без видимых причин и сопровождается дистрофическими поражениями сердечной мышцы. В данной статье мы расскажем, что это за аномалия, почему она возникает и какие имеет характерные признаки. Также рассмотрим основные методы ее диагностики и лечения.

Описание патологии

Многие пациенты после постановки им диагноза «кардиомиопатия» даже не подозревают, что это такое. В кардиологии различают множество сердечных заболеваний, возникающих на фоне воспалительного процесса, наличия злокачественного новообразования или ишемической болезни.

Первичная кардиомиопатия не связана с такими явлениями. Это общее определение для патологических состояний миокарда неопределенной этиологии. В их основе – процессы дистрофии и склероза сердечных клеток и тканей.

Виды первичных КМП

Такой диагноз врачи ставят пациенту при следующих обстоятельствах:

• В ходе обследования обнаружены признаки дистрофического поражения сердечной мышцы.
• После анализов не выявлены:
  • врожденные аномалии сердца;
  • пороки сердечных клапанов;
  • системные поражения коронарных сосудов;
  • перикардит;
  • гипертония.
• Имеются неприятные симптомы: увеличение сердца, аритмия, прогрессирующая недостаточность сердца.

Кардиомиопатией называют группу сердечных патологий идиопатического генеза. Для них характерно наличие тяжелых поражений миокарда при отсутствии врожденных или приобретенных сердечных аномалий.

Почему возникает и как развивается?

Почему появляется кардиомиопатия? Ее причины могут быть самыми разными. Все зависит от того, какая это кардиомиопатия – первичная или вторичная. Первичная может быть врожденной, приобретенной или смешанной. Врожденная развивается в период внутриутробного развития, когда возникают аномалии сердечных клеток. При этом важную роль играет:

• наследственность;
• генные аномалии;
• наличие у матери вредных привычек;
• перенесенные во время беременности стрессы;
• неправильное питание женщины во время вынашивания плода.

Причины патологии

Приобретенные или смешанные кардиомиопатии возникают вследствие:

• беременности;
• миокардитов;
• поражения токсическими веществами;
• гормональных нарушений;
• иммунных патологий.

Вторичная кардиомиопатия развивается на фоне тех или иных заболеваний. Среди них:

• Генетические нарушения (скопление между сердечными клетками аномальных включений).
• Наличие опухолевых новообразований.
• Лекарственное, токсическое или алкогольное отравление;
• Нарушение обменных процессов в миокарде. Оно возникает вследствие:
  • менопаузы;
  • неправильного питания;
  • лишнего веса;
  • эндокринных нарушений;
  • болезни пищеварительной системы.

Чаще всего такая патология наблюдается у взрослых. Но может она возникнуть и у детей, особенно вследствие физиологических причин – из-за нарушения развития сердечных клеток в период роста и развития.

Симптоматика

Часто симптомы болезни бывают скрытыми. Пациенты могут прожить долгую жизнь, не подозревая о наличии у них опасной патологии. Но при этом она развивается и провоцирует возникновение тяжелых осложнений. Начальную стадию кардиомиопатии легко спутать с другими заболеваниями. Ее характерные признаки:

• одышка (при сильной физической нагрузке);
• боль в сердце;
• общая слабость;
• головокружения.

Симптоматика заболевания

В последствии к такой симптоматике добавляются более выраженные и опасные признаки. Среди них:

• повышение кровяного давления;
• быстрая утомляемость, вялость;
• бледность кожи, появление ее синюшного оттенка;
• отеки (особенно нижних конечностей);
• выраженная боль в грудине;
• учащение сердцебиения, аритмия;
• периодические потери сознания.

Симптоматика, как правило, зависит от вида кардиомиопатии, а также от степени тяжести патологического состояния. Для определения заболевания необходимо проконсультироваться с врачом, пройти тщательное обследование.

Классификация и характеристика

Существует множество видов кардиомиопатии. В зависимости от причин выделяют такие формы патологии:

• ишемическая (возникает вследствие ишемического поражения сердечных клеток);
• дисметаболическая (связана с нарушением обменных процессов);
• дисгормональная (развивается из-за гормональных сбоев, например, у женщин во время беременности или после наступления климакса);
• генетическая;
• алкогольная;
• медикаментозная или токсическая;
• такоцубо или стрессовая (ее еще называют синдромом разбитого сердца).

Классификация КМП

Большинство медиков для определения анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы разделяют кардиомиопатию на такие типы:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная правожелудочковая.

Они имеют свои особенности развития и специфические характеристики. Рассмотрим каждую из них более подробно. Так, дилатационная или застойная форма чаще всего возникает под воздействием инфекции, токсического поражения, обменных, гормональных и аутоиммунных сбоев.

Дилатационная форма

Проявляется признаками правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности, болью в сердце, которая не снимается нитратосодержащими средствами, учащенным сердцебиением и аритмией. Для нее характерно:

• увеличение сердечных камер;
• гипертрофия;
• ухудшение сократительной функции сердца.

Также отмечается деформирование грудной клетки, что носит название сердечный горб. При такой форме у больного наблюдаются приступы сердечной астмы, отеки легких, асцит, набухание шейных вен, увеличение печени.

Гипертрофическая КМП

Главной причиной гипертрофической формы болезни является аутосомно-доминантный тип наследственной патологии, которая чаще возникает у мужчин в разном возрасте. Для нее характерно:

• гипертрофия миокарда (может быть очаговой или диффузной, симметрической или ассиметрической);
• уменьшение размеров желудочков сердца (с обструкцией – нарушением оттока крови из левого желудочка, или без нее).

Спецификой данной формы является наличие у больного признаков аортального стеноза. Среди них:

• кардиалгия;
• учащение биения сердца;
• головокружение, слабость, потеря сознания;
• одышка;
• чрезмерная бледность кожи.

Такая патология часто становится причиной внезапной смерти пациента. Например, у спортсменов во время тренировки.

При рестриктивной форме наблюдается повышенная ригидность (твердость, неподатливость) миокарда и сниженная способность сердечных стенок к расслаблению. При этом левый желудочек плохо наполняется кровью, что приводит к утолщению стенок предсердий. Сократительная активность миокарда сохраняется, сердце не склонно к гипертрофии.

Рестриктивная кардиомиопатия проходит несколько стадий развития:

1. Некротическая. Проявляется развитием коронарного поражения и миокрдита.
2. Тромботическая. На этой стадии эндокард расширяется, в полости сердца возникают фиброзные отложения, в миокарде появляются тромбы.
3. Фибротическая. При этом распространяется фиброз тканей миокарда, возникает облитерирующий эндартериит венечных артерий.

Для такой формы характерно наличие признаков тяжелой недостаточности кровообращения. Это проявляется одышкой, слабостью, отечностью, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен.

Рестриктивный вид патологии

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – достаточно редкая патология, которая предположительно развивается вследствие наследственной предрасположенности, апоптоза, воздействия вирусной инфекции или отравления химическими веществами. Для нее характерно замещение клеток сердца фиброзной тканью. На фоне такого заболевания наблюдаются:

• экстрасистолия или тахикардия;
• фибрилляция желудочков;
• мерцания предсердий;
• тахиаритмии.

Методы диагностики

Чтобы выявить заболевание, следует посетить кардиолога. Для начала он проведет осмотр и опрос, изучит медицинскую карточку пациента. После этого следует провести тщательное обследование для определения формы и степени тяжести патологии, возможных причин. Часто больному назначается:

• анализ крови на гормоны;
• биохимический анализ крови;
• ультразвуковое исследование сердца (определяют размеры сердца и другие его параметры);
• электрокардиография (фиксирует признаки увеличения миокарда, нарушения ритма сердца и его проводимости);
• рентген легких (выявляют дилатацию и увеличение миокарда, возможные застойные явления в легких);
• эхокардиография (определение дисфункции миокарда);
• вентрикулография;
• зондирование полостей сердца для морфологического исследования;
• магнитно-резонансная томография.

Такая диагностика проводится только в специальных медицинских учреждениях. Ее назначает лечащий врач при наличии соответствующих показаний.

Способы лечения

Кардиомиопатию лечить достаточно сложно. При этом важно, чтобы пациент соблюдал все предписания врача. Существует несколько методов терапии.

Медикаментозная терапия

Это лечение при помощи специальных медикаментозных препаратов. Часто назначают при такой патологии следующие:

• бета-адреноблокаторы (Атенолол, Бисопролол) способствуют улучшению сердечной работы, уменьшают его потребность в кислороде;
• антикоагулянты (уменьшают свертываемость крови) для профилактики развития тромбоза (Гепарин, Варфарин);
• препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ – Каптоприл и аналоги);
• антиоксиданты (Карведилол);
• мочегонные препараты (Фурасемид) для уменьшения отеков и снижения давления.

Любые лекарства следует принимать только по назначению врача. Самолечение может пагубно отразиться на здоровье или даже привести к смертельному исходу.

Хирургическое вмешательство

Если медикаменты не оказали должного эффекта, а пациенту становиться все хуже, может применяться хирургическое лечение. При этом существуют такие методики:

• вживление кардиостимулятора (при нарушении сердечного ритма);
• имплантация дефибриллятора;
• пересадка донорского сердца.

Последняя процедура является очень сложной и опасной операцией. Она проводится, если другие методы не помогают и больной умирает.

Профилактика осложнений

При возникновении кардиомиопатии у больного повышается риск возникновения негативных осложнений. Чтобы их избежать следует придерживаться таких рекомендаций:

• вести здоровый образ жизни;
• избегать чрезмерных нагрузок на сердце;
• избегать стрессов и отрицательных эмоций;
• отказаться от курения, не злоупотреблять алкогольными напитками;
• правильно питаться;
• соблюдать режим сна и отдыха.

Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний

Если патология вторичная, то есть возникла на фоне того или иного заболевания, то больному следует постоянно следить за состоянием своего здоровья. Также он должен проходить курсы лечения и следовать предписаниям врача.

Прогноз

Прогнозировать заболевание очень сложно. Как правило, при тяжелых поражениях миокарда – хронической сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма (аритмия, тахикардия), тромбоэмболических осложнениях – смерть может наступить в любой момент.

Также на продолжительность жизни влияет форма патологии. Если выявлена застойная кардиомиопатия, то пациенту дают не более 5-7 лет. Пересадка сердца увеличивает жизнь человека в среднем на 10 лет. Оперативное вмешательство при аортальном стенозе часто заканчивается смертельным исходом (умирает более 15% прооперированных).

Также следует помнить, что женщинам при таком диагнозе не следует планировать рождение ребенка. Высока вероятность, что будущая мать умрет, даже не дождавшись родов.

На сегодняшний день нет специфических профилактических мер, которые могут уберечь от развития болезни.

Кардиомиопатией называют патологическое состояние не выясненного генеза. Оно может быть как врожденным, так и приобретенным.

Лечение болезни – долгий процесс, который не всегда дает положительный результат.

Источник: https://simptomov.com/kardio/kardiomiopatiya/

Кардиомиопатия представляет собой недоизученную патологию сердечной мышцы. Раньше можно было услышать и такое название – миокардиопатия (от сочетания слов: миокард и патология). Но эта вольная трактовка на сегодня не применяется, поскольку в МКБ-10 кардиомиопатия занимает два раздела - I 42 и I 43.

Логичней применять название кардиомиопатии, то есть во множественном числе, поскольку даже в МКБ-10 в двух разделах приведены полтора десятка разновидностей, которые различаются как по признакам, так и по причинам возникновения.

Заметим, что патология крайне неблагоприятна в прогнозе. Высока вероятность осложнений, которые могут привести к внезапной смерти.

Важно. Группа кардиомиопатии объединяет в себе патологии, представляющие собой избирательную деформацию сердечной мышцы (миокарда).

Суть избирательности в том, что структурно и функционально изменяется только сердечная мышца, а вот сопряженные с ней важные части организма, например, коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, изменениям не подвергаются.

Продвижение в понимании сути кардиомиопатий было отмечено классификацией 1980 года, в которой была ссылка на неизвестное происхождение патологий сердечной мышцы. И только в 1996 году решением международного общества кардиологом была поставлена точка в определении кардиомиопатий как различных болезней миокарда, для которых характерны нарушения сердечной деятельности.

Для заболеваний характерны патологические изменения миокарда, которые проявляются сердечной недостаточностью, аритмией, быстрой утомляемостью, отечностью ног, общим ухудшением функционирования организма. Существует немалый риск развития серьезных сбоев сердечного ритма с летальным исходом.

Заболеванию подвержены люди любой возрастной категории независимо от пола. Кардиомиопатии разделены на несколько типов в зависимости от специфики влияния на мышцу сердца:

• гипертрофическая,
• дилатационная,
• аритмогенная,
• поджелудочковая,
• рестриктивная.

Все типы заболевания можно разделить на первичную (причина неизвестна) и вторичную кардиомиопатию (наследственная предрасположенность или наличие ряда заболеваний, нарушающих защитную силу организма). По статистике больше всего распространены дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия - утолщение стенок левого желудочка (поражение миокарда), при этом полости остаются прежними или уменьшаются в объеме, что существенно влияет на ритмы сердца.

Снижение сократительной функции происходит по причине утолщения стенок камер за счет вкраплений рубцовой ткани, которая не имеет функциональности клеток сердечной мышцы. В результате уменьшения выброса крови в желудочках накапливаются ее остатки. Возникает застой, который приводит к сердечной недостаточности. ДКМП по причине застоя получила еще одно название - застойная кардиомиопатия.

Считается, что генетическими факторами развития дилатационной кардиомиопатии обуславливаются до 30% случаев заболеваний. Вирусная природа фиксируется статистикой в 15% случаев.

Ситуация с неравномерным утолщением стенок полостей сердца имеет и собственное название – кардиомегалия. Иначе эта патология называется “огромное сердце”.

Как вариант этой формы патологии диагностируется ишемическая кардиомиопатия.

Характерно что при этом диагнозе имеют место множественные атеросклеротические поражения сосудов и возможно были перенесены инфаркты (ведь рубцовая ткань в сердечной мышце откуда-то взялась).

Важно. Ишемическая кардиомиопатия не похожа на ИБС с ее загрудинными болями, а основана на расширении стенок и на ранней сердечной недостаточности. Основной удар (девять из десяти!) приходится на мужчин в возрасте до 50-ти лет или около того.

В дополнение следует отметить, что сердечная недостаточность, вызванная застоем крови (то есть застойной кардиомиопатией), часто является причиной внезапной смерти.

Статистика утверждает, что по гендерным основаниям ДКМП на 60% чаще поражает мужчин, чем женщин. Особенно это касается возрастных групп от 25-ти до 50-ти лет.

В общем случае причиной заболевания может быть:

• любое токсическое воздействие – алкоголь, яды, наркотики, противоонкологические препараты;
• вирусная инфекция – обычный грипп, герпес, вирус Коксаки и др.;
• нарушение гормонального фона – дефицит белка, витамин и т.д.;
• заболевания, вызывающие аутоиммунный миокардит – красная волчанка или артрит.
• наследственность (семейная предрасположенность) – до 30 %.

Особо стоит обратить внимание на подвид ДКМП, который называется алкогольная кардиомиопатия. Причиной развития этого специфического подвида является воздействие яда этанола.

Хотя этот факт касается злоупотребления алкоголем, но само понятие “злоупотребление” не имеет четких границ. Для одного организма достаточно ста граммов, чтобы определить злоупотребление.

А для другого этот объем “что слону дробина”.

Внимание! Статистика утверждает, что алкогольная форма дилатации в общем объеме всех случаев дилатационной кардиомиопатии занимает 50%. Причем хронические алкоголики никогда не признают пагубную привычку в качестве причины заболевания.

Кроме общих симптомов, для алкогольной формы характерны:

• изменение цвета лица и носа в сторону красного,
• пожелтение склер,
• возникновение бессонницы,
• ночные удушья,
• тремор рук,
• повышение возбудимости.

Рестриктивная кардиомиопатия

В большом круге кровообращения образуется застой крови в венах, даже при минимальной физической нагрузке появляются одышка и слабость, отечность, появляется тахикардия и парадоксальный пульс. Нарушается кардиогемодинамика (эластическая жесткость желудочков резко увеличивается) вследствие чего, внутрижелудочковое давление в венах и легочной артерии резко увеличивается.

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, провоцирующие развитие этого заболевания, довольно разные. Первичная патология зачастую вызывается следующими факторами:

• аутоиммунные процессы, которые приводят к самоуничтожению организма. Клетки по отношению друг к другу выступают в роли «киллеров». Этот механизм запускается как при помощи вирусов, так и некоторыми патологическими явлениями, которые прогрессируют;
• генетика. На уровне развития эмбриона происходит нарушение закладки тканей миокарда, вызванное нервозностью, неправильным питанием или курением, или алкоголизмом матери. Болезнь развивается без симптомов других заболеваний за счет кардиомиоцитов, действующих на белковые структуры, принимающие участие в сокращении сердечной мышцы;
• наличие в организме большого количества токсинов (в том числе никотин и алкоголь) и аллергенов;
• плохая работа эндокринной системы;
• любые вирусные инфекции;
• кардиосклероз. Соединительные волокна постепенно заменяют клетки сердечной мышцы, лишая стенок эластичности;
• ранее перенесенные микрокардиты;
• общее заболевание соединительной ткани (заболевания, которые развиваются при слабом иммунитете, вызывая воспалительные процессы с появлением рубцов в органах).
• накопительная, которая характеризуется образованием патологических включений в клетках или между ними;
• токсическая, возникающая при взаимодействии сердечной мышцы с противоопухолевыми препаратами и получая при этом поражения; частое употребление алкоголя на протяжении длительного времени. Оба случая могут вызвать тяжелую сердечную недостаточность и смерть;
• эндокринная, которая появляется в процессе нарушения обмена в сердечной мышце, теряющее сократительные свойства, возникает дистрофия стенок. Возникает во время климакса, болезни желудочно-кишечного тракта, сахарного диабета;
• алиментарная, возникающая от неправильного питания при диетах, голодании и вегетарианском меню.

Кардиомиопатия. Симптомы и признаки

Симптомы зависят от вида самого заболевания. При развитии дилатационной КМП происходит увеличение всех четырех полостей сердца, расширение желудочков и предсердий. От этого сердечная мышца не может справляться с нагрузками.

Признаки ДКМП. Даже при минимальном физическом напряжении возникает одышка; ноги приобретают отечность, появляется чувство усталости; область вокруг рта, крылья носа, мочки ушей, пальцы на руках, лодыжки и стопы приобретают синюшный оттенок.

При гипертрофической КМП, происходит утолщение стенок сердца, что влечет за собой уменьшение в размерах самих полостей сердца. Это влияет на выброс крови при каждом сокращении. Ее количество гораздо меньше, чем необходимо для нормального кровообращения организма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии . Появляется тахикардия, боли в области сердца, бледный цвет лица, постоянные обмороки, слабость и одышка.

При развитии рестриктивной КМП, происходит рубцевание сердечной мышцы. Сердце никогда не может расслабиться, нарушается его работа.

Признаки рестриктивной кардиомиопатии. Кожа приобретает синюшный цвет, учащаются приступы одышки, отечность возникает не только в конечностях, но и в животе, печень подвергается увеличению в размерах. Этот тип кардиомиопатии считается самым тяжелым и редким.

Применяют рентгенографию, ЭхоКГ, холтеровское монтирование, электрокардиографию и физикальное обследование. У каждого из этих способов, есть свои плюсы и особенности. Все процедуры абсолютно безболезненны и не представляют опасности. К сожалению, насколько точным будет диагноз, зависит от квалификации специалиста, так как из-за схожести симптомов могут возникать сомнения по поводу вида КМП.

Чтобы понять степень повреждения сердца, чаще всего применяется физикальное обследование (пальпация, перкуссия, процедуры диагностики). Но, за частую, этого мало для постановки диагноза, поэтому в комплекс обследования включают дополнительные методы.

Электрокардиограмма – это графическое изображение работы сердца. При детальном изучении опытным врачом, его расшифровка дает возможность поставить точный диагноз.

Самым современным методом является диагностика с помощью ЭхоКГ. Данный метод дает четкую видимость состояния сердца, что позволяет без дополнительных исследований поставить четкий диагноз – какая именно кардиомиопатия у пациента. Метод подходит абсолютно всем, даже беременным женщинам и детям. Повторять его можно многократно.

Рентгенография заключает в себе использование рентгеновских лучей. Не нуждается в подготовке и стоит относительно дешево. Но диагностика данным методом не всем показана из-за воздействия лучей на организм человека. Да и полученная информация является неполной и сжатой, поэтому назначают дополнительное обследование.

Холтеровское мониторирование – это обследование с помощью аппарата, который нужно носить на теле целые сутки не снимая. Он не причиняет неудобств, так как весит менее килограмма. Диагностирование, по большому счету, зависит от самого пациента.

Он должен письменно вести отчет о всех физических нагрузках, приеме лекарственных препаратов, возникающих болях и т.д. Помимо этого, забыть на время обследования о гигиенических процедурах. Но этот метод – самый точный.

В течение суток просматривается подробная работоспособность сердечной мышцы.

Лечение

Приемы терапии относительно одинаковы, сфокусированы на ликвидации основного заболевания.

Специалист может назначить курс терапии, которая поддержит общую работу сердца, притормозит дальнейшее развитие и улучшит состояние миокарда. Больному необходимо постоянное наблюдение кардиолога, периодически стационарное лечение и соблюдение правил здорового образа жизни (умеренная физическая активность, правильное питание, отказ от вредных привычек и т.д.).

Терапевтическое лечение напрямую зависит от стадии развития болезни. Если это первичный недуг, необходимо восстановление нормализации работы сердечной мышцы и исключение сердечной недостаточности.

При вторичном заболевании – главной задачей является лечение основной болезни. Например, при поражении инфекцией первоначально назначаются антибиотики и противовоспалительное медикаментозное лечение.

И только после этого – восстановление деятельности сердца.

Если болезнь слишком запущена, требуется хирургическое вмешательство (трансплантация сердца). Операционное вмешательство при лечении кардиомиопатии относительно редкое явление. Применяется только в случае вторичной формы недуга, при устранении основной болезни. Примером служит порок сердца.

Прогноз

Кардиомиопатии с точки зрения прогноза крайне неблагоприятны. Возникшая сердечная недостаточность будет неуклонно прогрессировать. Опасность в том, что патология долгое время может никак себя не проявлять. Да, вроде возникают некие неприятные ощущения, однако их часто можно списать на бытовые стрессы, усталость в процессе работы и пр.

Тем не менее, постепенно возникают аритмические либо тромбоэмболические осложнения, которые могут привести к внезапной смерти в достаточно молодом возрасте.

Статистика неумолима по дилатационной кардиомиопатии. После постановки диагноза пятилетней выживаемости достигает лишь 30%. Хотя планомерное лечение позволяет стабилизировать состояние на неопределенный срок.

Крайне важно! Даже при постановке диагноза ДКМП не пускайте лечение на самотек! Можно достаточно долго жить и в условиях планомерного лечения .

Трансплантация сердца может дать хорошие результаты по выживаемости. Зафиксированы случаи превышения 10-летней выживаемости после таких операций.

Не очень хорошо зарекомендовал себя субаортальный стеноз при гипертрофической кардиомиопатии. Его хирургическое лечение имеет высокие риски. По статистике каждый шестой пациент умирает либо во время, либо после операции в короткие сроки.

Очень важно! Женщинам с диагнозом кардиомиопатия противопоказана беременность по причине высокого риска материнской смертности.

Источник: http://serdcet.ru/kardiomiopatiya.html

Из этой статьи вы узнаете: что собой представляет кардиомиопатия, какой она может быть. Почему специалисты по-разному воспринимают такое заболевание, симптомы, можно ли полностью вылечиться.

Под кардиомиопатией может подразумеваться любое нарушение структуры сердца в виде выраженного увеличения размеров (кардиомегалия), приводящее к неспособности миокарда выполнять свою функцию – к сердечной недостаточности. Но это определение, предусмотренное международной классификацией болезней, не совсем верное. Ведь в таком случае большинство сердечной патологии можно рассматривать как кардиомиопатию.

Многие врачи-кардиологи воспринимают за эту патологию только те случаи сердечной недостаточности, которые не похожи ни на одно другое заболевание миокарда. Около 50% таких больных на ранних стадиях не предъявляют вообще никаких сердечных жалоб, или они выражены минимально (периодический дискомфорт в груди, общая слабость).

У остальных 50% болезнь выявляют на стадии выраженных перестроек в сердце или осложнений – одышка при нагрузках или даже в покое, отеки ног и всего тела, мозговые расстройства. В связи с этим больные не могут выполнять физические нагрузки или даже выходить за пределы комнаты. Возможен также смертельный исход, обусловленный сердечной недостаточностью на фоне кардиомиопатии.

Полностью вылечить патологию можно лишь путем пересадки сердца. Все остальное лечение под контролем врача-кардиолога направлено на замедление прогрессирования изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.

Описание болезни, ее виды

Согласно современным представлениям, кардиомиопатия – группа беспричинных дистрофических поражений сердца, не связанных с воспалением (кардитом), нарушением кровоснабжения, гипертоническим и опухолевым перерождением миокарда.

При этой болезни сердце утрачивает нормальную структуру, увеличивается в размерах (кардиомегалия), становится дряблым и не способным перекачивать кровь.

В результате этого возникают проявления недостаточности кровообращения во всем организме.

Все это значит, что:

• истинная кардиомиопатия – лишь те изменения миокарда, которые не похожи на любые другие сердечные заболевания;
• болезнь является отдельной идиопатической патологией – такой, причины которой установить тяжело или вообще невозможно;
• основное проявление заболевания – сердечная недостаточность, вызванная выраженными структурными перестройками миокарда (утолщением, истончением, разрушением);
• лечение в основном направлено на уменьшение проявлений недостаточности кровообращения и улучшение питания миокарда.

Описанные особенности характеризуют первичную (истинную) форму кардиомиопатии. Она встречается сравнительно редко (не более 5% кардиальной патологии), но преимущественно среди людей работоспособного возраста (30–55 лет).

Разные специалисты по-разному относятся к такому диагнозу: одни используют его в повседневной практике, другие считают неправильным.

Это связано с тем, что вторичные изменения миокарда, обусловленные кардиальной и внесердечной патологией, по сути, являются ее закономерным проявлением. Поэтому выделять вторичную кардиомиопатию целесообразно в тех случаях, когда симптомы поражения сердца одинаково выражены с основной патологией.

В зависимости от причинной патологии, вторичная кардиомиопатия может быть:

• Клапанная – обусловленная поражением клапанов.
• Гипертензивная – утолщение (гипертрофия) миокарда на фоне постоянного повышения давления (ее еще называют гипертензивное сердце).
• Воспалительная – следствие перенесенного или вялотекущего воспалительного процесса в миокарде.
• Метаболическая (обменная) – результат нарушенного обмена веществ при заболеваниях щитовидной железы, надпочечников, накоплении аномальных белков в организме.
• Токсическая – изменения сердца на фоне воздействия различных токсических веществ (алкоголь, химикаты, некоторых медикаментозных препаратов).
• Системная и аутоиммунная – как осложнение лейкоза, саркоидоза, красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани.
• Миодистрофическая и нейромышечная – проявление общей патологии мышечной ткани и передачи нервных импульсов от нервов к мышцам (например, миодистрофия Дюшенна, Беккера, синдромы атаксии Фридрейха, Нуан).

Единственный больной орган при первичной (истинной) кардиомиопатии – сердце, а все остальные проявления и осложнения возникают в результате его недостаточности. При вторичной форме этого заболевания поражение миокарда, наоборот, обусловлено нарушениями структуры и функции других органов.

Что происходит с сердцем при разных видах истинной кардиомиопатии

В зависимости от того, как именно изменяется сердце, первичная (истинная) кардиомиопатия может быть:

1. Гипертрофическая – увеличение сердца (кардиомегалия) за счет утолщения миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Измененные таким образом клетки неполноценные, так как не получают нормального питания, не способны выполнять свою функцию или суживают просвет сосудов, в которые выбрасывают кровь.
2. Дилатационная – выраженная кардиомегалия за счет истончения стенок миокарда и расширения его полостей, что сопровождается избыточным переполнением кровью и неспособностью перекачивать ее в сосуды.
3. Рестриктивная – кардиомиопатия, при которой нет кардиомегалии, так как миокард становится плотным и неэластичным (не способен к растяжению и расслаблению), что нарушает его способность наполняться кровью. Как результат – застой крови в венах и недостаток в артериях.
4. Аритмогенная правожелудочковая – разрушение и рубцовое замещение миокарда правого желудочка, сопровождающееся аритмиями (перебоями), признаками застоя крови в легких и кислородного голодания во всех органах и тканях организма.

Причины загадочной патологии

Все разногласия специалистов по поводу кардиомиопатии, ее коварность и загадочность обусловлены отсутствием достоверно установленных причин. Она возникает без видимых предпосылок, как будто из ниоткуда, проявляясь увеличением сердца и симптомами его недостаточности. Тем не менее некоторые причины все же имеют связь с патологией:

• Генетическая предрасположенность и мутации. Структура и функционирование клеток миокарда поддерживается благодаря множеству специальных белков. Нарушение их выработки (синтеза) может возникать по причине поломок (мутаций) на уровне генов. Поэтому заболевание передается между близкими родственниками и не имеет никаких явных причин.
• Инфицирование вирусами. Существует группа вирусов (Эпштейн-Барр, Коксаки, цитомегаловирус, гепатит С и др.), которые, попадая в организм, не вызывают выраженного иммунного ответа и могут находиться в нем годами и десятилетиями. Из-за того, что иммунные клетки не обезвреживают вирусные клетки, они попадают в сердце, разрушая ДНК клеток. В результате они утрачивают свою структуру.
• Аутоиммунный процесс – аномальная реакция иммунной системы на собственные ткани миокарда. Иммунные клетки уничтожают их, воспринимая как чужеродные. Причины запуска такого процесса самые разнообразные (аллергические реакции, инфицирование вирусами и бактериями, генетические расстройства и др.), но установить их крайне тяжело.
• Идиопатические факторы – причины, происхождение которых невозможно установить и даже предположить (беспричинный фиброз миокарда).

Лишь в 40–50% случаев причины первичной кардиомиопатии могут быть установлены. В остальных 50–60% случаях определяют лишь характерные изменения сердца и признаки недостаточности кровообращения, не имеющие под собой никаких причин.

Ранние и специфические симптомы: почему их так мало

Больные кардиомиопатией не предъявляют никаких жалоб, пока не возникает сердечная недостаточность – неспособность миокарда перекачивать кровь.

На протяжении от 2–3 до 5–7 лет с момента возникновения болезнь протекает скрыто, постепенно разрушая сердце. Поэтому кардиомиопатия не имеет ни ранних, ни специфических симптомов.

Они представлены общими сердечными проявлениями, которые заставляют обратиться к врачу:

• слабость и быстрая утомляемость;
• дискомфорт и тяжесть в области сердца;
• головокружения;
• бледность или синюшность кожи;
• отеки на ногах или по всему телу;
• увеличение живота в размерах;
• нарушения сердечного ритма (перебои, аритмия).

Как и когда проявится кардиомиопатия, зависит от возраста больного, состояния сердца и других органов. Эти факторы отражают готовность организма приспособиться к перестройкам кровообращения.

Чем выше приспособительные возможности, тем продолжительнее бессимптомное течение.

Но у 60–70% больных, не имеющих клинических проявлений по данным ЭКГ, УЗИ и рентгена грудной клетки, можно обнаружить признаки болезни:

• увеличение размеров сердца;
• утолщение (гипертрофия) и дистрофия миокарда;
• расширение полостей желудочков и предсердий;
• снижение сократительной способности миокарда;
• повышенное давление в легочной артерии, сосудах легких и их расширение.

Нажмите на фото для увеличения

Признаки сердечной недостаточности и перестройки в сердце зависят от вида кардиомиопатии (описаны в таблице).

Особенности болезниДилатационнаяГипертрофическаяРестриктивная

Кто чаще болеет	Молодые мужчины и женщины 30–35 лет	Преимущественно мужчины 35–55 лет	Мужчины и женщины 30–60 лет
Как изменено сердце	Резко увеличено за счет расширения всех полостей, миокард утолщен	Резко увеличено за счет утолщения левого желудочка, полости уменьшены	Не изменено в размерах, стенки утолщены, полости уменьшены
Характер сердечных нарушений	Чаще левожелудочковая недостаточность – застой крови в легких	По типу стеноза аорты – нарушения мозгового кровообращения	Сердце не принимает и не перекачивает кровь – выраженный застой
Основные симптомы	Одышка Слабость Тяжесть в груди Синюшность кожи Хрипы в легких Набухание вен шеи Кардиомегалия Отеки ног Глухие сердцебиения	Головокружения Обмороки Слабость Боль в груди Бледность кожи Гипотония Сильное сердцебиение	Одышка Слабость Головокружения Напряжение вен Отеки ног Увеличение печени и живота Одутловатое синюшное лицо
Другие особенности	Сердце переполнено кровью, но ослабленный миокард не может ее перекачивать	Утолщена межжелудочковая перегородка – затруднен выброс крови в аорту	Стенки сердца плотные, как панцирь, не растягиваются и не сокращаются

Симптомы и клинические проявления самых распространенных видов кардиомиопатии: дилатационной, гипертрофической и рестриктивной – лишь незначительно различаются при легкой степени сердечной недостаточности. Если она декомпенсированная (тяжелая), признаки становятся одинаковыми у всех больных в связи с плохим функционированием всех отделов сердца (обоих желудочков и предсердий).

Кроме ранней недостаточности кровообращения могут возникнуть другие осложнения, требующие неотложного лечения:

1. Аритмия (мерцательная, фибрилляция).
2. Тромбоэмболические осложнения – образование тромбов в сердце с дальнейшим их отрывом и миграцией в сосуды легких (ТЭЛА), мозга (инсульт), кишечника (гангрена кишечника), ног (гангрена стопы).
3. Сердечная блокада.
4. Внезапная остановка сердца.

Методы диагностики

Подозрения на кардиомиопатию – показание для диагностики:

• расширенная ЭКГ;
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биохимический и общий анализ крови, тропонины, липидный спектр;
• томография грудной клетки;
• катетеризация полостей сердца с биопсией (забор тканей на анализ).

Можно ли излечиться

Лечится кардиомиопатия плохо – вылечить ее нельзя, можно лишь уменьшить выраженность симптомов и скорость прогрессирования патологических изменений миокарда. Для этого врачи-кардиологи назначают комплексную консервативную терапию:

1. Диета, исключающая жирные блюда животного происхождения, изделия из сдобного теста и другие продукты с высоким содержанием холестерина. Включает в себя овощи и фрукты, растительные масла, диетическое мясо.
2. Дозированные физические нагрузки – щадящий режим, исключающий перенапряжение и стрессы.
3. Пожизненное лечение ингибиторами АПФ – препараты: Берлиприл, Энап, Липрил или блокаторами ангиотензина: Лозартан, Вальсакор.
4. Прием бета-блокаторов: Бисопролол, Пропранолол, Карведилол, Небивал. Лечение ими проводится под контролем давления и частоты сердцебиения (они их уменьшают).
5. Нитраты: Нитроглицерин, Изокет, Нитро-мик, Нитро-лонг (противопоказаны при низком давлении).
6. Мочегонные: Трифас, Лазикс, Фуросемид, Гипотиазид – уменьшают отеки и застой в легких.
7. Лечение гликозидами – препаратами, увеличивающими сократительную способность миокарда: Дигоксин, Строфантин.
8. Метаболическая терапия – улучшение питания миокарда: Предуктал, Витамины Е и В, Милдронат, АТФ.

Единственная возможность полного излечения – операция – трансплантация (пересадка) сердца, которая показана при прогрессирующих разрушительных изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.

Прогноз при разных видах кардиомиопатии

В отношении прогноза лечения кардиомиопатия – неблагодарное заболевание.

• Выживаемость больных на протяжении 5 лет, несмотря на лечение, при дилатационной и рестриктивной формах не превышает 40%.
• Гипертрофический вариант более благоприятный – 5-летняя выживаемость – 60–70%, а при раннем начале лечения больные живут десятилетиями.

В целом течение непредсказуемое и в любое время может приобретать различный характер.

Вовремя проведенная трансплантация сердца у молодых пациентов (до тяжелых осложнений) позволяет добиться 10-летней выживаемости в 30–50%. Беременность противопоказана пожизненно. Методов профилактики не существует.

Какой бы тяжелой ни была патология – используйте каждый шанс к выздоровлению!

Кардиомиопатия – собирательное название. Оно обозначает поражение сердца, при котором в сердечной мышце нарушается обмен веществ, происходит рубцевание. В результате сердце увеличивается в размерах, его функции нарушаются (развивается недостаточность).

Поражение сердца может быть вызвано такими заболеваниями, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, симптоматическая артериальная гипертензия, системные васкулиты, диффузные болезни соединительной ткани, (воспаление сердечной мышцы), отравление лекарствами и ядовитыми веществами. Кардиомиопатия – первичное поражение, не связанное ни с одной из этих патологий. Ее причины почти не известны.

Причины кардиомиопатии

В настоящее время причины заболевания изучены плохо. Известные причины кардиомиопатии:

Признаки кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии могут быть различными в зависимости от ее вида.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением предсердий и желудочков. Камеры сердца растягиваются, и сердечная мышца не в состоянии справиться с повышенными нагрузками. Это проявляется в виде одышки, повышенной утомляемости, отеков, чувства тяжести, болей в ногах, синюшности кожи в области стоп, лодыжек, кончика носа и мочек ушей. Кончики пальцев кисти тоже могут приобретать фиолетовый или синюшный оттенок.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением мышц сердца. Его стенки становятся толще, а камеры – меньше в размерах. В итоге количество крови, которое сердце может выбросить во время каждого сокращения, уменьшается. Это проявляется в виде постоянной слабости, обмороков, болей в области сердца, бледности, одышки, усиленного сердцебиения.

Рестриктивная кардиомиопатия связана с рубцеванием сердечной мышцы. Из-за этого нарушается работа сердца, оно не может полноценно расслабиться. Эта разновидность кардиомиопатии – самая редкая и самая тяжелая.

Постоянно усиливается одышка, возникают отеки на ногах, в животе, синюшность кожи, увеличивается в размерах печень.

Что можете сделать вы?

При возникновении таких симптомов, как одышка, повышенная утомляемость, боли в сердце и отеки на ногах, нужно обратиться к терапевту или кардиологу. После того как будет проведено обследование, врач установит диагноз и назначит лечение.

Если терапия не проводится, то признаки кардиомиопатии постоянно нарастают, заболевание приводит к тяжелым осложнениям вплоть до гибели больного.

Что может сделать врач?

При подозрении на кардиомиопатию врач может назначить обследование, которое будет включать:

• рентген, магнитно-резонансную томографию грудной клетки;
• ультразвуковое исследование сердца – ЭХО-кардиографию;
• ангиокардиография – рентгенологическое исследование, при котором в венечные сосуды сердца вводят ;
• электрокардиография (ЭКГ);
• общий и биохимический анализы крови;
• в отдельных случаях может быть назначена биопсия мышцы сердца: при помощи иглы, введенной в грудную клетку, получают фрагмент миокарда, который затем отправляют на исследование в лабораторию.

Специального лечения при кардиомиопатии не существует. Врач назначает лекарственные средства, которые улучшают работу сердца, состояние миокарда и тормозят развитие заболевания. Больной постоянно наблюдается у терапевта и кардиолога в поликлинике по месту жительства, периодически проходит лечение в стационаре.

Большое значение имеет правильный образ. Затормозить течение кардиомиопатии можно при помощи правильного питания, избегания чрезмерной физической активности, жирной и соленой пищи, отказавшись от вредных привычек (Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

• «кардио-» – сердечное;
• «мио» – связанное с поражением мышечного слоя;
• «-патия» – заболевание невоспалительного и неопухолевого характера.

Связывая все три части воедино, получается, что кардиомиопатия – это поражение мышечного слоя сердца (он называется миокардом), возникшее не вследствие воспаления или опухоли. Имеет заболевание такие обязательные характеристики:

• страдает не только функция органа, но и нарушается структура миокарда – он утолщается;
• это не связано с заболеванием коронарных артерий, питающих само сердце (поражение этих артерий лежит в основе );
• патология возникла не вследствие ревматизма или другой причины нарушения строения клапанов сердца;
• заболевание не связано с , опухолями или врожденной сердечной патологией.

При кардиомиопатиях в клетках миокарда появляются продукты их метаболизма, которых может быть отличающееся от нормы количество, или они могут быть видоизменены по структуре. Это мешает органу полноценно работать, приводит к быстрому развитию и появлению аритмий.

Диагностика основывается на данных таких инструментальных исследований, которые могут визуализировать сердце и рассчитать характеристики его работы (УЗИ, магнитно-резонансная и компьютерная томографии), но только – после исключения клапанной, опухолевой, ишемической или гипертонической патологии как первопричины.

Классификация заболевания

Кардиомиопатия может быть:

1. первичной – когда причина или неизвестна, или на нее невозможно повлиять (например, дефект генов);
2. вторичной, когда причину можно найти.

Первичная кардиомиопатия имеет свою классификацию, где каждый подвид отличается по своей причине, основным симптомам и подходам к лечению. Так, она бывает:

• дилатационной;
• гипертрофической;
• рестриктивной;
• аритмогенной правожелудочковой.

Классификация вторичной патологии базируется на причине заболевания. Так, кардиомиопатия бывает:

• дисгормональной (в том числе тиреотоксической, диабетической и климактерической);
• дисметаболической;
• ишемической;
• токсической (в том числе алкогольной);
• Такоцубо;
• алиментарной.

Почему возникает кардиомиопатия

Причины кардиомиопатии будут отличаться в зависимости от вида заболевания. То есть, сочетание обусловленных причин вызывает определенный тип болезни. Рассмотрим их более подробно.

Дилатационная кардиомиопатия

Термином «дилатационная кардиомиопатия» называется патология, когда камеры сердца (в особенности, желудочки) расширяются сверх меры. Из-за этого, силой отрицательного давления, в желудочки в систолу присасывается больше крови. К этому сердце, которое расширилось путем утончения своей стенки, что одновременно уменьшило силу его мышцы, не готово. Возникает следующий механизм:

1. вначале сердце старается увеличить силу своих сокращений, но это приводит к увеличению его потребности в кислороде, что приводит к ишемии миокарда;
2. сердце сокращается чаще, чем следует, что позволяет полностью покрывать какое-то время потребность организма в кислороде;
3. несмотря на оба вышеуказанных механизма, полость сердца такая большая, что вытолкнуть весь объем крови в систолу оно не может. Остаточный объем, оставаясь внутри желудочков, растягивает их еще больше;
4. расширение стенок «тянет» за собой и клапаны – «лепестки» соединительной ткани между предсердиями и желудочками. В итоге клапаны не могут полностью сомкнуться после выброса крови в сосуды, и часть крови возвращается в желудочки, еще больше увеличивая остаточный объем и, соответственно, еще больше растягивая сердце. Это приводит к появлению симптомов сердечной недостаточности.

Причинами дилатационной кардиомиопатии считают:

• дефект генов, отвечающих за нормальную структуру клеток миокарда – причина каждого третьего-пятого заболевания;
• энтеровирусы;
• вирусный гепатит C;
• ОРВИ;
• перенесенный боррелиоз;
• появление собственных антител к различным белкам клеток сердца, например, к тропомиозину, актину или ламинину;
• токсичные вещества (например, алкоголь);
• эндокринные заболевания.

К дилатационной форме относится также и ишемическая кардиомиопатия – состояние, когда полости сердца расширяются вследствие ишемической болезни сердца (ИБС), когда миокард перестает справляться с недостаточным поступлением к нему кислорода.

Это патология миокарда, при котором увеличивается масса и толщина сердечной мышцы, чаще – в левом желудочке, но может быть и в правом, и в межжелудочковой перегородке. Подобный процесс может происходить симметрично, то есть одинаково во всех отделах (симметричная гипертрофия), или в основном, в области межжелудочковой перегородки (асимметричная кардиомиопатия).

Вторая классификация предполагает деление гипертрофической кардиомиопатии на:

• обструктивную форму – когда мышца растет в области выхода из желудочка аорты, нарушая попадание в нее крови;
• необструктивную форму – увеличивающийся в массе миокард растет, не суживая просвета аортального отверстия.

Считается, что гипертрофическая кардиомиопатия возникает, когда по наследству передается дефект оболочки клеток миокарда, нарушение нормальной структуры какого-то из белков, нужных для нормального сокращения кардиомиоцитов.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается чаще у мужчин, прогрессирует с разной скоростью. Процесс ускоряется, если:

• в крови – вследствие стрессов или опухоли – поддерживается высокий уровень адреналина или норадреналина;
• повышен уровень инсулина в крови;
• имеется ;
• дополнительно развилась гипертоническая болезнь;
• тяжелая генная мутация.

При гипертрофической кардиомиопатии происходят следующие процессы:

• из-за того, что миокард левого желудочка нарастает внутрь, объем полости желудочка уменьшается;
• кровь, поступающая к сердцу, не может поместиться в левый желудочек, и ей приходится оставаться в левом предсердии, которое постепенно увеличивается;
• в сосудах, исходящих из левого предсердия (а это малый круг кровообращения, связанный с легкими), возникает застой;
• увеличенный миокард требует для работы больше кислорода, что приводит к ишемии;
• утолщенный мышечная масса хуже проводит импульс, из-за чего появляются аритмии. Нарушение правильного сокращения отдельных мышечных волокон ухудшают и без того нарушенную насосную функцию сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия

Так называется поражение миокарда, когда он не увеличивается, но его эластичность, то есть способность растягиваться, сильно ухудшается. Это приводит к тому, что камеры сердца не могут вместить нужный объем крови – возникает застой в обоих кругах кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия сердца возникает вследствие:

• заражения тропическими вирусами;
• гемохроматоза;
• саркоидоза;
• амилодоза;
• склеродермии;
• гликогенезов;
• болезни Фабри;
• радиационного поражения сердца;
• приема некоторых лекарств.

Симптомы патологии

Поскольку каждый из видов заболевания имеет свой механизм развития и прогрессирования, симптомы кардиомиопатии будут отличаться.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Если у человека имеет место обструктивная форма этой болезни (то есть, уменьшен диаметр отверстия, из которого исходит аорта), развиваются признаки недостаточного кровоснабжения мозга:

• приступы головокружения;
• обмороки;
• ;
  быстрая утомляемость;
• слабость;
• боли в сердце.

Если имеет место необструктивная форма, кардиомиопатия может длительно существовать бессимптомно. Затем может развиться и довольно быстро прогрессировать:

• одышка, которая вначале сопровождает только физические нагрузки, но затем появляется и в покое;
• утомляемость;
• отеки – вначале только на голенях, затем и выше;
• тяжесть в правом подреберье;
• приступы сердцебиения.

Нарушение ритма при этой патологии не всегда ощущаются субъективно, но они опасны. Среди мужчин-спортсменов бывают случаи, когда фибрилляция развивалась внезапно и служила причиной внезапной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия

Основным признаком этого заболевания является расширение камер сердца за счет истончения миокарда. Поэтому здесь будет прогрессировать сердечная недостаточность:

• быстрая утомляемость;
• одышка: вначале при выраженной, затем уже при минимальной физической нагрузке;
• бледность кожи;
• отеки на ногах, потом развивается скопление жидкости в брюшной полости и вокруг легких (в плевральных полостях);
• повышение артериального давления — так организм пытается компенсировать недостаточное поступление кислорода к важным органам, в том числе и в мозг (читайте о );
• кожа под ногтевыми пластинами приобретает синюшный оттенок;
• вены шеи становятся заметными;
• боли в сердце, которые не исчезают поле приема нитроглицерина.

Подобные симптомы имеет и алкогольная кардиомиопатия, которая по своей сути является дилатационной, возникающей вследствие токсического действия самого этанола, а также продукта его распада – ацетальдегида – на сердечную мышцу. Здесь в начальной стадии болезни после принятия спиртного на следующий день возникают:

• слабость;
• повышенная утомляемость;
• сердцебиение;
• боли в сердце, которые имеют колюще-ноющий характер, длятся по нескольку часов, не снимаются нитроглицерином;
• ощущение перебоев в сердечной работе.

По мере прогрессирования патологии подобные симптомы усиливаются на следующий день после возлияния, не проходят даже, если человек несколько дней или недель от алкоголя воздерживается. Их может спровоцировать любая эмоциональная и физическая нагрузка. Последующее прогрессирование болезни происходит во время алкогольного эксцесса или в течение нескольких дней после него.

Рестриктивная кардиомиопатия

Ведущим механизмом этого вида заболевания является перегрузка предсердий, которые начинают частично забирать на себя функцию желудочков (эластичность последних нарушена, и нормально сокращаться они не могут). Быстро прогрессирует застойная сердечная недостаточность:

• одышка;
• набухание вен шеи;
• слабость – даже при минимальных физических нагрузках;
• нарастают отеки;
• прогрессирует выпот жидкости в полость живота (асцит);
• начинает «ощущаться» печень в правом подреберье: там появляется чувство тяжести.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

В основе болезни – замещение нормальных мышечных клеток, составляющих миокард правого желудочка, не умеющей сокращаться жировой или соединительной ткани. Заболевание достаточно редкое. Его появление связывают с наследственной патологией, вирусами и отравлением некоторыми химическими агентами.

Проявляется патология уже в подростковом возрасте в виде:

• ощущений перебоев в сердце;
• приступами головокружения;
• эпизодически возникающими обмороками.

Опасности кардиомиопатии

Основных, жизнеопасных осложнений 6. Это:

• сердечная недостаточность
• тромбоэмболические осложнения
• аритмии
• внезапная сердечная смерть

Сердечная недостаточность

Как мы видим, все виды этой патологии приводят к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего она имеет хронический застойный характер, связанный с уменьшением объема выбрасываемой в сосуды крови, а также кислородным голоданием внутренних органов.

В некоторых случаях может развиваться и острая сердечная недостаточность:

1. систолическая – когда сердце не может нормально сократиться и вытолкнуть достаточный объем крови. Это характерно для дилатационной форме патологии;
2. диастолическая: желудочек не наполняется достаточным объемом крови. Это характерно для рестриктивного вида кардиомиопатии.

Инфаркт миокарда

Так называется состояние, когда больший или меньший участок миокарда отмирает из-за недостаточного его кровоснабжения.

Это осложнение в «чистом виде» характерно для гипертрофической кардиомиопатии, ведь такой утолщенный миокард трудно обеспечить достаточным количеством кислорода. Но может развиться подобная патология и при любой другой форме заболевания, если она сочетается с аномальным строением питающих сердце коронарных артерий, их атеросклерозом или развитием гипертонической болезни.

Инфаркт нужно заподозрить, если:

• появилась резкая и сильная боль за грудиной;
• она отдает в левую руку (мизинец этой руки), левое плечо, лопатку или левую половину челюсти;
• боль не реагирует на нитроглицерин;
• может быть однократная рвота, не облегчающая состояния;
• человек бледнеет;
• покрывается холодным потом;
• дыхание учащается.

В этом случае нужно дать разжевать 1-2 таблетки «Аспекарда» («Аспирина», «Кардио-магнила»), уложить, открыть окно и вызвать «Скорую помощь».

Тромбоэмболия

Застой крови, характерный для сердца с пораженным миокардом, вызывает активацию свертывающей системы крови. Так появляются тромбы. Аритмии же, то есть неравномерности мышечных сокращений, в свою очередь, усиливают вероятность «путешествия» такого тромба из полости сердца (в этом случае тромб называется тромбоэмболом) с последующей их фиксацией в «подходящем» по диаметру сосуде. Орган или его часть, питаемая этим сосудом, отмирает.

Самые опасные тромбоэмболии – это:

• – вследствие закупорки тромбом одной из артерий мозга;
• тромбоэмболия одной или нескольких ветвей легочной артерии, приводящая к ухудшению кровоснабжения различных отделов легкого;
• мезентериальный тромбоз – когда тромбоэмбол закупоривает более или менее крупную артериальную ветвь, питающие кишечник, что приводит к гибели различной его площади;
• тромбоз артерий конечностей, в результате чего развивается .

Аритмии

Нарушение нормального последовательного сокращения клеток миокарда приводит к кислородному голоданию тканей. Если же «вразброс» начинают сокращаться клетки желудочка, и это состояние экстренно не исправить, человек может погибнуть.

Отек легких

Когда в левой половине сердца развиваются застойные явления, лишний объем крови остается и в сосудах, идущих к легким. Со временем эти сосуды расширяются и начинают пропускать жидкую часть крови через свою стенку – в легочную ткань.

Состояние требует экстренной медицинской помощи, и проявляется одышкой, выделением розовой пены изо рта, посинением губ и кончиков пальцев, чувством нехватки воздуха и паники.

Диагностика

Кардиомиопатию, даже протекающую без выраженных симптомов, можно заподозрить по:

• рентгенограмме, которая покажет увеличение объемов сердца;
• данным осмотра, в ходе которого кардиолог, выслушавший жалобы, определяет границы сердца, выслушивает аритмию, приглушение или глухость его тонов, некоторые сердечные шумы;
• электрокардиограмме, которая выявляет признаки увеличения тех или иных отделов сердца, четко дает установить вид аритмии.

Диагноз же кардиомиопатии ставится на основании данных тех инструментальных исследований, которые позволяют визуализировать сердце. Оптимально это «умеет» магнитно-резонансная томография, показывающая каждый участок сердца послойно. Но данный метод не так хорош в измерении степени сокращения каждой камеры сердца и объема выбрасываемой крови, как УЗИ сердца (ЭхоКС – эхокардиоскопия). При наличии допплеровского исследования, проводимого совместно с УЗИ сердца (а это делают обязательно) можно также увидеть, сколько крови возвращается обратно или застаивается в полостях.

Лабораторная диагностика: наличие антител к вирусам, увеличение уровня сердечных энзимов, говорящих о поражении структуры клеток сердца, помогает установить причину заболевания.

1. Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится, когда полость левого желудочка в диастолу расширяется до 6 и более сантиметров в диаметре. Миокард поражен диффузно, гипертрофии нет, сердечные клапаны не повреждены. При этом фракция выброса (на УЗИ-заключении написано «ФВ») уменьшается до 45% или менее.
   На ЭКГ : экстрасистолия, различные виды блокад, пароксизмальная тахикардия, .
   Измерение артериального давления : склонность к его снижению.
   На рентгене грудной клетки – расширение границ сердца.

1. Гипертрофическая кардиомиопатия ставится, когда
   ЭхоКС отмечает увеличение толщины стенок сердца до 1,5 см или более, при этом объем камеры – нормальный или меньше. Обструктивная форма подразумевает увеличение толщины межжелудочковой перегородки до 2,5-4 см, ухудшение ее подвижности, пролапс створки митрального клапана в систолу.
   На ЭКГ появляются признаки увеличения левого желудочка.
   Рентген может долго ничего не показывать, так как сердце расширяется на «наружу», а растет толщина его стенки.

1. Ретриктивная кардиомиопатия .
   На ЭхоКС – уменьшение полости желудочка (в основном, левого), сниженный объем наполнения полости сердца кровью, уменьшение фракции выброса, недостаточность клапанов митрального или трикуспидального.
   ЭКГ показывает желудочковые аритмии, мерцание предсердий, могут быть признаки ишемии.
   Рентген обнаруживает признаки застоя в легких, при этом сердце может быть нормальных или увеличенных размеров.

1. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия .
   На ЭхоКС : умеренное расширение правого желудочка, нарушение подвижности стенок сердца.
   Здесь показательна МРТ , которая выявляет локальные истончения сердечной стенки, ее аневризмы - выпячивания, которые остаются неизменными в систолу и диастолу (подробнее про ).
   ЭКГ показывает вид аритмии: блокада, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков или предсердий.
   Рентген не показателен.

Лечение

• нежирная рыба и мясо, запеченные, вареные или паровые;
• отварные яйца (не более 1 в сутки);
• нежирные кисломолочные продукты;
• бессолевой хлеб и сухарики из него;
• некрепкий зеленый или белый чай;
• фрукты и ягоды;
• растительное масло;
• отварные или запеченные овощи.

Медикаментозное лечение кардиомиопатии базируется на ее виде.

Терапия дилатационной кардиомиопатии

Стратегия лечения данной патологии заключается в следующем:

1. Уменьшить степень сердечной недостаточности и, по возможности, до нулевой степени. Для этого используются препараты группы «ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента»: Эналаприл, Лизиноприл или других. Во-первых, эти лекарства способствуют сохранению сердечной мышцей первоначальных форм (то есть препятствуют дальнейшему расширению-растяжению миокарда), во-вторых, снижают компенсаторно повышенное давление.
2. Уменьшение потребности миокарда в кислороде с помощью препаратов – бета-блокаторов: Метопролола, Небиволола, Карведилола и других. Терапию начинают с минимальных доз этих медикаментов.
3. – для уменьшения количества воды в сосудах, что представляет дополнительную нагрузку на сердце.
4. Средства, разжижающие кровь: Кардио-магнил, Аспекард.

Терапия гипертрофической кардиомиопатии

Здесь нужно улучшить сократимость миокарда, и при этом уменьшить его потребность в кислороде. Для этого применяются:

1. бета-блокаторы;
2. антиаритмические препараты, например, дизопирамид или верапамил;
3. препараты, разжижающие кровь (кардио-магнил, аспекард).

Показана также постановка кардиостимулятора для двухкамерного постоянного управления ритмом. А в тяжелых случаях может проводиться резекция гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки.

Терапия рестриктивной кардиомиопатии

Этот вид заболевания, если он имеет первичный характер, лечить тяжелее всего. Здесь применяются только симптоматические средства. Ранее применялась трансплантация сердца, но она оказывала только временный эффект, так как в пересаженном сердце вновь возникала та же патология.

Если рестриктивная кардиомиопатия развивалась вследствие гемохроматоза, саркоидоза или другой патологии, то при лечении причинного заболевания (например, саркоидоза – кортикостероидами, а гемохроматоза – кровопусканием) отмечалось уменьшение степени сердечной недостаточности.

Госпитализация

Человек с диагнозом «Кардиомиопатия» должен лечиться амбулаторно, периодически планово госпитализируясь в отделение кардиологии, если имеется тяжелая сердечная недостаточность. Экстренная госпитализация показана, если у человека развивается:

• отек легких;
• некупируемые приступы тахикардии;
• желудочковая экстрасистолия;
• мерцательная аритмия;
• тромбоэмболия.

Прогноз при кардиомиопатиях

Дилатационная кардиомиопатия. Если ее вовремя диагностировали, стабилизации состояния можно достичь. В противном случае 5-летняя выживаемость составляет всего 30%. Женщинам с подобным диагнозом нужно максимально соблюдать правила контрацепции, так как беременность приводит к прогрессированию заболевания.

Гипертрофическая кардиомиопатия – наиболее благоприятное из всех трех видов заболевание. Такие люди длительно сохраняют работоспособность, но среди них часто встречаются случаи внезапной смерти.