Мышцы. Болезни костно-мышечной системы: список и симптомы

Скелет и мышцы - опорные структуры и органы движения человека. Они выполняют защитную функцию, ограничивая полости, в которых расположены внутренние органы. Так, сердце и легкие защищены грудной клеткой и мышцами груди и спины; органы брюшной полости (желудок, кишечник, почки) - нижним отделом позвоночника, костями таза, мышцами спины и живота; головной мозг расположен в полости черепа, а спинной мозг - в позвоночном канале.

Костная ткань

Кости скелета человека образованы костной тканью - разновидностью соединительной ткани. Костная ткань снабжена нервами и кровеносными сосудами. Клетки ее имеют отростки. Костные клетки и их отростки окружены мельчайшими «канальцами», заполненными межклеточной жидкостью, через которую происходит питание и дыхание костных клеток.

Общие сведения о мышцах

Мышцы состоят из множества удлиненных клеток - мышечных волокон, способных сокращаться и расслабляться. Расслабленную мышцу можно растянуть, но благодаря своей эластичности она после растяжения способна возвратиться к исходным размерам и форме. Мышцы хорошо снабжаются кровью, которая доставляет им питательные вещества и кислород и удаляет отходы метаболизма. Приток крови к мышцам регулируется таким образом, что в каждый данный момент мышца получает ее в необходимом количестве.

Выделяют три гистологических типа мышц:

1. Гладкие мышцы находятся в стенках трубчатых органов тела и обеспечивают передвижение содержимого этих органов, они медленно сокращаются самопроизвольно. Гладкие мышцы иннервируются вегетативной нервной системой.
2. Сердечная мышца, имеется только в сердце, сокращается самопроизвольно и не подвержена утомлению. Сердечная мышца иннервируется вегетативной нервной системой.
3. Скелетные мышцы (поперечнополосатые мышцы или произвольные мышцы), прикрепляющиеся к костям, они быстро сокращаются и довольно быстро утомляются. Скелетные мышцы иннервируются соматической нервной системой.

Поперечно - полосатые мышцы представляют собой максимально специализированный аппарат для осуществления быстрого сокращения. Поперечно - полосатые мышцы бывают двух типов - скелетные и сердечные.

Скелетные мышцы состоят из длинных и тонких мышечных волокон. Скелетные мышцы присоединяются к кости, по меньшей мере, в двух местах, к одной неподвижной и одной подвижной части скелета, первую из них называют "началом" мышцы, а вторую - "прикреплением". Мышца прикрепляется с помощью плотных, малорастяжимых сухожилий - соединительнотканных образований, состоящих почти исключительно из коллагеновых волокон. Один конец сухожилия переходит в наружную оболочку мышцы, а другой очень прочно прикреплен к надкостнице.

Мышцы способны развивать силу только при укорочении, поэтому для того, чтобы сместить кость и затем вернуть ее в исходное положение, необходимы, по крайней мере, две мышцы или две группы мышц. Пары мышц, действующие таким образом, называются антагонистами.

Скелетные мышцы состоят из мышечных волокон, каждое из которых представляет собой многоядерную клетку, полученную в результате слияния большого количества клеток. Функциональной единицей мышечного волокна является миофибрилла. Миофибриллы занимают практически всю цитоплазму мышечного волокна, оттесняя ядра на периферию

Различают два типа скелетных мышечных волокон.

красные мышечные волокна (волокна 1 типа - тонические), которые содержат большое количество митохондрий с высокой активностью окислительных ферментов. Сила их сокращений сравнительно невелика, а скорость потребления энергии такова, что им вполне хватает аэробного метаболизма. Они участвуют в движениях, не требующих значительных усилий, - например, в поддержании позы. Плавные произвольные движения начинаются с активации красных волокон. Медленные (тонические) мышечные волокна расположены в глубоких слоях мышц конечностей.

белые мышечные волокна (волокна 2 типа - физические), которым присуща высокая активность ферментов гликолиза, значительная сила сокращения и такая высокая скорость потребления энергии, для которой уже не хватает аэробного метаболизма. Поэтому двигательные единицы, состоящие из белых волокон, обеспечивают быстрые, но кратковременные движения, требующие рывковых усилий. Быстрые мышечные волокна располагаются в поверхностных слоях мышц конечностей.

Гладкие мышцы, в отличие от скелетных мышц, лишены поперечных полос. Они состоят из длинных, заостренных на концах клеток, которые имеют только одно ядро и содержат как толстые, так и тонкие филаменты, ориентированные вдоль длинной оси клетки. Однако расположены эти филаменты не столь упорядоченно, как в клетках скелетной мускулатуры и клетках сердечной мышцы, и, по-видимому, не образуют миофибрил. Гладкие мышцы специально приспособлены для того, чтобы поддерживать длительное напряжение, затрачивая на это в 5 - 10 раз меньше АТФ, чем понадобилось бы для выполнения той же задачи скелетной мышце. Медленное образование и разрушение актин - миозиновых сшивок не позволяет гладкой мышце быстро сокращаться, но зато дает ей возможность сохранять постоянный мышечный тонус.

Костная система подвержена повреждениям, износу, инфекции, опухоли и метаболическим заболеваниям, которые приводят к повреждению костей

Скелет человека состоит из 206 костей, которые соединены вместе посредством связок и соединительной ткани. Скелет не только обеспечивает двигательную функцию, но и защищает жизненно важные органы (мозг, сердце, легкие и органы брюшной полости). Однако наша костная система подвержена повреждениям, износу, инфекции, опухоли и метаболическим заболеваниям, которые приводят к повреждению костей, что может стать опасным для жизни. Ниже приведены некоторые общие заболевания костной системы.

Общие заболевания костной системы

Артрит: заболевание костной системы, характеризующееся износом костей и суставов

Артрит существует в двух основных формах. Артроз – это износ наших костей и суставов, который происходит с возрастом. Ожирение является одним из важных факторов, которые могут ускорить остеоартрит, особенно коленей и бедер. Все стыки костей выстланы хрящом и синовиальной жидкостью, которые помогают смазывать сустав во время движений. Со временем эти ткани разрушаются и стираются, что приводит к формированию костной шпоры, совместному сужению, воспалению и боли. Лечение тяжелого остеоартрита заключается в применении обезболивающих средств, а также инъекций стероидов. В запущенных случаях требуется замена сустава.

Аутоиммунный артрит возникает, когда организм атакует свои суставы и повреждает их. Ревматоидный артрит является одним из примеров таких заболеваний. Со временем они приводят к уничтожению суставов и хронической слабости. Лечение направлено на управление болью и модулирует иммунную систему, что позволяет ограничить ее дальнейшее разрушение.

Остеопороз: заболевание костной системы, характеризующееся снижением плотности костей

Остеопороз – это уменьшение прочности и минеральной плотности костей. Возраст, гормональный статус и диета играют жизненно важную роль в развитии остеопороза. Кости становятся постепенно слабыми и склонны к переломам с незначительными травмами.

Рахит: заболевание костной системы, связанное с дефицитом витамина Д

Рахит/остеомаляция возникает вследствие сильного дефицита кальция, витамина Д и фосфатов. Кости размягчаются и становятся слабыми, теряют свою нормальную форму. Отмечаются боль в костях, судороги и скелетные деформации.

Тендинит: заболевание костной системы, обусловленное травмой сухожилий

Травма сухожилий приводит к появлению воспаления и боли. Сухожилия «подключают» мышцы к кости и облегчают движения. Болезненными участками являются колено, локоть, запястье и ахиллесовы сухожилия. Лечение включает отдых, прикладывание льда и изменение деятельности до тех пор, пока не произойдет устранение боли и воспаления.

Бурсит: заболевание костной системы, связанное со скоплением жидкости вокруг суставов

Бурса – это специализированная жидкость вокруг наших суставов. Она обеспечивает амортизацию между суставами и близлежащими мышцами, сухожилиями и связками. Известное состояние «воды в колене» является примером преднадколенникового бурсита. Это состояние вызывает боль, покраснение, отек и мягкость тканей. Лечение включает в себя применение таких безрецептурных препаратов, как ибупрофен. Также нужно избегать давления на пораженный участок ткани и отдых.

Раковые заболевания костной системы

Лейкоз

Белые клетки крови – лейкоциты – частично вырабатываются в костном мозге. Как правило, целый ряд видов рака крови называют лейкозом. Начало лейкоза вообще является коварным. Пока не образовалась критическая масса атипичных клеток, у большинства людей это заболевание протекает бессимптомно. Ранние симптомы лейкоза: костные боли, сильная усталость, ночные поты, необъяснимая потеря массы тела и кровоточивость десен.

Рак кости

В кости также могут возникать раковые опухоли. Рак костей может быть основным типом рака, а также может появиться вследствие метастазирования расположенной в другом месте раковой опухоли (легких, молочной железы и простаты). Основные типы рака кости относят к остеосаркоме и саркоме Юинга.

Врожденные заболевания костной системы

Косолапость – врожденный дефект

Косолапость – это врожденный дефект в развитии одной или обеих ног, которые выгнуты внутрь и вниз. В результате этого заболевания ребенку очень сложно научиться ходить. Часто необходима специализированная ортопедическая терапия или операция.

Спина бифида

Спина бифида – это врожденный дефект, который связан с неполным закрытием позвонка вокруг позвоночного канала. Многие люди имеют слабые формы этого заболевания и даже не знают об этом. Более тяжелые формы заболевания сопровождаются нервными дефектами, трудностями при ходьбе, а также проблемами с функцией кишечника и мочевого пузыря.

Другие заболевания костной системы

Несовершенный остеогенез – это спектр заболеваний костной системы, начиная от легких до тяжелых и опасных для жизни. Люди с этими заболеваниями склонны к переломам даже при незначительных травмах. Наиболее тяжелые формы этих заболеваний приводят еще к внутриутробной смерти. У людей с этими заболеваниями склеры (белая часть глаза) часто имеют голубоватый оттенок.

Остеопетроз (мраморная болезнь) – редкое заболевание костной системы, при котором кости становятся буквально окаменевшими и могут легко ломаться.

Болезнь Педжета приводит к тому, что кости ломаются быстрее, чем они могут восстанавливаться. Обычно в организме этот процесс находится в балансе. Однако, при болезни Педжета происходит ускоренный распад костной ткани, а кости становятся хрупкими. Это приводит к повышенному риску переломов.

Таким образом, заболевания костной системы можно отнести к 4 основным группам: 1) врожденные/генетические (косолапость, спина бифида, остеопетроз, болезнь Педжета; 2) возрастные (остеопороз, артрит, артроз); 3) раковые (рак кости и лейкоз); 4) обусловленные травмой (тендинит, переломы).

В системе опорно-двигательного аппарата мягкотканным компонентом являются мышцы. В клинике имеют значение различные травмы мышц, их воспаление - миозит, они могут подвергаться различным дистрофическим и некротическим изменениям при различных заболеваниях. Однако самостоятельное и очень важное значение имеют опухоли мышечной ткани. Они могут развиваться из гладких мышц, и их доброкачественные формы носят название лейомиомы, а злокачественные - лейомиосаркомы. Если опухоль растет из поперечнополосатой мышцы, она называется рабдомиома, а ее злокачественный аналог - рабдомиосаркома. Опухоли из мышечной ткани относятся к большой группе мягкотканных опухолей, включающей различные новообразования из производных мезенхимы. Каждая из этих опухолей, в том числе и новообразования из мышечной ткани, имеют много форм и вариантов, их подробное изучение является задачей онкологии. Здесь же имеет смысл показать лишь принципиальные особенности мофологии и клиники мышечных опухолей.

Опухоли из гладких мышц. Лейомиома - зрелая доброкачественная опухоль из гладких мышц, возникает в любом возрасте у лиц обоего пола, чаще в 30-50 лет. Опухоль представляет собой плотно-эластический узел, покрытый соединительнотканной капсулой, четко отграниченный от окружающей ткани. Размеры опухоли самые различные - от 0,5 см в стенке желудка или кишки до 20-30 см в забрюшинном пространстве или средостении. Нередко лейомиомы бывают множественными (то есть растут мультицентрическим ростом), и в таких случаях говорят о лейомиоматозе. Особенно часто лейомиома развивается в миометрии, нередко она растет из гладких мышц различных отделов желудочно-кишечного тракта, но, в принципе, эта опухоль возникает везде, где имеется гладкомышечная ткань.

Микроскопически опухоль состоит из несколько увеличенных мышечных клеток с более плотным ядром, образующих завихрения и пучки, идущие в различных направлениях. Строму составляют аргирофильные и коллагеновые волокна, также расположенные беспорядочно. По мере увеличения длительности существования новообразования в его строме могут развиваться дистрофические изменения, заканчивающиеся гиалинозом. Все это служит проявлением тканевого атипизма опухоли. Лейомиома растет экспансивно и при этом давит на окружающую ткань. В результате происходит атрофия от давления как самих мышечных клеток периферии опухоли, так и окружающей ткани и замещения их соединительной тканью, образующей капсулу лейомиомы. Если в лейомиоме много стромы, состоящей из беспорядочно расположенных коллагеновых волокон, опухоль приобретает плотную консистенцию и носит название фибролейомиома. Иногда в гладкомышечной опухоли бывает много сосудов, которые обычно полиморфны и вокруг них весьма своеобразно располагаются мышечные клетки, несколько напоминающие эпителиальные. Такая лейомиома носит название "причудливой" или эпителиоидной. Прогноз при лейомиоме благоприятный, ее озлокачествление бывает редко.

Лейомиосаркома - очень злокачественная опухоль из гладких мышц, рано метастазирует гематогенным путем, причем дает обильные отдаленные метастазы, после удаления опухоли могут возникать рецидивы. Опухоль чаще возникает из гладкомышечных элементов кожи, забрюшинного пространства и сальника, растет инфильтрирующим ростом, но при этом чаще имеет форму узла. Микроскопически выявляются резко атипичные полиморфные клетки с высокой митотической активностью, атипичными митозами, гигантские многоядерные клетки и мышечные симпласты. Иногда для диагностики мышечного происхождения клеток лейомиосаркомы необходима электронная микроскопия, которая позволяет выявить в их цитоплазме миофиламенты. Мышечные опухолевые клетки складываются в пучки неодинакового размера, располагающиеся беспорядочно. Строма представлена рыхлой сетью аргирофильных волокон. Прогноз опухоли после удаления затруднен.

Опухоли из поперечно-полосатых мышц. Рабдомиома - зрелая доброкачественная опухоль, имеющая все признаки поперечнополосатой мышечной ткани. Это нечасто встречающаяся опухоль, преимущественно у детей, возникает в глубине мышц конечностей, в миокарде, в области корня языка. Она представляет собой узелки от 1 см до 10-15 см в диаметре, на разрезе серовато-белого цвета. Опухоль состоит из крупных веретенообразных и круглых клеток, содержащих светлое ядро. Цитоплазма обычно имеет поперечную, иногда продольную исчерченность, содержит много гликогена. Строму составляет нежная аргирофильная сеть. После удаления опухоли прогноз благоприятен.

Рабдомиосаркома - относительно редкая весьма злокачественная опухоль, возникающая у людей обоего пола в любом возрасте, но чаще у детей до 5 лет, растущая из мышц конечностей, туловища, иногда возникает вне связи с мышечной тканью - в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице и шее, в носоглотке, мочеполовом тракте, в женских половых органах. Рост опухоли ускоряется после биопсии. Метастазирование обширное, иногда после удаления саркомы. Рецидивы часты.

Опухоль представляет собой узел в толще мышц диаметром до 20 см и больше. Микроскопически характерен клеточный полиморфизм, напоминающий зародышевые мышечные клетки на разных фазах эмбриогенеза, резкий ядерный атипизм, неправильные, иногда "чудовищные" митозы в крупных опухолевых клетках.

В зависимости от степени анаплазии клеток рабдомиосаркомы выделяют 4 варианта ее строения: 1) эмбриональный тип: встречается преимущественно у детей, возможно этот вариант связан с дисэмбриоплазией; характерны клетки, напоминающие эмбриональные миобласты, миосимпласты, иногда с исчерченностью цитоплазмы, располагающиеся беспорядочно, порой образующие подобие мышечных пучков; 2) альвеолярный тип: эта рабдомиосаркома чаще возникает в конечностях у людей в возрасте 10-25 лет. Она образует псевдожелезистые и псевдоальвеолярные структуры, образующиеся из-за наличия соединительнотканных прослоек, окаймленных опухолевыми клетками с выраженным полиморфизмом, но в основном также имеющих эмбриональное строение - овальную или округлую форму с крупным светлым ядром; 3) плеоморфный тип встречается относительно редко, опухоль имеет наиболее пестрое строение и может состоять из мелких округлых, овальных или веретенообразных клеток, а также разнообразных гигантских многоядерных клеток, иногда напоминающих теннисную ракетку. Рабдомиобластов нет. В цитоплазме можно увидеть миофибриллы с поперечной исчерченностью. Клетки лежат в виде полей или формируют разнообразные пучки, окруженные аргирофильными волокнами. Нередко видно врастание опухолевых клеток в сосуды рабдомиосаркомы; 4) смешанный тип, обычно имеющий строение как эмбриональной, так и альвеолярной рабдомиосаркомы. Прогноз рабдомиосаркомы даже после удаления и соответствующего лечения опухоли сомнителен, а чаще - плохой.

Зернисто-клеточная миобластома или миома из миобластов (опухоль Абрикосова) - доброкачественная опухоль неясного генеза. А.И.Абрикосов, описавший эту опухоль в 1925 г., считал, что источником ее роста являются миобласты, возникающие при регенерации поврежденной мышечной ткани, но не исключал, что вне мышц эти клетки имеют дизонтогенетическое происхождение. Опухоль наблюдается в любом возрасте у людей обоего пола, локализуется в мышцах, особенно в мышцах языка, плеча, бедра, икроножных мышцах, но могут встречаться и вне связи с мышцами - в коже, гортани, деснах, гипофизе. Опухоль Абрикосова имеет форму узла, иногда достигающего 20 см, но может расти в виде множественных узлов, не всегда четко отграниченных от окружающих тканей. Растет относительно медленно, экспансивным ростом, но соединительнотканная капсула вокруг опухоли не образуется. Микроскопически характерны крупные клетки разнообразной формы с центрально расположенными круглыми, чаще пикнотичными ядрами с сетчатой структурой хроматина. Митозы не характерны. Цитоплазма зернистая, богата гликогеном. Иногда в цитоплазме можно увидеть миофибриллы с поперечной исчерченностью. Строма нежная, волокнистая, образует ячейки, окружающие комплексы опухолевых клеток. Сосудов в опухоли мало. После ее удаления прогноз хороший.

Разумеется, изложенные в лекции сведения не исчерпывают всего многообразия патологии опорно-двигательного аппарата. Вместе с тем эти сведения позволяют понять закономерности развития и особенности пато- и морфогенеза основных, наиболее часто встречающиеся и имеющие наибольшее значение заболевания костей и суставов.

Оснащение лекции

Макропрепараты: хондросаркома, остеосаркома, метастазы рака в поясничный позвонок, остеомиелит голени.

Микропрепараты: гигантоклеточная опухоль кости, саркома Юинга, метастаз аденокарциномы в кость, остеопетроз, хроническй остеомиелит.

Заболевания костно-мышечной системы – это группа болезней, поражающая кости, суставы, мышцы, соединительную ткань. Могу быть воспалительного, паталогического, опухолевого и другого характера. Чаще всего возникают как самостоятельные заболевания, однако иногда могут быть симптомами других болезней.

Основные симптомы, возникающие при заболеваниях опорно-двигательного аппарата – боли в суставах, мышцах, позвоночнике, которые могут усиливаться при движениях или «на погоду».

Рассмотрим подробно 20 самых распространенных недугов костно-мышечной системы.

Артрит

Группа воспалительных заболеваний, поражающих суставы. В зависимости от распространенности заболевания различаются моноартрит (поражен один сустав) и полиартрит (несколько суставов). Заболевание может возникнуть внезапно (острая форма) или развиваться постепенно (хроническая форма).

В зависимости от причин, вызвавших болезнь, артрит бывает:

реактивным;
ревматоидным;
инфекционным;
подагрическим;
псориатическим;
остеоартритом;
травматическим.

Каждый вид заболевания характеризуется своими симптомами. Давайте рассмотрим общие, для всех видов артрита, признаки:

боль;
отечность;
покраснение;
хруст (остеоартрит);
повышенная температура (реактивный и инфекционный артриты).

Артроз

Под артрозом понимают возрастную деформацию суставов, которая чаще всего проявляется у пожилых людей. Заболевание развивается из-за изношенности хрящей и их постепенного разрушения. По статистике, артроз – самая распространенная болезнь суставов, от которой страдает более 70% населения Земли.

Симптомы артроза:

боль в суставах при движении;
хруст суставов;
плохая подвижность пораженной конечности;
изменение формы сустава.

Другое название – анкилозирующий спондилоартрит. Болезнь Бехтерева достаточно редкое заболевание, при котором воспаляются межпозвонковые суставы, сокращаясь в размерах, из-за чего движение позвоночника сильно затрудняется или ограничивается.

Симптомы:

боль в позвоночнике, иногда отдающая в ягодицы или ноги;
скованность движений;
повышенная скорость оседания эритроцитов.

Гигрома сустава

Гигрома – опухолевидное образование в области сустава. Чаще всего появляется между запястьем и лучевой костью, имеет вид шишки.

В большинстве случаев у пациентов не проявляются никакие симптомы до вырастания шишки. Образование располагается под кожей, оно подвижно, но внизу прикреплено к суставу. Постепенно шишка увеличивается, появляется тупая боль из-за механического давления образования на ткани и нервы.

Одно из главных отличительных черт гигромы от других опухолевидных образований – ее абсолютная безопасность, гигрома никогда не перерождается в рак.

Дисплазия тазобедренных суставов

Является врожденной патологией строения тазобедренного сустава, при котором он неправильно ориентирован в пространстве относительно тазовой впадины. При данном заболевании нарушается опорно-двигательная функция конечности.

Симптомы проявляются еще в младенческом возрасте. На что следует обратить внимание маме:

На длину ножек. При дисплазии они будут не одинаковой длины.
На симметричность ягодичных складок.
На лишние складочки на бедре.
На симметричность разведенных ножек.
На посторонние звуки (щелчок, хруст) во время движения конечностей.

При обнаружении этих симптомов следует как можно раньше обратиться к ортопеду.

Кокцигодиния

Коцигодиния – это боль, ощущаемая в области копчика. Заболеванию в большей степени подвержены женщины, чем мужчины, что обусловлено особенностями строения женского организма и детородной функцией.

Основным симптомом является постоянная или периодическая боль в копчике. Чаще всего кокцигодиния появляется после травм (падение назад на ягодицы, ушибы копчика со спины). Болевые ощущения могут появиться как сразу, так и в течение полугода после травмы.

Кроме этого, боль в копчике может быть вызвана и другими факторами:

беременность;
заболевания околокопчиковых мышц и нервов;
постоянное использование мягкого или очень твердого стула;
болезни позвоночника.

Остеопороз костей

Заболевание, поражающее скелет человека, нарушающее структуру и прочность костной ткани. В переводе с греческого «osteo» означает кость, а «poros» – «пора», если совместить эти два слова, то получиться пористость костей. По статистике, женщины страдают от остеопороза гораздо чаще, чем мужчины.

Симптомы на начальной стадии:

неприятные ощущения между лопатками;
слабость мышц;
боли в пояснице и конечностях.

На более поздних стадиях:

уменьшение роста человека, видимое невооруженным глазом;
искривление осанки (сутулость, сколиоз);
частые переломы.

Остеохондроз позвоночника

Остеохондроз – нарушение структуры межпозвоночных костей, при котором снижается гибкость и подвижность позвоночника. Болезнь развивается постепенно. Сначала появляются микротравмы хрящей, которые могут быть вызваны тяжелой физической нагрузкой или травмами, затем межпозвоночные диски начинают терять свою эластичность и «сплющиваются».

Симптомы:

Боль, место которой зависит от локализации повреждений. Болеть могут руки, шея, грудная клетки и т.д.
Онемение мышц.

При сдавливании кровеносных сосудов, появляться:

головная боль;
головокружение;
шум в ушах;
тошнота и рвота;
обмороки.

Плоскостопие

Изменение формы стопы, при котором происходит опущение свода, называется плоскостопием. Чаще всего развивается вследствие недостаточной или избыточной нагрузки на стоп, различных заболеваний.

Плоскостопие достаточно хорошо определяется визуально. Узнать, как выглядит плоская стопа, вы можете не фото ниже.

Другие симптомы:

боли при длительной ходьбе;
боли при стоянии на месте (на более поздних стадиях);
деформация стопы;
появление «болезненной» косточки на большом пальце;

Свод стопы играет очень важную роль в опорно-двигательном аппарате человека. Он выполняет амортизирующую функцию при ходьбе. Когда свод опущен, эта функция нарушается, и амортизацию берет на себя позвоночник. За счет дополнительной нагрузки, межпозвонковые диски быстрее изнашиваются, могут появляться симптомы в виде боли, защемления нервов.

Подагра

Нарушения обмена веществ, при котором происходит отложение солей в суставах. По статистике, от подагры чаще страдают мужчины после 40, реже – женщины после наступления менопаузы. Подагра может поражать абсолютно все суставы организма, но чаще всего болезнь затрагивает большой палец ноги.

Симптомы:

воспаление сустава;
покраснение кожи;
повышение температуры в поврежденном месте;
образование наростов на суставе;
приступы подагрического артрита, появляющиеся утром или ночью;

Рахит

Рахит – детское заболевание, при котором нарушается процесс образования костей из-за нехватки витамина D.

Симптомы на начальной стадии:

беспокойный сон;
плаксивость и раздражительность;
очень сильная потливость;
повреждение или выпадение волос в затылочной области;

На более поздних стадиях:

задержка в закрытии родничка и росте зубов;
мышечная слабость;
деформация ног при рахите, они становятся Х-образными или О-образными;
деформация костей таза у девочек;
появление теменных и лобных бугров;
деформация грудной клетки (вдавливание или выпячивание).

При затрагивании внутренних органов появляется:

частая рвота;
нарушение работы кишечника;
увеличение печени;
побледнение кожи.

Сакроилеит

Представляет собой воспаление крестцово-подвздошного сочленения, которое может затрагивать как сам сустав, так и ткани около него. В зависимости от формы заболевания (ревматическая или инфекционная) различаются и симптомы болезни.

Ревматическая форма:

болевые ощущения в ягодицах, отдающие в бедро;
боль сильная в состоянии покоя и ослабевающая при движениях;
скованность в пояснице после сна.

Инфекционная форма:

резкая боль в области крестца;
болевые ощущения отдают в ягодицы и конечности;
боль становится сильнее при движениях ноги или надавливаниях на пораженную область;
покраснение кожи.

Синовит

Синовит – воспаление синовиальной оболочки сустава, при котором в его полости происходит накопление жидкости. В большинстве случаев синовит затрагивает коленный сустав, но иногда могут поражаться и другие. Очень редки случаи заболевания более, чем одного сустава.

Симптомы:

увеличение размеров сустава (острая форма);
ощущение давления изнутри;
боль;
слабость (редко)
повышение общей и местной температуры;
ограниченность движений сустава;
болезненные ощущения при надавливании.

При остром гнойном синовите:

повышенная температура;
озноб и недомогание;
бред (очень редко);
сильная боль;
отек сустава;
увеличение лимфатических узлов (редко).

При хроническом синовите могут присутствовать практически все вышеперечисленные симптомы, однако они будут слабовыражены.

Сколиоз

Представляет собой искривление позвоночника вбок, сопровождающееся асимметрией тела и выступающими ребром или лопаткой.

Симптомы, определяющиеся визуально:

плечи не на одинаковой высоте;
одна из лопаток выпирает;
талия не симметрична;
складки на туловище не одинаковы;

Помимо этого сколиоз может сопровождаться болями, быстрой утомляемостью спины, затрудненностью дыхания.

Спондилолистез

Представляет собой заболевание позвоночника, при котором один из позвонков смещается вперед или назад относительно всего позвоночного столба.

Симптомы:

болевые ощущения внизу спины, усиливающиеся после нагрузки;
затрудненность движений нижнего отдела позвоночника;
покалывание, онемение в конечностях;
потер контроля над мочеиспусканием и дефекацией (при сдавливании нерва).

Стеноз позвоночного канала

Под стенозом позвоночного канала понимается сужение диаметра позвоночника. Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей, но иногда встречается и у молодых людей. Основной причиной развития заболевания считаются врожденные проблемы с позвоночником.

Главный симптом стеноза позвоночного канала – боль в позвоночнике, которая может отдавать в ногу.

Другие проявления:

судороги ног;
боль в ягодице, спускающаяся по задней части бедра вниз;
сложности в удержании равновесия;
дисфункция кишечника и/или мочевого пузыря.

Тендовагинит

Тендовагинит – воспаление сухожильных влагалищ. Чаще всего заболевание затрагивает кисти рук, стопы, предплечья.

Симптомы:

болезненные ощущения в пораженной области;
покраснение и опухлость кожи;
отек;

При инфекционном тендовагините к вышеперечисленным симптомам добавляется повышенная температура, озноб, общая слабость.

Туберкулез костей

Туберкулез костей – хроническое воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата. После туберкулеза легких является наиболее распространенным типом болезни. Чаще всего локализируется в позвоночнике.

На начальной стадии заболевания симптомы выражены слабо либо же их вообще может не быть. Обычно происходит повышение температуры тела до 37°С. У пациента наблюдаются:

вялость и слабость;
снижение работоспособности;
боли мышц;
сонливость.

На следующей стадии болезни все симптомы становятся ярко выражены, к ним добавляются боли в пораженном участке костей, которые возникают чаще всего при движениях. Нарушается походка и осанка. При поражении позвоночника мышцы вдоль него воспаляются и набухают.

Для последней стадии характерно:

распространение туберкулеза на другие кости;
высокая температура;
сильные боли;
если поражен позвоночник, его движения сильно затрудняются или становятся невозможными.

Шпора пяточная

Медицинское название плантарный фасциит. Заболевание представляет собой воспаление соединительной оболочки стопы, чаще всего вызванное травмами.

Симптомы:

боль при нагрузке на пятку;
резкие боли в пятке при первых шагах с утра;
ощущение напряжения в ахилловом сухожилии.

Эпикондилит локтевого сустава

Представляет собой воспаление в области локтя. Чаще заболевание развивается вследствие однообразной нагрузки на руку, вызывающей постоянные сгибания-разгибания локтя.

Основной симптом заболевания – боль в предплечье, которая может отдавать в плечо и усиливаться при нагрузке (например, при рукопожатии).

Панические атаки представляют собой приступообразный необъяснимый страх, который возникает параллельно с симптоматикой соматического характера. Такие приступы чаще всего связывают с психическими нарушениями и заболеваниями. Однако...

В последнее время все чаще у пожилых пациентов диагностируют артроз. Заболевание появляется из-за нарушения питания хряща. Как правило, патология начинает развиваться из воспаления суставов. При...

Болевые ощущения в суставах пальцев могут свидетельствовать о развитии серьезного заболевания – артроза. Эта болезнь часто сопровождается воспалительными процессами, деформацией костной ткани. Что такое артроз...

Болезни костно-мышечной системы крайне разнообразны. Их условно можно разделить на болезни костной системы, суставов и скелетных мышц.

Болезни костной системы

Болезни этой группы могут иметь дистрофический, воспалительный, диспластический и опухолевый характер. Дистрофические заболевания костей (остеодистрофии) делят на токсические (например, Уровская болезнь), алиментарные (например, рахит - см. Авитаминозы), эндокринные, нефрогенные (см. Болезни почек). Среди болезней костей дистрофического характера наибольшее значение имеет паратиреоидная остеодистрофия. Воспалительные заболевания костей наиболее часто характеризуются развитием гнойного воспаления костного мозга (остеомиелит), нередко костная ткань поражается при туберкулезе и сифилисе (см. Инфекционные болезни). Диспластические заболевания костей наиболее часты у детей, но могут развиваться и у взрослых. Среди них чаще других встречаются фиброзная дисплазия костей, остеопетроз, болезнь Педжета. На фоне диспластических заболеваний костей часто возникают опухоли костной ткани (см. Опухоли).

Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез и сопровождающееся генерализованным поражением скелета. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40-50 лет, редко в детском возрасте.

Этиология. Паратиреоидная остеодистрофия связана с первичным гиперпаратиреоидизмом, который обусловлен аденомой околощитовидных желез или гиперплазией их клеток (очень редко встречается рак). Первичный гиперпаратиреоидизм следует отличать от вторичного, развивающегося при хронической почечной недостаточности, множественных метастазах рака в кости и т.д. Значение гиперфункции околощитовидных желез в развитии патологии костей было впервые обосновано А.В. Руса-

ковым (1924), который предложил для лечения костной патологии оперативное удаление опухолей околощитовидных желез.

Патогенез. Повышенный синтез паратгормона вызывает усиленную мобилизацию фосфора и кальция из костей, что ведет к гиперкальциемии и прогрессирующей деминерализации всего скелета. В костной ткани активизируются остеокласты, появляются очаги лакунарного рассасывания кости. Наряду с этим нарастает диффузная фиброостеоклазия - костная ткань замещается фиброзной соединительной тканью. Наиболее интенсивно эти процессы выражены в эндостальных отделах костей. В очагах интенсивной перестройки костные структуры не успевают созревать и обызвествляться; образуются остеоидная ткань, кисты, полости, заполненные кровью и гемосидерином. Прогрессируют деформация костей, остеопороз, часто возникают патологические переломы. В костях появляются образования, неотличимые от гигантоклеточных опухолей (остеобластокластомы, по А.В. Русакову). В отличие от истинных опухолей - это реактивные структуры, являющиеся гигантоклеточными гранулемами в очагах организации скоплений крови; они обычно исчезают после удаления опухоли околощитовидных желез.

Гиперкальциемия, развивающаяся при паратиреоидной остеодистрофии, ведет к развитию известковых метастазов, см. Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии). Часто развивается нефрокальциноз, сочетающийся с нефролитиазом и осложняющийся хроническим пиелонефритом.

Патологическая анатомия. В околощитовидных железах наиболее часто обнаруживают аденому, реже - гиперплазию клеток, еще реже - рак. Опухоль может иметь атипичную локализацию - в толще щитовидной железы, средостении, позади трахеи и пищевода.

Изменения скелета при паратиреоидной остеодистрофии зависят от стадии и длительности заболевания. В начальной стадии болезни и при низкой активности паратгормона внешние изменения костей могут отсутствовать. В далеко зашедшей стадии обнаруживается деформация костей, особенно тех, которые подвергаются физической нагрузке, - конечностей, позвоночника, ребер. Они становятся мягкими, порозными, легко режутся ножом. Деформация кости может быть обусловлена множественными опухолевидными образованиями, которые на разрезе имеют пестрый вид: желтоватые участки ткани чередуются с темно-красными и бурыми, а также с кистами.

При в костной ткани определяются очаги лакунарного рассасывания (рис. 243), новообразования фиброзной ткани, иногда остеоидные балки. В очагах опухолевидных образований находят гигантоклеточные гранулемы, скопления эритроцитов и гемосидерина, кисты.

Смерть больных чаще наступает от кахексии или уремии в связи со сморщиванием почек.

Рис. 243. Паратиреоидная остеодистрофия. Лакунарное рассасывание кости (показано стрелками) и новообразование фиброзной ткани (по М. Эдер и П. Гедик)

Остеомиелит

Под остеомиелитом (от греч. osteon - кость, myelos - мозг) понимают воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Остеомиелит делят по характеру течения - на острый и хронический, по механизму инфицирования костного мозга - на первичный гематогенный и вторичный (осложнение травмы, в том числе огнестрельного ранения, при переходе воспалительного процесса с окружающих тканей). Наибольшее значение имеет первичный гематогенный остеомиелит.

Первичный гематогенный остеомиелит может быть острым и хроническим. Острый гематогенный остеомиелит, как правило, развивается в молодом возрасте, в 2-3 раза чаще у мужчин. обычно является исходом острого.

Этиология. В возникновении остеомиелита основную роль играют гноеродные микроорганизмы: гемолитический стафилококк (60-70%), стрептококки (15-20%), колиформные бациллы (10-15%), пневмококки, гонококки. Реже возбудителями остеомиелита могут быть грибы. Источником гематогенного распространения инфекции может явиться воспалительный очаг в любом органе, однако нередко первичный очаг не удается обнаружить. Полагают, что у таких больных имеет место транзиторная бактериемия при малой травме кишечника, заболеваниях зубов, инфекции верхних дыхательных путей.

Патогенез. Особенности кровоснабжения костной ткани способствуют локализации инфекции в длинных трубчатых костях. Обычно гнойный процесс начинается с костномозговых пространств метафизов, где кро-

воток замедлен. В дальнейшем он имеет тенденцию к распространению, вызывает обширные некрозы и переходит на кортикальный слой кости, периост и окружающие ткани. Гнойное воспаление распространяется и по костномозговому каналу, поражая все новые участки костного мозга. У детей, особенно новорожденных, из-за слабого прикрепления периоста и особенностей кровоснабжения хрящей эпифизов гнойный процесс часто распространяется на суставы, вызывая гнойные артриты.

Патологическая анатомия. При остром гематогенном остеомиелите воспаление имеет характер флегмонозного (иногда серозного) и захватывает костный мозг, гаверсовы каналы и периост; в костном мозге и компактной пластинке появляются очаги некроза. Резко выраженное рассасывание кости вблизи эпифизарного хряща может вызвать отделение метафиза от эпифиза (эпифизеолиз), появляются подвижность и деформация околосуставной зоны. Вокруг очагов некроза определяется инфильтрация ткани нейтрофилами, в сосудах компактной пластинки обнаруживают тромбы. Под периостом нередко находят абсцессы, а в прилежащих мягких тканях - флегмонозное воспаление.

Хронический гематогенный остеомиелит связан с хронизацией нагноительного процесса, образованием костных секвестров. Вокруг секвестров формируется грануляционная ткань и капсула. Иногда секвестр плавает в полости, заполненной гноем, от которой идут свищевые ходы к поверхности или полостям тела, к полости суставов. Наряду с этим в периосте и костномозговом канале отмечается костеобразование. Кости становятся толстыми и деформируются. Эндостальные костные разрастания (остеофиты) могут приводить к облитерации костномозгового канала, компактная пластинка утолщается. Одновременно идет очаговое или диффузное раздражение кости в связи с ее резорбцией. Очаги нагноения в мягких тканях при хроническом течении гематогенного остеомиелита обычно рубцуются.

Особой формой хронического остеомиелита является абсцесс Броди. Он представлен полостью, заполненной гноем, с гладкими стенками, которые выстланы изнутри грануляциями и окружены фиброзной капсулой. В грануляционной ткани определяется много плазматических клеток и эозинофилов. Свищи не образуются, деформация костей незначительна.

Осложнения. Кровотечение из свищей, спонтанные переломы костей, образование ложных суставов, патологические вывихи, развитие сепсиса; при хроническом остеомиелите возможен вторичный амилоидоз.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна-Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей.

Этиология и патогенез. Причины развития фиброзной дисплазии недостаточно ясны, не исключается роль наследственности. Считают, что

в основе заболевания лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы. Болезнь часто начинается в детском возрасте, но может развиваться в молодом, зрелом и пожилом возрасте. Заболевание преобладает у лиц женского пола.

Классификация. В зависимости от распространения процесса различают две формы фиброзной дисплазии: монооссальную, при которой поражена лишь одна кость, и полиоссальную, при которой поражено несколько костей, преимущественно на одной стороне тела. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии может сочетаться с меланозом кожи и различными эндокринопатиями (синдром Олбрайта). Монооссальная форма фиброзной дисплазии может развиваться в любом возрасте, полиоссальная - в детском возрасте, поэтому у больных этой формой фиброзной дисплазии выражена диффузная деформация скелета, отмечается предрасположенность к множественным переломам.

Патологическая анатомия. При монооссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражены ребра, длинные трубчатые кости, лопатки, кости черепа (рис. 244); при полиоссальной форме - свыше 50% костей скелета, обычно с одной стороны. Очаг поражения может захватывать небольшой участок или значительную часть кости. В трубчатых костях он локализуется преимущественно в диафизах, включая и метафиз. Пораженная кость в начале заболевания сохраняет свою форму и величину. В дальнейшем появляются очаги «вздутия», деформация кости, ее удлинение или

укорочение. Под влиянием статической нагрузки бедренные кости приобретают иногда форму пастушьего посоха. На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкраплениями. Они обычно округлой или удлиненной формы, иногда сливаются между собой; в местах «вздутий» кортикальный слой истончается. Костномозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки костной плотности, кисты.

При микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии представлены волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоидные балочки (см. рис. 244). Волокнистая ткань в одних участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток, в других участках - из формирующихся (тонких) коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксоматозные очаги, кисты, скопления остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые особенности гистологической картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный компонент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования).

Осложнения. Наиболее часто отмечаются патологические переломы костей. У маленьких детей, нередко при первых попытках ходьбы, особенно часто ломается бедренная кость. Переломы верхних конечностей редки. Обычно переломы хорошо срастаются, но деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии развивается саркома, чаще остеогенная.

Остеопетроз

Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) - редкое наследственное заболевание, при котором отмечается генерализованное избыточное костеобразование, ведущее к утолщению костей, сужению и даже полному исчезновению костномозговых пространств. Поэтому для остеопетроза характерна триада: повышенная плотность костей, их ломкость и анемия.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез остеопетроза изучены недостаточно. Несомненно участие наследственных факторов, с которыми связано нарушение развития костной и кроветворной ткани. При этом происходит избыточное формирование функционально неполноценной костной ткани. Полагают, что процессы продукции кости преобладают над ее резорбцией, что связано с функциональной несостоятельностью остеокластов. С нарастающим вытеснением костью костного мозга связано развитие анемии, тромбоцитопении, появление очагов внекостномозгового кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах, что ведет к их увеличению.

Классификация. Различают две формы остеопетроза: раннюю (аутосомно-рецессивную) и позднюю (аутосомно-доминантную). Ранняя

форма остеопетроза проявляется в раннем возрасте, имеет злокачественное течение, нередко заканчивается летально; поздняя форма протекает более доброкачественно.

Патологическая анатомия. При остеопетрозе может быть поражен весь скелет, но особенно трубчатые кости, кости основания черепа, таза, позвоночник, ребра. При ранней форме остеопетроза лицо имеет характерный вид: оно широкое, с широко расставленными глазами, корень носа вдавлен, ноздри развернуты, губы толстые. При этой форме отмечают гидроцефалию, повышенное оволосение, геморрагический диатез, множественные поражения костей, тогда как при поздней форме остеопетроза поражение костей, как правило, ограниченное.

Очертания костей могут оставаться нормальными, характерно лишь колбовидное расширение нижних отделов бедренных костей. Кости становятся тяжелыми, распиливаются с трудом. На распилах в длинных костях костномозговой канал заполнен костной тканью и часто не определяется. В плоских костях костномозговые пространства также едва определяются. На месте губчатого вещества находят плотную однородную костную ткань, напоминающую шлифованный мрамор (мраморная болезнь). Разрастание кости в области отверстий и каналов может приводить к сдавлению и атрофии нервов. Именно с этим связана наиболее часто встречающаяся атрофия зрительного нерва и слепота при остеопетрозе.

Микроскопическая картина чрезвычайно своеобразна: патологическое костеобразование происходит на протяжении всей кости, масса костного вещества резко увеличена, само вещество кости беспорядочно нагромождено во внутренних отделах костей (рис. 245). Костномозговые

Рис. 245. Остеопетроз. Беспорядочное нагромождение костных структур (по А.В. Русакову)

пространства заполнены беспорядочно расположенными слоистыми костными конгломератами или пластинчатой костью с дугообразными линиями склеивания; наряду с этим встречаются балки эмбриональной грубоволокнистой кости. Видны единичные участки продолжающегося костеобразования в виде скоплений остеобластов. Остеокласты единичны, признаки резорбции кости выражены незначительно. Архитектоника кости вследствие беспорядочного образования костных структур утрачивает свои функциональные характеристики, с чем, очевидно, связана ломкость костей при остеопетрозе. В зонах энхондрального окостенения резорбция хряща практически отсутствует. На основе хряща формируются своеобразные округлые островки из костных балок, которые постепенно превращаются в широкие балки.

Осложения. Часто возникают переломы костей, особенно бедренных. В местах переломов нередко развивается гнойный остеомиелит, который иногда является источником сепсиса.

Причины смерти. Больные остеопетрозом чаще умирают в раннем детском возрасте от анемии, пневмонии, сепсиса.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1877 г. английским врачом Педжетом, который считал его воспалительным и назвал деформирующим оститом.

Позднее воспалительная природа болезни была отвергнута, заболевание было отнесено к дистрофическим болезням. А.В. Русаков (1959) впервые доказал диспластическую природу болезни Педжета.

Заболевание наблюдается чаще у мужчин старше 40 лет, прогрессирует медленно, становится заметным обычно только в старости. Считают, что бессимптомные формы болезни встречаются с частотой 0,1-3% в разных популяциях. Процесс локализуется в длинных трубчатых костях, костях черепа (особенно лицевых), тазовых костях, позвонках. Поражение может захватывать только одну кость (монооссальная форма) или несколько нередко парных или регионарных костей (полиоссальная форма), но никогда не бывает генерализованным, что отличает болезнь Педжета от паратиреоидной остеодистрофии.

Этиология. Причины развития заболевания не известны. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, вирусная инфекция как возможная причина болезни Педжета исключается, но отмечается семейный характер заболевания. О диспластическом характере поражения костей при болезни Педжета свидетельствуют афункциональный характер перестройки кости и частое развитие на этом фоне саркомы.

Пато- и морфогенез. Процессы перестройки костной ткани при болезни Педжета протекают беспрерывно, связь их с функциональной нагрузкой отсутствует. В зависимости от соотношения процесса остеолиза и остеогенеза различают 3 фазы заболевания: инициальную (остеолитическую), активную (сочетание остеолиза и остеогенеза) и неактивную (остеосклеротическую). В инициальной фазе преобладают процессы резорбции кости при участии остеокластов, в связи с чем в костной ткани образуются глубокие лакуны. В активной фазе деформирующего остоза наряду с остеолизом выражено и новообразование кости; появляются остеобласты, лакуны заполняются новообразованным костным веществом. В местах соединения старой и новой кости появляются широкие, четкие линии склеивания. Из-за постоянного повторения и смены процессов остеолиза и остеогенеза костные балки оказываются построенными из мелких фрагментов, образующих характерную мозаику. Для неактивной фазы характерно преобладание процесса остеосклероза.

Патологическая анатомия. Изменения костей при болезни Педжета достаточно характерны. Длинные трубчатые кости, особенно бедренные и большеберцовые, искривлены, иногда спиралеобразны, что объясняется ростом (удлинением) кости при ее перестройке. В то же время длина здоровой парной кости не изменяется. Поверхность пораженной кости шероховатая, на распилах определяется узкий костномозговой канал, иногда он полностью облитерирован и заполнен беспорядочно перемежающимися балками. При снятии периоста на поверхности кортикального слоя обычно видны мелкие многочисленные отверстия сосудистых каналов (в норме они почти не видны). Это связано с тем, что перестройка кости сопровождается интенсивным рассасыванием костных стенок сосудистых каналов и резким расширением сосудов. На распиле кортикальный слой кости утрачивает компактное строение, становится как бы спонгиозным. Однако это только внешнее сходство со спонгиозной тканью, так как перестройка при болезни Педжета носит афункциональный характер.

При поражении костей черепа в процесс обычно вовлекаются только кости мозгового черепа. В костях крыши черепа отсутствует деление на внутреннюю, наружную пластину и средний губчатый слой; вся костная масса имеет неравномерно-губчатое строение с очагами разрежения и уплотнения. Если изменены и кости лицевого черепа, то лицо становится резко обезображенным. Толщина костей на распиле может достигать 5 см, причем утолщение кости может быть как равномерным, так и неравномерным. Несмотря на увеличенный объем, кости очень легки, что связано с уменьшением в них извести и наличием большого числа пор.

В позвоночнике процесс захватывает один или несколько позвонков в любых его отделах, но никогда не поражается весь позвоночный столб. Позвонки увеличиваются в объеме или, напротив, сплющиваются, что зависит от стадии заболевания. На распилах находят очаги остеопороза и

остеосклероза. Тазовые кости также могут вовлекаться в патологический процесс, который захватывает одну или все кости.

Микроскопическое исследование убеждает в том, что особенности строения костной ткани при болезни Педжета отражают патологическую ее перестройку. С беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения костного вещества связана характерная для болезни Педжета мозаичность строения костных структур (рис. 246). Определяются мелкие фрагменты костных структур с неровными контурами, с широкими, четко очерченными базофильными линиями склеивания. Участки костных фрагментов мозаики обычно хорошо обызвествлены, строение их беспорядочное, тонковолокнистое или пластинчатое. Иногда обнаруживаются остеоидные структуры. В глубоких лакунах костных структур находят большое число остеокластов, полости пазушного рассасывания. Наряду с этим отмечаются признаки новообразования кости: расширенные костные пространства заполнены нежноволокнистой тканью. Процессы перестройки кости захватывают и сосудистое русло, обычно калибр питающих артерий резко увеличен, они приобретают резкую извилистость.

Осложения. Гемодинамические расстройства, патологические переломы, развитие остеогенной саркомы. Гемодинамические расстройства, связанные с расширением сосудов в пораженной костной ткани, в коже над очагами поражения, могут явиться причиной сердечной недостаточности у больных с поражением костей более трети скелета. Патологические переломы развиваются обычно в активную фазу заболевания. Остеогенная саркома развивается у 1-10% больных деформирующим остозом. Саркома локализуется чаще в бедре, берцовых костях, костях таза, скуловой кости, лопатке, описаны первично-множественные саркомы.

Рис. 246. Болезнь Педжета. Мозаичное строение кости (по Т.П. Виноградовой)

Болезни суставов

Болезни суставов могут быть связаны с дистрофическими («дегенеративными») процессами структурных элементов суставов (артрозы) или их воспалением (артриты). Синовиальная оболочка сустава и хрящ могут явиться источником опухоли (см. Опухоли). Артриты могут быть связаны с инфекциями (инфекционные артриты), быть проявлением ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани), обменных нарушений (например, подагрический артрит, см. Нарушения обмена нуклеопротеидов) или других болезней (например, псориатический артрит).

Наибольшее значение среди артрозов имеет остеоартроз, среди артритов - ревматоидный артрит.

Остеоартроз

Остеоартроз - одно из наиболее частых заболеваний суставов дистрофической («дегенеративной») природы. Страдают чаще женщины пожилого возраста. Остеоартроз делят на первичный (идиопатический) и вторичный (при других, например эндокринных заболеваниях). Как видно, остеоартроз представляет собой собирательное понятие, объединяющее большое число заболеваний. Однако существенных различий между первичным и вторичным остеоартрозом нет. Наиболее часто поражены суставы нижних конечностей - тазобедренный, коленный, голеностопный, несколько реже - крупные суставы верхних конечностей. Обычно процесс одновременно или последовательно захватывает несколько суставов.

Этиология и патогенез. Для развития остеоартроза имеют значение предрасполагающие факторы - наследственные и приобретенные. Среди наследственных факторов особое значение придают генетически детерминированному нарушению метаболизма в суставном хряще, особенно нарушению катаболизма его матрикса. Из приобретенных факторов ведущую роль играет механическая травма.

Классификация. Руководствуясь клинико-морфологическими проявлениями, различают 3 стадии остеоартроза. В I стадии отмечаются боли в суставах при нагрузке, рентгенологически выявляют сужение суставной щели, остеофиты. Во II стадии боли в суставах становятся постоянными, сужение суставной щели и развитие остеофитов при рентгенологическом исследовании более выражено. В III стадии наряду с постоянными суставными болями отмечают функциональную недостаточность суставов в связи с развитием субхондрального склероза.

Патологическая анатомия. Макроскопические изменения при остеоартрозе зависят от стадии его развития. В ранней (I) стадии по краям суставного хряща появляются шероховатость, разволокнение ткани. В дальнейшем (II стадия) на суставной поверхности хряща находят узуры и бугры, формируются костные разрастания - остеофиты. В далеко зашедшей (III) стадии болезни суставной хрящ исчезает, на костях сочленений

образуются вмятины, сами суставы деформируются. Внутрисуставные связки утолщены и разрыхлены; складки суставной сумки утолщены, с удлиненными сосочками. Количество синовиальной жидкости резко уменьшено.

Микроскопическая характеристика стадий остеоартроза хорошо изучена (Копьева Т.Н., 1988). В I стадии суставной хрящ сохраняет свою структуру, в поверхностных и промежуточных его зонах уменьшается содержание гликозаминогликанов. Во II стадии в поверхностной зоне хряща появляются неглубокие узуры, по краю которых скапливаются хондроциты, содержание гликозаминогликанов во всех зонах хряща уменьшается. Если узуры в поверхностной зоне хряща отсутствуют, то в поверхностных и промежуточных зонах увеличивается число «пустых лакун», хондроцитов с пикнотичными ядрами. В процесс вовлекается и субхондральная часть кости. В III стадии остеоартроза поверхностная зона и часть промежуточной зоны хряща погибают, обнаруживаются глубокие узуры, достигающие середины промежуточной зоны; в глубокой зоне резко уменьшено содержание гликозаминогликанов, увеличено количество хондроцитов с пикнотичными ядрами. Поражение субхондральной части кости усиливается. Во все стадии остеоартроза в синовиальной оболочке суставов находят синовит разной степени выраженности, в синовии находят лимфомакрофагальный инфильтрат, умеренную пролиферацию фибробластов; в исходе синовита развивается склероз стромы и стенок сосудов.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит - одно из наиболее ярких проявлений ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани).

Болезни скелетных мышц

Среди болезней скелетных мышц наиболее распространены болезни поперечнополосатых мышц дистрофического (миопатии) и воспалительного (миозиты) характера. Мышцы могут быть источником ряда опухолей (см. Опухоли). Особый интерес среди миопатии представляют прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) и миопатия при миастении.

Прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) включает в себя различные первичные наследственные хронические заболевания поперечнополосатой мускулатуры (их называют первичными потому, что поражение спинного мозга и периферических нервов отсутствует). Заболевания характеризуются нарастающей, обычно симметричной, атрофией мышц, сопровождающейся прогрессирующей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности.

Этиология и патогенез изучены мало. Обсуждается значение аномалии структурных белков, саркоплазматического ретикулума, иннервации, ферментативной активности мышечных клеток. Характерны повышение в сыворотке крови активности мышечных ферментов, соответствующие электрофизиологические расстройства в поврежденных мышцах, креатинурия.

Классификация. В зависимости от типа наследования, возраста, пола больных, локализации процесса и течения заболевания выделяют 3 основные формы прогрессивной мышечной дистрофии: Дюшена, Эрба и Лейдена. Морфологическая характеристика этих форм мышечной дистрофии сходна.

Мышечная дистрофия Дюшена (ранняя форма) с рецессивным типом наследования, связанным с Х-хромосомой, появляется обычно в возрасте 3-5 лет, чаще у мальчиков. Вначале поражаются мышцы тазового пояса, бедер и голеней, затем - плечевого пояса и туловища. Мышечная дистрофия Эрба (юношеская форма) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, развивается с период полового созревания. Поражаются главным образом мышцы груди и плечевого пояса, иногда лица (миопатическое лицо - гладкий лоб, недостаточное смыкание глаз, толстые губы). Возможна атрофия мышц спины, тазового пояса, проксимальных отделов конечностей. Мышечная дистрофия Лейдена с аутосомнорецессивным типом наследования начинается в детстве или в период полового созревания и протекает более быстро по сравнению с юношеской формой (Эрба), но более благоприятно, чем ранняя форма (Дюшена). Процесс, начавшись с мышц тазового пояса и бедер, постепенно захватывает мышцы туловища и конечностей.

Патологическая анатомия. Обычно мышцы атрофичны, истончены, обеднены миоглобином, поэтому на разрезе напоминают рыбье мясо. Однако объем мышц может быть и увеличен за счет вакантного разрастания жировой клетчатки и соединительной ткани, что особенно характерно для мышечной дистрофии Дюшена (псевдогипертрофическая мышечная дистрофия).

При микроскопическом исследовании мышечные волокна имеют различные размеры: наряду с атрофичными встречаются резко увеличенные, ядра обычно располагаются в центре волокон. Выражены дистрофические изменения мышечных волокон (накопление липидов, уменьшение содержания гликогена, исчезновение поперечной исчерченности), их некроз и фагоцитоз. В отдельных мышечных волокнах определяются признаки регенерации. Между поврежденными мышечными волокнами накапливаются жировые клетки. При тяжелом течении болезни обнаруживаются лишь единичные атрофичные мышечные волокна среди обширных разрастаний жировой и соединительной ткани.

Ультраструктурные изменения мышечных волокон более детально изучены при мышечной дистрофии Дюшена (рис. 247). В начале заболевания находят расширение саркоплазматического ретикулума, очаги

Рис. 247. Мышечная дистрофия Дюшена. Некроз мышечного волокна с деструкцией миофибрилл. х 12 000

деструкции миофибрилл, расширение межфибриллярных пространств, в которых увеличивается количество гликогена, перемещение ядер в центр волокна. В поздней стадии болезни миофибриллы подвергаются фрагментации и дезорганизации, митохондрии набухшие, Т-система расширена; в мышечных волокнах увеличивается число липидных включений и гликогена, появляются аутофаголизосомы. В финале заболевания мышечные волокна уплотняются, окружаются гиалиноподобным веществом, вокруг некротизированных мышечных волокон появляются макрофаги, жировые клетки.

Смерть больных при тяжелом течении прогрессивной мышечной дистрофии наступает, как правило, от легочных инфекций.

Миастения

Миастения (от греч. myos - мышца, asthenia - слабость) - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц. Нормальное сокращение мышц после их активной деятельности уменьшается в силе и объеме и может полностью прекратиться. После отдыха функция мышц восстанавливается. В далеко зашедшей стадии болезни время отдыха увеличивается, создается впечатление паралича мышц. При миастении могут страдать любые мышцы тела, но чаще мышцы глаз (птоз развивается в 80% случаев), жевательные, речевые, глотательные. На конечностях чаще поражаются проксимальные мышцы плеча и бедра. Могут поражаться также дыхательные мышцы.

Болезнь встречается в любом возрасте (пик заболеваемости - 20 лет), в 3 раза чаще у женщин по сравнению с мужчинами.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Отмечается корреляция между аномалиями вилочковой железы и миастенией. Тимэктомия часто дает положительный эффект. Развитие болезни связано с уменьшением до 90% числа рецепторов ацетилхолина на единицу мышечной пластинки, что обусловлено аутоиммунными реакциями. Антитела к рецепторам ацетилхолина экстрагированы из вилочковой железы, они обнаружены в сыворотке крови (у 85-90% больных), с помощью иммунопероксидазного метода в постсинаптических мембранах постоянно выявляются IgG и С 3 . Не исключено, что в блокаде рецепторов ацетилхолина участвуют не только антитела, но и эффекторные иммунные клетки.

Патологическая анатомия. В вилочковой железе больных миастенией часто находят фолликулярную гиперплазию или тимому. Скелетные мышцы обычно изменены незначительно или находятся в состоянии дистрофии, иногда отмечают их атрофию и некроз, очаговые скопления лимфоцитов среди мышечных клеток. С помощью иммунной электронной микроскопии удается обнаружить IgG и С 3 в постсинаптических мембранах. В печени, щитовидной железе, надпочечниках и других органах находят лимфоидные инфильтраты.