Что такое фиброз почки? Ретроперитонеальный фиброз или фиброз почек, что это такое.

Вследствие развития инфекций и воспалений многие внутренние органы страдают, повседневно необходимые процессы замедляются или же прекращаются вовсе. Одним из таких последствий является фиброз почек – годами изучаемое исследователями заболевание, которое, тем не менее, все еще не понято до конца. При этом может страдать одна почка или обе, влияя на органы мочеполовой системы. Фиброз вызывает дискомфорт, лечение длительное и включает разные методы воздействия.

Последствием воспалительных или инфекционных заболеваний может стать фиброз почек (ретроперитонеальный фиброз, ране известный как болезнь Ормонда). Нарушение является последствием интерстициального фиброза и одним из основных механизмов развития ХПН (хронической почечной недостаточности).

Важно знать! Фиброз почек развивается в любом возрасте, включая новорожденных и пожилых людей, но в основном, это происходи в период 30-60 лет. По большей части это мужское заболевание, поскольку, по статистике, женщины подвержены ему в два раза реже.

Условия и этапы развития

Есть ряд причин формирования избыточных соединительных тканей, чем и является фиброз почки. Каждая степень патологии по-разному влияет на функциональные изменения органа. При заболеваниях с небольшим количеством пораженной ткани почек, процессы фибронизирования являются нормальной ответной защитной реакцией организма, цель которого – ограничение очага воспаления. На этом этапе болезнь не несет серьезных угроз и лишь частично может снижать функциональные возможности органа.

Второй период более тяжело проходит – работа почки замедляется или останавливается вовсе, в зависимости от силы и длительности влияния фактора-агрессора, своевременности лечения медикаментозными или хирургическими методами. Конечным этапом является развитие хронической почечной недостаточности, а затем смерть больного.

Классификация

Различается много видов классификаций, первая из которых разделяет заболевание на две формы:

Первичная – идиопатический фиброз, который представляет собой объединение патологии с аутоиммунными процессами, возникшими на фоне снижения иммунитета, аллергий или длительного приема определенных медикаментов.
Вторичная – сопровождается разрушением внутренней структуры поврежденных почек, вследствие чего соединительная ткань разрастается и поражает не только почки, но также другие близлежащие органы (поджелудочную железу, мочеточники, кишечник).

В соответствии с локализацией очагов заболевания выделяется правый и левый фиброз. Редко патология распространяется на обе почки. Поскольку точных причин появления и развития фибролипоматоза почек не установлено, ученые выдвигают разные версии. Одни склонны считать, что недуг вызывают различные воспалительные процессы (пиелонефрит, эндометрит, панкреатит), другие винят в этом механические повреждения почек.

Характер проявлений

На каждом из этапов протекания заболевания симптомы усиливаются, а их количество – увеличивается. Сначала возникает тупая ноющая боль в области поясницы. Часто она проходит сама собой со временем, что позволяет развиться патологии, ведь больной не придает значения периодическому дискомфорту. Но вскоре боль возвращается, принося с собой уремию и нарушение функций почки. Позже проявляются другие признаки:

повышенное давление;
потеря аппетита;
отечность;
повышенная температура;
слабость;
сонливость;
интоксикация.

Со временем, когда начнутся необратимые процессы, будут поражены мочевыводящие каналы, легкие и даже желудок. Сбои могут наблюдаться и в других органах.

Виды осложнений

Без применения должных методов борьбы развивается такое осложнение, как ХПН, а вскоре за этим – фиброма почки. Это небольшие единичные или множественные образования (поликистоз) доброкачественного характера, причины появления которых до сих пор не установлены однозначно (чаще возникают у женщин). На первых парах кисты часто принимаются за рак, ведь на снимках патологии похожи.

Еще одним результатом прогрессирующей болезни является варикоз – сужение кровеносных сосудов. В свою очередь, последствием этого является формирование трофических язв – дефектов кожи, которые долго не заживают.

Даже после проведения необходимых медицинских действий может возникнуть рецидив заболевания, сопровождаемый сбоями в системе фильтрации и вывода продуктов метаболизма, а также задержкой мочи и общей интоксикацией организма на этом фоне. Фиброма впоследствии доставляет дополнительный дискомфорт.

Часто появляется и фибролипоматоз, который возникает в почечных синусах (педункулит), – проникновение мочи в межуточную ткань, а оттуда и в кровь.

Внимание! Последствия не обходят также кишечник больного – непроходимость вызывает задержку продуктов переработки, что в конечном итоге выливается в интоксикацию.

Все вышеописанные осложнения требуют длительного и скрупулёзного лечения, а в отсутствии такового могут стать причиной смерти больного.

Диагностическое обследование

Это почечный недуг очень тяжело поддаются диагностике на ранней стадии. Симптоматика не является ярко выраженной, вследствие чего подозрения нарушений у больного возникают лишь в более поздних периодах, когда ситуация серьезно усложнена. Прогрессирование болезни может отмечаться в течение пары месяцев (с начала нарастания соединительных тканей) или происходить постепенно (2-10 лет). Увидеть проблемы на стадии их появления удается случайно, при других обследованиях, не связанных с почками.

Диагностика проводится двумя способами:

путем изучения анализов мочи, крови (общее обследование, биохимия);
с помощью инструментальной диагностики – УЗИ, МРТ, КТ.

Частой практикой является рентгеноскопия, которая выявляет изменение мочеточников, почечных лоханок. Оба метода демонстрируют наличие проблем, которые необходимо немедленно изучать и устранять.

Комплексное лечение

Как только появились подозрения фиброза почек, синусного фибролипоматоза или же липоматоза, необходимо немедленно заняться углубленной диагностикой болезни, а затем приступить к лечению. Своевременность и оперативность – ключ к успеху, ведь затягивая с терапией, можно только усугубить ситуацию и получить массу осложнений.

После успешного излечения обостренного фиброза, как оперативным, так и лекарственным способом, необходимо все так же строго посещать врача, проводить перечень определенных анализов с целью избегания последующих рецидивов.

Оперирование

Когда фиброз обнаружен на более поздних, серьезных стадиях, сопровождаемых проявлением некоторых (или множества) осложнений, изменений внутренней структуры, деградацией функциональности почек, медикаментозной терапии уже недостаточно. В ход идет хирургическое вмешательство разной степени, в зависимости от запущенности болезни:

удаление наросших тканей для высвобождения мочеточника;
освобождение почки от продуктов метаболизма;
введение стента для восстановления нормального тока мочи и крови;
ампутация всего пораженного органа или его части (в запущенных случаях и при условии, что хотя бы одна почка функционирует нормально);
удаление мочеточника.

В период до и после оперативного вмешательства медикаментозная терапия так же имеет место быть, и направлена она на уменьшение нароста соединительных тканей.

Лекарственная терапия

Лечиться на начальных стадиях намного проще и приятнее, поскольку нет нужды в проведении
хирургического вмешательства. Терапия при остром фиброзе включает стероидные гормоны, препараты, действие которых направлено на снятие симптомов воспаления, боли. При хроническом течении болезни показано лечение, целью которого является уничтожение мочеполовых инфекций.

Ранний фиброз предполагает применение различных рассасывающих средств, направленных на остановку роста соединительных тканей, образование рубцов. В любом случае важно установить источник заболевания (агрессивные факторы) и, по возможности, прекратить их действие на организм больного.

Народные методы лечения также снимают фиброзные проявления. Компрессы из отваров, разных настоев помогают устранить болевой синдром, замедлить развитие недуга. Не менее важно на протяжении всего периода лечения соблюдать диету, поддерживать рекомендованный доктором режим питья.

Прогноз лечения и предупреждение болезни

Достоверно не изучен процесс появления данного недуга, а потому нет перечня однозначных методов предупреждения заболевания. Врачи советуют внимательно и ответственно относиться к хроническим инфекциям, следить за укреплением иммунной системы, вести здоровый образ жизни. А если первые признаки обострения проявились, ни в коем случае нельзя игнорировать сигналы организма, стоит прислушиваться к ним и немедленно обращаться за помощью к специалистам. Не лишним также будет периодически сдавать кровь и мочу для общего анализа из соображений профилактики, обследоваться у врача, закрепленного за больным, а также проходить курс витаминотерапии.

Прогноз лечения при любой стадии фиброза может быть позитивным, если делать все комплексно, правильно и своевременно.

Важно знать! Важно помнить, что само по себе ни медикаментозное, ни оперативное, ни, тем более, народное лечение не поможет, если больной продолжает подвергаться воздействию неблагоприятных факторов.

Поэтому наравне с лабораторно-инструментальной диагностикой заболевания доктору необходимо подробно, тщательно изучить анамнез больного, что поможет определить наиболее вероятные очаги и причины недуга и в дальнейшем выстроить правильную стратегию курса лечения.

Заключение

Не стоит погружаться в недуг «с головой», выискивая проблемы, симптомы болезней, которых и близко нет. Своевременное внимание к организму, его сигналам, диагностика, последующее лечение, устранение дискомфорта совместно с соблюдением диеты (ограничение белковых, соленых, жирных, копченых, маринованных продуктов), правильного режима питания и питья, здоровым образом жизни (отказ от курения, алкоголя, регулярные занятия спортом, правильный сон) позволят больному как излечить уже существующий фиброз, так и уберечь себя от его возможных различных усложнений, рецидивов в будущем.

Вам также может быть интересно

Народная медицина против рака мочевого пузыря

Идиопатический ретроперинатальный или забрюшинный фиброз (пластический периуретерит) – хронический неспецифический воспалительный процесс тканей брюшной полости на уровне поясничного отдела позвоночника, который сопровождается нарушением работы почек.

Впервые это заболевание упомянуто и описано в работе доктора Ормонда в 1948г., поэтому эту болезнь еще называют его именем.

Заболевания почек

Но подробно фиброз начали изучать позже, в 1965г. Тогда несколько врачей сообщили об ухудшении работы почек на фоне приема препарата от мигрени метисергида (после этого его применение было ограничено).

В настоящее время причины возникновения фиброза мало известны. Более того, предметное изучение фиброза началось только в последнее время. Существует несколько теорий его возникновения.

По одной из них самостоятельно болезнь возникнуть не может.

Фиброз возникает как следствие других инфекционно-воспалительных процессов в области почек и близлежащих органов мочеполовой системы.

Это могут быть заболевания почечной паренхимы (пиелонефрит), околопочечной клетчатки (паранефрит), половых органов у женщин (кольпит, эндометрит), желудочно-кишечного тракта (колит, панкреатит, холецистит), при туберкулезных поражениях позвоночника.

Проблемы почек

Эта теория получила название воспалительной.

Согласно травматической теории фиброз является следствием травмы органов брюшной полости.
Также считается, что пусковым фактором начала заболевания могут стать нарушения в работе иммунной системы человека (аутоиммунная теория).

Кроме того доказано, что фиброз может возникнуть как осложнение злокачественных опухолей, их лечения химиотерапевтическими препаратами, облучения.

Фиброз – патология крайне редкая, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно процесс двусторонний. Лишь в трети случаев поражается только одна почка. Различают три стадии болезни.

На первой воспаляются ткани органов брюшной полости. Затем они постепенно замещаются соединительной тканью. На третьей стадии фиброза клетчатка вокруг почек сморщивается и образуется плотная фиброзная ткань.

В почках моча накапливаться не может. После фильтрации она по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Именно он служит резервуаром для накопления мочи, его объем может достигать 700мл. Затем периодически по мочеиспускательному каналу моча выводится из организма.

При фиброзе разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника и кровеносные сосуды почек. Это приводит вначале к развитию гидронефроза, а затем и хронической почечной недостаточности.

Пиелонефрит

При гидронефрозе из-за нарушения оттока мочи увеличивается давление в системе накопления мочи - чашечках и лоханках почек.

Передавливание мочеточника иногда вызывает обратный приток мочи в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В таком случае гидронефроз часто сопровождается присоединенной инфекцией.

Тогда его течение осложняется бактериальным воспалением почки - пиелонефритом.

Из-за расширения чашечно-лоханочной системы почек растет давление на окружающую ее паренхиму.

Паренхима почек состоит из двух слоев: коркового и мозгового вещества. В каждом из них находятся специфические функциональные клетки почки – нефроны.

Строение нефронов очень сложное. Они состоят из двух отделов – почечного тельца и системы почечных канальцев. Большая часть нефронов расположена в корковом слое паренхимы. И только пятая часть от их общего количества в мозговом.

Клубочек нефрона покрыт капсулой. Именно в нем происходит фильтрация первичной мочи. Затем она проходит по системе канальцев. В них осуществляется окончательная фильтрация мочи, и она поступает в почечные чашки.

Долгое отсутствие кровообращения в нервных окончаниях и сосудах паренхимы приводит к постепенному необратимому отмиранию нефронов.

Нарушения функционирования почек

Нарушается основная функция почки – выделение из организма с мочой токсических конечных продуктов обмена веществ. В результате фиброз и гидронефроз вызывают хроническую почечную недостаточность.

При этом осложнении изменяются все обменные процессы в организме, нарушается кислотно-щелочное равновесие. Из-за неправильного обмена жиров повышается опасность их отложения на стенках сосудов.

Это может привести к атеросклерозу, ишемии и инфаркту.

Фиброз также влияет на углеводный обмен. Повышается уровень сахара в крови и развивается так называемый азотемический псевдодиабет.

Также нарушается усвоение кальция. Начинается гипокальциемия, которая влечет за собой гормональные нарушения.

На начальной стадии фиброз протекает практически незаметно. Разве что время от времени беспокоит тупая ноющая боль в районе поясницы, которая проходит сама собой. Ее редко связывают с почками.

Ультразвуковое обследование

Специфическая симптоматика развивается при нарушении фильтрационной функции почек и интоксикации конечными продуктами азотистого обмена (уремии):

боль. Она может быть неинтенсивной. о при сильной обструкции мочеточника может начаться почечная колика, которая сопровождается острой, сильной и мучительной болью;
стойкое повышение артериального давления, в серьезных случаях отмечаются судороги, энцефалопатия (поражение головного мозга);
отеки;
общая слабость, быстрая утомляемость, сонливость, снижается способность к концентрации внимания;
тошнота, рвота, отсутствие аппетита;
кожный зуд;
неприятный аммиачный привкус и запах изо рта;
со стороны эндокринной системы отмечается аменорея у женщин, импотенция и олигоспермия у мужчин;
повышение температуры может быть лишь при присоединении инфекции;
если же бактериального воспаления нет, то наоборот, наблюдается гипотермия.

Патологии сердца

Со стороны сердечно-сосудистой системы на фоне уремии может наблюдаться застой крови и отек легких. На рентгене видна специфическая форма легких в виде крыла бабочки.

В результате хронической почечной недостаточности растет популяция бактерий Helicobacter pilori, нарушается секреция желудочного сока. Это может спровоцировать развитие язвенной болезни желудка.

До появления первых клинических симптомов фиброз можно выявить лишь при клинических лабораторных исследованиях.

Делают общие анализы мочи и крови, проверяют биохимические показатели: уровень электролитов, креатинина и мочевины.

Также проводят ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, экскреторную урографию.

Для определения степени поражения почек при фиброзе делают сцинтиграфию. При этом исследовании в организм вводятся радиоактивные изотопы, а затем благодаря их излучению получают двухмерное изображение.

Лечение

На ранних стадиях фиброза терапию проводят препаратами, которые снижают образование и способствуют рассасыванию соединительной ткани. В основном это глюкокортикостероиды.

Антибактериальная терапия

Также назначают антибиотики широкого спектра действия.

Для коррекции артериального давления назначают мочегонные средства (диуретики), ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновыз рецепторов, β-адреноблокаторы.

Из-за нарушения функции почек более предпочтительны препараты длительного действия, метаболизм которых осуществляется в печени.

Дозу диуретиков надо подбирать индивидуально с учетом результатов анализов.

Назначают витамины, препараты кальция, железа.

Обязательно соблюдение диеты с низким содержанием соли, белка, фосфра. Также надо строго следить за потреблением жидкости. Ее объем должен где-то на пол литра превышать суточный диурез.

При запущенном фиброзе почек и развитии хронической почечной недостаточности проводят искусственный гемодиализ. Эта процедура опасна осложнениями.

Нарушается тромбообразующая функция крови и повышается риск кровотечений. Кроме того во время диализа из организма «вымываются» фолиевая и аскорбиновая кислоты, витамины группы В.

Также стоит отметить, что больные, находящиеся на плановом гемодиализе входят в группу риска инфицирования гепатитом В и С.

К сожалению, эта процедура убирает лишь последствия фиброза. Вылечить его на последней стадии можно только хирургическим путем.

Фиброз почки представляет собой избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации.

Часто данная патология объединяется с какими-либо аутоиммунными процессами в организме. Как правило. разрастание соединительной ткани затрагивает не только почки, но и другие органы, например, поджелудочную железу, кишечник. Заболевание первоначально затрагивает только одну почку. Но впоследствии поражает и другую. Такое протекание патологии наблюдается у одной трети пациентов. Органы, которые пострадали от фиброза, сморщиваются с сильно увеличенными по размеру лоханками. А внутренняя структура пораженной почки полностью нарушается. Кроме того поражают и мочевыводящие каналы, уменьшается их просвет, утолщаются стенки. Сосуды, снабжающие почки кровью, тоже подвергаются болезни.

При развитии фиброза вокруг почек образуется большое количество соединительной ткани. Иногда такой процесс наблюдается при длительной употреблении лекарственных средств от мигреней или для лечения гипертонической болезни.

Это важно!

Первичный очаг поражения, как правило, формируется в установленном месте - это наружная капсула, которая содержит в себе саму почку и её жировую капсулу. Кроме того источником первичного поражения становятся забрюшинные структуры или сосуды, поставляющие кровь к почке.

Существует мнение, что фиброз начинает развиваться по причине возникновения аллергической реакции, некоторые признаки свидетельствуют об аутоиммунном происхождении данного заболевания. Злокачественные новообразования, влияние на организм человека химиопрепаратов. Облучения, а также туберкулез в позвоночники также могут послужить этиологическим фактором проявления фиброза почки.

Помимо всех перечисленных причин развитию фиброза способствуют травмы, различные механические раздражения, хронические отравления организма, хронические инфекционные поражения.

В связи с многообразием причин развития фиброза болезнь классифицируется на первичную и вторичную форму. Первичный фиброз соотносится с аутоиммунными поражениями, а вторичный фиброз – с различными заболеваниями и патологическими состояниями человеческого организма.

Как проявляет себя данная патология

Симптомы фиброза почки могут быть довольно разнообразными. Больной жалуется на ощущения боли в нижней части спины, порой боль иррадиирует в паховую зону. Также пациент может страдать от избытка жидкости в организме. По причине нарушения кровотока у человека могут на какое-то время отниматься руки или ноги, изменяется походка и временами довольно сильно отекают ноги.

Если болезнь оказала влияния на нервные сплетения, то больной перестает нормально воспринимать температурный режим окружающей среды. Кроме того отхождение мочи сопровождается болями и с течением времени формируются признаки почечной недостаточности. Человек при этом сильно слабеет, теряет аппетит и не может продуктивно работать, у него нарушаются пищеварительные процессы.

Степень развития заболевания объясняется соотношением между распадом коллагена и его синтезом. Обратимость патологических процессов, то есть исчезновение образовавшейся соединительной ткани зависит от возможностей макрофагов, которые рассасывают коллаген. А также от химического состава основного вещества.

В очагах формировании фиброза различаются пассивные и активные участки соединительной ткани. Активные участки обогащенные клеточными элементами и появляются в очагах активного фиброза по причине появления в соединительной ткани фибробластов. Пассивные участки становятся результатом осуществления коллапса в некротических очагах паренхимы почки и содержат в себе небольшое количество клеток.

Это важно!

Итак, к основным симптомам почечного фиброза относятся: боль внизу спины, боли в паховой зоне, задержка выведения жидкости из организма, нарушение кровотока в ногах и их отечность, онемение ног, периодически возникающая хромота, боль при мочеиспускании, отсутствие аппетита, запоры, вялое состояние и апатия.

Реализация диагностических мер

В 30% случаев болезни у пациентов врач может нащупать уплотнение по типу опухоли в области таза или в области живота.

Лабораторные анализы крови говорят о наличии анемии, умеренной концентрации лейкоцитов, об ускорении оседания эритроцитов. В моче при этом обнаруживается белок. При продолжительном протекании болезни повышается концентрация ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое обследование при развитии фиброза в почке покажет нарушения, образующиеся в мочеточниках - мочеточники могут принимать извитую форму, сужаться или расширяться, изменять свое расположение по отношению к позвоночнику. При фиброзе лоханки пораженной почки расширяются.

Для выявления нормы функционирования почек применяется ангиография почек или их радионуклидное обследование.

Проведение лечебного процесса при фиброзе

При остром протекании почечного фиброза пациенту назначается прием стероидных гормональных препаратов, при хронической форме проводится уретеролиз, а активность обструкционных процессов уменьшается благодаря нефростомии или посредством установки стентов.

При наличии подозрения о медикаментозном происхождении заболевания требуется немедленно прекратить прием лекарственных препаратов. Для успешной терапии требуется купировать развитие хронических инфекционных процессов в органах мочеполовой и пищеварительной системы. Лечение фиброза почек на ранних этапах посредством большой дозировки кортикостероидов и рассасывающих препаратов позволяет остановить развитие болезни.

На поздних стадиях развития патологии реализуются уже такие хирургические способы лечения, как:

Уретеролиз - процесс высвобождения мочеточника от рубцовой ткани, которая сдавливает его.
Нефростомия - выведение мочи из почки благодаря специальному дренажу в контейнер.
Нефрэктомия - удаление мочеточников и их последующая замена на трубки из пластика - такая технология может использоваться только при условии одностороннего поражения и если парный орган функционирует нормально.
Замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
Создание искусственной оболочки около мочеточника.
Аутотрансплантация почки - процесс перемещения почки в подвздошную зону, когда проводится реимплантация сосудов и мочеточников.

После проведения операции пациенту показан прием больших доз кортикостероидов с целью предупреждения разрастания фиброзной ткани на протяжении двух или трех месяцев.

Это важно!

При осуществлении консервативного лечения и после операции потребуется каждые полгода проводить ультразвуковое обследование почек, сдавать биохимический анализ крови и общие анализы мочи.

Если врач назначил прием гидралазиновых лекарственных средство, то изначально потребуется провести проверку состояния кровеносных сосудов и затем регулярно обследовать почки и мочевыводящие каналы, а также прекратить прием медикаментов даже при малейшем нарушении их работы.

Симптомы заболевания
Причины развития фиброза почек
Патоморфологическая картина
Прогноз
Диагностика заболевания
Лечение фиброза почек
Профилактика фиброза почек

Фиброз почки – заболевание, которое встречается не часто. Факторами, способствующими возникновению фиброза почек, являются инфекционные заболевания, аутоиммунные заболевания, травмы и применение лекарственных средств. Фиброз почек у мужчин встречается в два раза чаще, чем у женщин. Возраст заболевших фиброзом почек редко выходит за пределы 30-60 лет.

Симптомы заболевания

Симптомы фиброза почки:

боль в нижней части спины;
боль в паху;
задержка жидкости в организме;
нарушение кровообращения в нижних конечностях;
отеки нижних конечностей;
онемение конечностей;
перемежающаяся хромота;
олигурия;
болезненное мочевыведение;
запоры;
потеря аппетита;
вялость, апатия.

При фиброзе почек развивается почечная недостаточность, поэтому для этой болезни характерны ее симптомы (изостенурия, анемия, гиперазотемия). При одностороннем фиброзе боль и отеки наблюдаются с одной стороны.

Причины развития фиброза почек

При фиброзе почек вокруг них появляется избыточное количество соединительной ткани. Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек или болезнь Ормонда может развиться при длительном употреблении препарата метисергид и эрготаминовых препаратов, которые применяются при мигренях, гидралазиновых препаратов, применяемых при лечении гипертонии.

Первичная локализация патологического процесса при болезни Ормонда однозначно не определена: одни исследователи называют в качестве очага развития заболевания фасцию Героты (наружная капсула, содержащая внутри саму почку и ее жировую капсулу) и ретроперитониальные (забрюшинные) структуры, а другие исследователи утверждают, что болезнь начинает развиваться в сосудах.

Некоторые ученые считают, что фиброз возникает в результате аллергической реакции, ряд симптомов говорит об аутоиммунной природе этого заболевания. Способствуют появлению этого заболевания злокачественные новообразования, воздействие химиопрепаратов, облучение, туберкулез позвоночника. Механические раздражения, травмы, хронические интоксикации и некоторые хронические инфекции также могут являться причиной развития фиброза почек.

В связи с этим различают первичный и вторичный фиброз почек. Первичный связан с аутоиммунными процессами, а вторичный – с болезнями и патологическими состояниями.

Патоморфологическая картина

Заболевание обычно начинается в одной почке (в 30% случаев), затем переходит и на вторую. При этом заболевании образование, состоящее из фиброзной ткани, охватывает почки, мочеточники, нервные стволы и сплетения, нижнюю полую вену. В зависимости от стадии болезни, образованная фиброзная ткань может быть различной консистенции и структуры. На последних стадиях болезни некоторые участки фиброзной ткани достигают очень высокой плотности, на ней имеются участки, состоящие только из коллагеновых волокон.

При этом заболевании почки уменьшаются в объеме, сморщиваются, их лоханки расширяются, канальцы атрофируются, наблюдается склероз интерстиция и гиалиноз большого числа клубочков. Стенки мочеточников гипертрофированы, сами мочеточники сужены. Мочеточники при фиброзе почек подвергаются изменениям прежде всего. Затем в патологический процесс вовлекается нижняя полая вена.

В начале заболевания гипертония обычно не обнаруживается, но при развитии почечной недостаточности при сужении почечной артерии или при односторонней локализации патологического процесса может наблюдаться гипертония злокачественного типа (когда артериальное давление повышается выше 220 на 130 мм рт. ст., а болезнь быстро прогрессирует).

При присоединении к этой болезни инфекции клинические проявления быстро ухудшаются. Распространению инфекции способствует хроническая задержка мочи (уростаз), благодаря чему создаются благоприятные условия для распространения восходящих инфекций. При присоединении инфекции к симптомам болезни присоединяется озноб, а при лабораторных исследованиях обнаруживаются массовая лейкоурия, бактериурия, дизурические нарушения (нарушения при мочеиспускании, такие как боль, резь, недержание мочи, урежение или учащение мочеиспусканий).

Если болезнью поражаются и другие органы, то возможно появление одышки, вздувание шейных вен, одутловатость лица и рук, рвота, запор и прочие, в зависимости от того, на какие органы распространилось заболевание.

Прогноз

Через 3-4 года после начала заболевания оно приводит к необратимой почечной недостаточности. Если болезнь спровоцирована именно приемом лекарственных препаратов, то отказ от них на ранней стадии заболевания приводит к обратному развитию патологических изменений. При неблагоприятном течении болезни, она может осложниться инфекцией или перекинуться на другие органы.

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. На поздних стадиях фиброза почек, при развившейся почечной недостаточности, жизнедеятельность организма поддерживают при помощи гемодиализа. Пересадка почки при этом заболевании не осуществима. Почечная недостаточность – основная причина смерти при фиброзе почек.
После проведенного оперативного вмешательства прогноз – благоприятный, но не исключается рецидив заболевания.

Диагностика заболевания

У 30% больных при фиброзе почек можно нащупать опухолевидное уплотнение в животе или области таза.

Лабораторные исследования крови больного показывают анемию, умеренный лейкоцитоз, ускорение РОЭ, увеличение СОЭ, в сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок. В моче обнаруживается протеинурия, гипостенурия, скудный осадок. При длительном течении заболевания увеличивается количество ксантопротеиновых тел, увеличивается содержание мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое исследование при фиброзе почки покажет изменения, происходящие в мочеточниках – они могут быть извитыми, суженными или расширенными, изменяется их положение относительно позвоночника. Почечные лоханки при фиброзе расширяются.

Реовазография – метод, при помощи которого производят диагностику кровообращения в исследуемом органе, - показывает сужение кровеносных сосудов в почках и образование вне их коллатерального кровообращения.

Для оценки функции почек используют почечную ангиографию и радионуклидное исследование.

Лечение фиброза почек

При остром течении ретроперитониального фиброза больному могут быть назначены стероидные гормоны, при хроническом фиброзе может быть назначен уретеролиз, а обструкция может быть уменьшена при помощи нефростомии или введением стентов.

Если есть подозрение, что фиброз почек вызван приемом лекарств, то его нужно срочно прекратить. Для успешного лечения фиброза необходимо избавиться от хронических инфекций пищеварительной и мочеполовой системы. Лечение на ранней стадии заболевания большими дозами кортикостероидов и рассасывающих средств (лидаза и алоэ) может прекратить развитие патологического процесса.

На поздних стадиях фиброза почек при уростазе применяются хирургические методы лечения:

уретеролиз – освобождение мочеточника от сдавливающих его рубцовых тканей;
нефростомия – отведение мочи из почки в специальный контейнер посредством специального дренажа;
нефрэктомия - удаление мочеточников с последующей заменой их на пластиковые трубки (применяется при одностороннем фиброзе почки, если вторая почка работает нормально);
замещение мочеточника на сегмент тонкой кишки;
создание искусственной оболочки вокруг мочеточника;
аутотрансплантация почки – перемещение почки в подвздошную область, при которой производится реимплантация мочеточников и сосудов.

После операции применяются большие дозы кортикостероидов для предотвращения роста фиброзной ткани в течение 2-3 месяцев.

При консервативном лечении и после операции необходимо каждые 6 месяцев проходить узи почек, сдавать биохимический анализ крови и общий анализ мочи.

Профилактика фиброза почек

При наличии показаний к приему метисергида, гидралазиновых препаратов и других подобных веществ необходимо сначала проверить состояние кровеносных сосудов и почек. При наличии поражения почек или сосудов эти препараты принимать не следует. При приеме этих препаратов необходимо регулярно обследовать почки и мочевыводящие пути, и прекращать прием лекарств при малейших нарушениях их функций.

Забрюшинный фиброз - воспалительный процесс, при котором соединительные ткани брюшной полости разрастаются, вследствие чего появляются рубцовые участки в разных внутренних органах. Данная патология негативно влияет в особенности на функцию почек. При таком заболевании вокруг почек образуется переизбыток соединительной ткани. Оно встречается редко, и, как правило, происходит на фоне почечных заболеваний или других болезней рядом расположенных внутренних органов. Чаще фиброзу подвержена мужская половина населения в возрасте от 30 до 60 лет.

Воспаление на почках с последующим образованием плотных наростов чаще возникает как осложнение иных болезней, а именуется фиброзом.

Причины возникновения

Окончательно неизвестно, почему возникает данный недуг, и где точно он локализуется. Имеются теории, по которым может появиться болезнь в результате иммунных или воспалительных реакций. Фиброз может развиться из-за продолжительного употребления эрготаминовых (против мигреней) или гидралазиновых лечебных средств. Замечено, что фиброз возникает и по таким причинам:

воспаление почек, имеющее хронический характер;
заболевания половой системы;
болезнь сосудов;
вирусные заболевания.

Недуг может появиться из-за поражения позвоночника при туберкулезе, злокачественных опухолях, гепатите и панкреатите, имеющих хроническую форму. Стоит обратить внимание и на то, что врачи разделяют вторичный и первичный фиброз. Второй связан с аутоиммунными процессами, и возникает как аллергическая реакция. Вторичный фиброз возникает вместе с хроническими заболеваниями.

Быстрый переход:

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда - хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего ).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз ». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ - следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Причины болезни Ормонда

Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения - воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов. Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся - заболевание имеет идиопатический характер.

Патогенез

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию , а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию . Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Симптомы болезни Ормонда

Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.

Различают три периода в развитии РПФ:

начало и развитие болезни;
период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.

На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания - постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой - острое её проявление в виде , вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, - нетипичный признак.

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже - не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с и .

Лечение болезни Ормонда

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.

Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек. Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.

При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.

В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:

преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.

Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение

Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.

Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.

Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Основная причина смерти - почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

"Урология - национальное руководство"

Заболевание известно еще как периуретерный фиброз, периренальный фасцит, пластический облитерирующий периуретерит, хронический ретроперитонит, ретроперитонеальный васкулит и пр. Известно оно давно, однако подробное описание дал лишь Ormond (1948), именем которого и названо заболевание. По данным Graham, до 1968 г. было опубликовано 150 случаев; на наш взгляд, в настоящее время число случаев по меньшей мере удвоилось. У нас также имеется сообщение об одном случае болезни Ormond. Мы наблюдали трех больных: у двух из них болезнь была доказана на вскрытии.

Интерес к ретроперитонеальному фиброзу возрос после того как в 1964 г. Graham и в 1965 г. Utz сообщили первый о двух, а второй о трех случаях заболевания, развившегося после продолжительного употребления метисергида (девернил). По мнению Ormond, болезненные состояния, подобные ретроперитонеальному фиброзу, можно наблюдать и после приема других эрготаминовых препаратов, гидралазиновых препаратов и пр.

Этиология ретроперитонеального фиброза не уточнена. По-видимому, такое заболевание может развиться под влиянием ряда вредно действующих моментов. Существуют предположения о хронических инфекциях, в частности Histoplasma capsulatum, хронических интоксикациях, механических раздражениях, травмах и пр. Особый интерес вызывает возможная этиологическая роль метисергида и других медикаментов. Попытка Utz придать универсальное этиологическое значение этим лекарственным средствам едва ли основательна: ретроперитонеальный фиброз был известен задолго до того, как ввели в лечебную практику метисергид. Результаты опытного воспроизведения заболевания у животных путем продолжительного введения препаратов лизергиновой кислоты оказались неоднозначными.

Расходятся мнения и в отношении пато- и морфогенеза и первичной локализации патологического процесса при ретроперитонеальном фиброзе. Большинство авторов считает, что первичным является фиброз фасции Герота и ретроперитонеальных структур с последующим распространением процесса и сужением мочеточников и почечных сосудов, а в некоторых случаях и нижней полой вены. Другие, напротив, считают, что ведущим является первичное поражение сосудов - своеобразный васкулит, напоминающий васкулит при беспульсовой болезни, с последующим прогрессирующим стенозом. По мнению Knox, ретроперитонеальный фиброз является местным аллергическим проявлением неустановленного происхождения. Исходя из близости в отношении морфологии изменений между ретроперитонеальным фиброзом и зобом Хашимото, de Gennes говорит об аутоиммунном генезисе заболевания.

В ряде случаев ретроперитонеальный фиброз сочетается с прогрессирующим фиброзом также других органов - средостения, желчных путей, тонкого кишечника, перикарда, поджелудочной железы и пр., со склонностью к келоидам, дюпюитреновым контрактурам, что доказывает генерализованный характер заболевания или по меньшей мере склонность больного к прогрессирующему фиброзу - фиброзный диатез Людвига. По мнению Que по ряду своих морфологических и клинических показателей ретроперитонеальный фиброз следует включить в крут коллагенозных болезней.

Патоморфологическая картина ретроперитонеального фиброза особенно хорошо изучена за последние годы. Примерно у 30 % больных сначала патологический процесс может быть односторонним. В хорошо выраженных случаях макроскопически обнаруживают обширное образование из фиброзной ткани, охватывающее забрюшинное пространство, включая - но не инфильтрируя! - мочеточники, почки, нижнюю полую вену, нервные стволы и сплетения. Консистенция и структура этой пленки быват различной, в зависимости от стадии болезни. В ранних стадиях преобладают отек и массивные лимфо- и плазмоцитарные инфильтраты. В последних стадиях ретроперитонеальное образование становится настолько плотным с обширными склерозными изменениями и скудными инфильтрациями, что местами приобретает «каменную» плотность; встречаются и островки своеобразной бесклеточной массы, переплетенные толстыми грубыми коллагеновыми волокнами.

Размер почек меньше, они сморщены, с признаками хронического уростаза - расширенные лоханки, сплющенные пирамиды и истонченный мозговой слой. Гистоморфологически наблюдается склероз интерстиция, атрофия канальцев, множество тубулогидрозов, гиалиноз значительного числа клубочков. При добавочной инфекции получается морфологическая картина, напоминающая пиелонефритную сморщенную почку. Мочеточники в различной степени сужены, стенки их гипертрофированы.

Почти всегда при ретроперитонеальном фиброзе отмечаются и изменения мелких кровеносных сосудов - артерий и вен. В их стенках обнаруживают массивные инфильтрации с лимфатическими и плазматическими клетками, эозинофилами, разрастанием интимы и закупоркой просвета. Более чем у 30% больных находили фиброзные изменения и в ряде других органов. Пато- и гистологически они тождественны изменениям в забрюшинном пространстве.

Клинические симптомы при ретроперитонеальном фиброзе многолики и переменчивы. Они обусловлены локализацией и степенью выраженности болезненных изменений. Начальные признаки - это чаще всего неопределенное напряжение и боль в нижней части поясницы, отдающейся к бедрам и, нередко, к яичкам. При поражении кровеносных сосудов развиваются также нарушения кровоснабжения - онемение конечностей, преходящие отеки, перемежающаяся хромота; при поражении нижней полой вены могут развиться массивные отеки нижних конечностей и живота, резко отграниченные в месте закупорки, так наз. синдром нижней полой вены. При поражении нервных сплетений уже весьма рано наблюдаются нарушения чувствительности - онемение, мурашки, чувство холода и пр. При односторонней локализации болезненного процесса эти нарушения отмечаются с одной стороны.

Проявления со стороны почек при ретроперитонеальном фиброзе появляются довольно поздно, и они не особенно характерны. Чаще и раньше всего отмечается олигурия в сочетании с болезненностью при мочеиспускании и потугами. С течением времени развиваются признаки прогрессирующей почечной недостаточности преимущественно канальцево-интерстициального типа: гипо- и изостенурия, незначительная протеинурия, анемия, гиперазотемия и пр.

Поражения со стороны общего состояния больных ретроперитонеальным фиброзом отмечаются рано. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, по-разному выраженные нарушения стенозного типа со стороны кишечника, запоры , газы, и пр. Нередко наблюдаются субфебрильные температуры. Гипертония редко обнаруживается в начале заболевания, но с развитием почечной недостаточности она всегда налицо. При односторонней локализации патологического процесса и сужении почечной артерии может развиться гипертония злокачественного типа.

Объективная находка при ретроперитонеальном фиброзе зависит от стадии заболевания. В начале, несмотря на многочисленные жалобы больного, она совсем скудна. У худых больных иногда можно нащупать болезненное уплотнение глубоко в животе на уровне позвонков L 4-5. При распространении процесса на кровеносные стволы и нервные сплетения обнаруживают нарушения кровоснабжения и пульса, варикоцеле, изменения чувствительности и пр. В стадии развития хронической почечной недостаточности находка та же, что в подобных состояниях иного происхождения.

При лабораторном исследовании больных ретроперитонеальным фиброзом рано обнаруживают различной степени анемию , ускорение РОЭ, умеренный лейкоцитоз, повышение величин у-глобулинов. Находка в моче надолго сохраняется отрицательной. Наконец обнаруживают гипостенурию, незначительную протеинурию и скудный осадок. С развитием почечной недостаточности наблюдаются свойственные канальцево-интерстициальной недостаточности повышение уровня мочевины и остаточного азота, повышенные величины ксантопротеиновых тел и пр.; содержание креатинина и мочевой кислоты повышается сравнительно поздно.

Характерные и ценные данные о ретроперитонеальном фиброзе может дать рентгенологическое исследование. Наиболее ранние изменения отмечают в отношении мочеточников. При урографии местами они кажутся суженными или расширенными и извитыми и, что особенно важно, положение их по отношению к позвоночнику изменяется: они удаляются от него или, чаще, приближаются к нему. По еще невыясненным причинам, ближе к позвоночнику бывает обычно левый мочеточник. При попытке ретроградной пиелографии, несмотря на видимые сужения катетер проникает сравнительно легко. Параллельно с изменениями в проводимости мочеточников отмечаются и различные по степени расширения почечных лоханок.

Очень рано наблюдаются изменения и при реновазографии, соотв. кавографии. Обнаруживаются множественные сужения кровеносных сосудов в почках и вне их, развивается коллатеральное кровообращение. В последнее время сообщают о характерной и ранней находке при лимфографии ретроперитонеального пространства. Все еще мало сведений о результатах гамма-нефрографических исследованиях при ретроперитонеальном фиброзе. На наш взгляд, этот метод дал бы уже рано ценные сведения о затрудненном выделении мочи и последующем подавлении секреторной функции почки. Особенно эффективным должен быть этот метод при одностороннем болезненном процессе. Решающее диагностическое значение имеет пробная люмботомия с гистоморфологическим исследованием препарата ретроперитонеальной ткани.

Клинические проявления ретроперитонеального фиброза заметно ухудшаются, если к патологическому процессу присоединится и инфекция, или же если будут охвачены и другие ткани и органы. Хронический уростаз создает благоприятные условия для развития восходящих инфекций. При развитии последних, они очень рано и тяжело поражают паренхиму, быстро приводя к почечной недостаточности. В таких случаях и клинические симптомы, и лабораторная находка соответственно меняются: озноб, дизурические нарушения, массовая лейкозурия и бактериурия, данные о быстро прогрессирующей почечной недостаточности.

Уникальные клинические синдромы наблюдаются в тех случаях, когда в болезненный процесс включаются и другие органы - «мультифокальный фиброз». Сравнительно чаще всего процесс охватывает структуры средостения с развитием характерного медиастинального синдрома - одышка, одуловатость и цианоз лица и рук, вздувание шейных и верхнегрудных вен; при рентгенологическом исследовании отмечаются различные по степени увеличения и уплотнения средостения. При поражении кишечника - чаще толстого - развиваются проявления различного по степени стеноза: метеоризм, преходящие боли, рвота , запор до полной закупорки. Описаны случаи стенозирующего холангита и холедохита, констриктивного перикардита, эндокардиального фиброза с поражением главным образом аортальных клапанов, тяжелого плевро-пульмонального склероза, сужения венечных сосудов с ангинозными проявлениями, зоба Хашимото, синдрома Такаясу, псевдоопухолей глазницы и пр.

Правильный диагноз мультифокального склероза, если известно о наличии ретроперитонеального фиброза у данного больного, сравнительно несложный. Наряду с характерными клиническими проявлениями значение имеет и тщательное рентгенологическое исследование.

Течение ретроперитонеального фиброза в принципе хронически-прогрессирующее с неустановимым ходом; через 3-4 года после выявления заболевания обычно оно заканчивается необратимой хронической почечной недостаточностью. По мнению Graham, если заболевание обусловлено применением метисергида или других медикаментов, прекращение их приема на ранних этапах приводит к обратному развитию патологических изменений. Однако сообщают и о случаях, в которых, несмотря на прекращение приема метисергида, ретроперитонеальный фиброз приводил к уремии. Особенно неблагоприятно на течении и исходе болезни отражаются инфекции и параллельное поражение других органов.

Лечение ретроперитонеального фиброза все еще является неразрешенным вопросом. В тех случаях, когда имеются подозрения на медикаментозное происхождение, необходимо немедленно прекратить прием соответствующего лекарства. Рекомендуется ликвидация возможных хронических инфекций, в частности в пищеварительной и мочеполовой системах. Лечение антибиотиками эффекта на дает. По данным Graham, раннее лечение большими дозами кортикостероидов может прекратить развитие процесса; существуют единичные сообщения о хороших результатах лечения иммуносуппрессивными средствами.

В далеко зашедших случаях ретроперитонеального фиброза - при развитом уростазе - прибегают к различным пластическим операциям в зависимости от степени поражения мочеточников и возможностей осуществления операции: уретеролиз, нефростомия с последующей имплантацией мочеточника в кожу, удаление мочеточников и замена их пластмассовыми трубками и пр. К нефрэктомии прибегают лишь в том случае, если процесс главным образом односторонний и при сравнительно не нарушенной функции другой почки. В литературе имеются сообщения о больных ретроперитонеальным фиброзом, проживших немало лет после соответствующего оперативного лечения.

Особенно большое значение имеет раннее обнаружение и подходящее лечение сопутствующих инфекций. При развитии хронической почечной недостаточности, ее лечат согласно установленным методам, в том числе и посредством хронического гемодиализа. В связи с особыми условиями, сложившимися в ретроперитонеальном пространстве, при ретроперитонеальном фиброзе пересадка почки практически неосуществима.

Несмотря на все еще малое число случаев ретроперитонеального фиброза вследствие применения метесергида, в связи с расширенными в последнее время показаниями к его назначению необходимо, прежде чем приступить к лечению, тщательно проверить функции почек и состояние кровеносных сосудов. При подозрениях на поражение почек и сосудистые нарушения, в частности в отношении сосудов, такого лечения проводить не следует. Во избежание опасности развития ретроперитонеального фиброза при лечении метесергидом рекомендуют регулярно обследовать почки и мочевые пути, прибегая также к периодической урографии и гамманефрографии; при малейшем намеке на нарушения в мочеиспускании со стенозом мочеточников и дистонией и подозрение на гидронефроз лечение следует тотчас прекращать.

Фиброз почек — что это такое? Ответ на данный вопрос интересует пациентов, которые впервые столкнулись с таким редким диагнозом. Современная медицина постоянно развивается, но все еще до конца не изучила данную патологию. Впервые недуг был научно описан врачом Ормондом, и с тех пор носил его имя.

Фиброз почек нельзя считать самостоятельным заболеванием, а только осложнением, протекающим на фоне сильного инфекционного воспалительного процесса. При прогрессировании фиброзных нарушений части органа расширяются, моча не может нормально выходить, и у пациента очень быстро может развиться почечная недостаточность.

Фиброз почек. Источник: /sovdok.ru

Данное заболевание принято классифицировать на несколько категорий. Недуг может быть:

Идиопатическим. Заболевание начинает прогрессировать в следствие отклонений в организме пациента аутоиммунного характера.
Вторичным. Патология развивается из-за прогрессирования инфекционного заболевания мочевого или других органов мочеполовой системы.

Медики все еще не могут точно определить причины развития фиброза почек. На этот счет существует несколько версий, но большинство специалистов склоняются именно к воспалительной гипотезе. Воспаление в близлежащих к почке органах инфекционного типа – главный провоцирующий фактор. Чаще всего такое заболевание диагностируется у пациентов с пиелонефритом, туберкулезом костей, хроническими патологиями ЖКТ, эндометритом или венерическими заболеваниями.

Некоторые специалисты утверждают, что фиброз может развиваться после сильной механической травмы или после химиотерапии онкологии.

Фиброз почек имеет свои особенности. Чаще эта патология поражает представителей сильного пола, в возрасте 30-50 лет. Нередко врачи обнаруживают образование фиброзных узлов одновременно на обеих почках.

Развивается недуг в несколько этапов. Сначала прогрессирует воспалительный процесс, который распространяется на почки. Паренхима постепенно сменяется соединительной тканью, а затем начинает морщиться и сжиматься. При этом функционирование почек сильно нарушается, уплотненная ткань сдавливает мочевые каналы, и урина не может нормально выходить из организма. Кровообращение в органе также нарушается из-за сдавливания сосудов, развиваются ишемические процессы.

На начальном этапе по симптоматике распознать заболевание практически невозможно. Оно длительное время может вообще никак не проявляться. Постепенно у пациента появляется тупая боль и неприятные ощущения в пояснице, которые возникают периодически.

Вторая стадия фиброза почек сопровождается серьезными нарушениями фильтрационных функций, и, как следствие, интоксикацией организма. На этом этапе у пациента возникает следующая симптоматика.

Боль в области мочеточников. Сначала слабая и практически незаметная, а затем острая и нестерпимая.
Гипертония и, как следствие, нарушение мозговой деятельности.
Отечность ног, кожный зуд и аллергия.
Плохой аппетит, запах аммиака изо рта.
Постепенное повышение температуры тела.
Отравление организма.
Плохая потенция, уменьшение активности сперматозоидов.
Нарушение менструационного цикла.

Если заболевание не начать лечить своевременно, он перейдет в запущенную фазу. При этом у пациента развиваются серьезные нарушения работы сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, дыхания, вплоть до отека легких.

Методы диагностики

Из-за отсутствия характерной симптоматики фиброз почек своевременно обнаружить практически невозможно. Как правило, недуг диагностируется на поздней стадии или обнаруживается случайно, во время комплексного обследования организма пациента.

Чтобы медик мог поставить точный диагноз, больному нужно сдать урину и кровь для лабораторного исследования (общего и биохимического). Дополнительно назначается УЗИ почек, КТ или МРТ. Врач во время такого осмотра может изучить состояние внутренних органов, и выявить наличие каких-либо отклонений. Чтобы изучить работоспособность почек, проводится сцинтиграфия или экскреторная урография.

Лечение

Лечение фиброза почек подбирается индивидуально для каждого пациента, и зависит от того, на какой стадии было выявлено заболевание. Рассмотрим несколько наиболее распространенных методик.

Медикаментозное лечение. Такая терапия будет эффективна, если серьезные нарушения еще не успели развиться в почках. Лекарственные препараты способствуют рассасыванию фиброзных узлов. Также пациенту могут назначаться кортикостероиды, антибиотики, гормоны. Это поможет устранить воспаление, избавиться от боли, и устранить причину развития болезни.
Хирургическая операция. Позволяет остановить прогрессирование недуга. Хирург удаляет соединительную ткань, которая перекрывает мочевыводящие пути. При обструкции мочеточников проводится операция под названием нефростомия.
Народные методы лечения. Отвары лекарственных трав могут стать отличным дополнением к основной терапии. Однако все свои действия пациент обязательно должен обсуждать с врачом. Уменьшить неприятную симптоматику также позволят компрессы с лекарственными травами, напитки с противовоспалительными свойствами, правильное питание.

В ежедневном рационе больного не должно быть слишком острой, жирной и соленой пищи. Также рекомендуется отказаться от копченостей, консервации. Обязательно следите за своим питьевым режимом. Чем больше вы пьете жидкости, тем быстрее устраняется воспаление, и нормализуется процесс мочевыведения.

Операция

Если фиброз почек приводит к нарушению функционирования органа, пациенту назначается хирургическая операция. Медицинский специалист удаляет пораженную патологией часть мочеточника, и устанавливает искусственную трубку или отрезок собственной тонкой кишки пациента. Также во время оперативного вмешательства может образовываться новая оболочка вокруг мочевого канала.

Такое радикальное лечение требует длительного восстановления и реабилитации. Пациенту назначается курс гормональных препаратов и антибиотиков. Чтобы новые фиброзные узлы не образовывались, нужно принимать кортикостероиды. Для оценки состояния почек нужно проходить комплексное обследование не реже 1 раза в 6 месяцев.

Прогноз и профилактика

Из-за того, что причины фиброза почек так до конца и не выяснены, никакой профилактики этого заболевания не существует. В определенной степени обезопасить себя от развития патологии можно при помощи своевременного лечения и защиты от инфекционных недугов, повышения иммунной защиты. Медики рекомендуют всем вести здоровый образ жизни, избегать вредных пристрастий, и ответственно относиться к своему здоровью.

Точный прогноз развития фиброза почек может составить только лечащий врач, в соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента. Здесь многое зависит от наличия сопутствующих патологий, возраста и пр. консервативные методы терапии позволяют добиться только временного улучшения состояния. Чтобы навсегда забыть о недуге, необходимо проведение операции.

Однако никто не может полностью исключить развитие рецидива. Если моча будет выводиться неправильно, у пациента будет развиваться интоксикация организма, повышение давления и почечная недостаточность. Отсутствие своевременных экстренных мер нередко приводит к сепсису и летальному исходу. Тот же финал ждет пациентов с почечной недостаточностью. Своевременная диагностика и постановка точного диагноза крайне важна, и позволяет добиться желаемого эффекта почти в 60% случаев.