Причины развития лейкоза у детей, разновидности и симптомы заболевания с фото, диагностика и лечение рака крови. Лейкоз: симптомы у детей и лечение заболевания

Острые лейкозы представляют собой группу патологических состояний, характеризующихся клональными опухолевыми процессами кроветворной ткани костного мозга, накоплением гемопоэтических клеток недостаточного уровня зрелости, пролиферацией здоровых тканей и замещением нормального вещества костного мозга патологическим содержимым. Клетки опухоли в разной степени сохраняют способность к дифференциации и обретению специфических функций.

На основе сохранности дифференциальных способностей патологических клеток осуществляется классификация форм рассматриваемого заболевания. Признаки лейкоза у детей выявляются приблизительно в 25 % случаев заболевания, 75 % больных составляют взрослые. При этом абсолютное большинство случаев детского лейкоза относится к лимфоидным его формам.

Различают острые и хронические формы заболевания. При этом случаи развития у детей хронических форм довольно редки. В клинической практике специалисты встречают острый , хотя отдельные случаи хронических форм также были отмечены. Стоит заметить, что этот недуг является одним из немногих заболеваний, хроническая форма которого является более предпочтительной для пациента, чем острая. Сроки жизни больных при хронической форме в основном значительно превышают таковые при остром заболевании.

Острый лейкоз

Современная медицинская наука разделяет течение острых лейкозов на три основные стадии: первая атака, ремиссия по клинико-гематологическим показателям и рецидив. При этом подобным образом протекает как взрослый, так и детский лейкоз. Симптомы последнего мало чем отличаются от взрослых форм болезни.

Клинические признаки дебюта заболевания обычно выражены достаточно ярко. При этом у больного имеется симптоматика опухолевой интоксикации, признаки поражения кроветворных ростков, увеличением количества бластных клеток в периферической крови.

На стадии клинико-гематологической ремиссии к этому времени значительно ослабевают или полностью исчезают, характеризуется значительным уменьшением количества бластных клеток по данным миелограммы. Однако к полностью нормальным показателям это количество, как правило, не приходит. Это, а также другие остаточные признаки заболевания, могут сохраняться у пациента на протяжении всей стадии ремиссии.

На стадии рецидива, которая неотвратимо наступает после нескольких лет ремиссии, количество бластных клеток в крови больного вновь увеличивается, и достигает двадцати и более процентов от общего числа клеток крови. При этом вновь возникают и клинические проявления болезни. Современная химиотерапия позволяет добиться возвращения ремиссии в абсолютном большинстве случаев первого рецидива. Однако если это не удается, у больных развивается полиорганная недостаточность, геморрагический синдром, опухолевая интоксикация, возникают множественные метастазы опухоли. Данный этап развития болезни получил название терминального. Спасти подобных пациентов практически невозможно.

Первые признаки

Детский лейкоз на начальных его стадиях часто остается незамеченным. Симптоматика заболевания может отсутствовать полностью или быть выраженной крайне слабо и неспецифично. Так, дети нередко становятся плаксивы, малоактивны физически, быстро устают и теряют интерес к играм, возможна небольшая гипертермия. При этом, несмотря на отсутствие катарального поражения верхних дыхательных путей, большинство родителей принимает начинающийся лейкоз за обыкновенное заболевание простудного происхождения, и не видит смысла обращаться к врачу. Впрочем, первые признаки лейкоза у детей могут быть настолько неспецифическими, что мало кто из врачей общей практики заподозрит развитие заболевания системы крови при подобной клинической картине и отсутствии данных лабораторного обследования.

По мере развития болезни у ребенка возникает склонность к инфекционным заболеваниям. Это обусловлено снижением количества полезных элементов крови, или потерей ими своей непосредственной функции. Попадающие в организм патогенные бактерии больше не встречают адекватной защиты от них, что приводит к развитию ангины, кандидозов, ринита и прочих форм инфекционных процессов. Согласно наблюдениям небезызвестного доктора Комаровского, лейкоз на начальной стадии может проявляться и в форме анорексии, когда ребенок либо категорически отказывается от пищи, либо демонстрирует значительное снижение аппетита.

Развитие дебюта болезни может происходить как постепенно, так и достаточно резко. При этом, несмотря на выраженные признаки заболевания, клиническая картина не является специфической и не позволяет поставить диагноз, основываясь только на данных осмотра и анамнеза пациента. Вариативность клинических проявлений огромна и некоторые формы клинической картины часто напоминают другие заболевания, практически не связанные с системой кроветворения. Так, наиболее часто острая форма в стадии дебюта характеризуется появлением следующих синдромов:

Анемия. При этом визуально у пациента отмечается бледность, вялость, атония мышечной ткани. Может возникать одышка, субъективно больной ощущает сердцебиение;
Геморрагический синдром, в самом легком своем проявлении характеризующийся появлением на коже пациента мелких точек кровоизлияний, напоминающих сыпь, что также дает основания заподозрить лейкоз крови. Симптомы у детей могут выражаться и в геморрагическом синдроме тяжелого течения. При этом пациенты нередко попадают в больницу с профузным внутренним кровотечением;
Инфекционная незащищенность. Как было сказано выше, уровень иммунной защиты детей, больных острым лейкозом, снижается. Это провоцирует развитие множественных инфекционных процессов. Особенно часто поражается полость носа, рта, носоглотки;
ДВС-синдром. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания является одним из наиболее тяжелых проявлений острой формы. При этом кровь, после короткого периода гиперактивности свертывающих факторов, практически теряет способность к гемостазу. При этом остановить развивающиеся одновременно на нескольких участках тела кровотечения может быть крайне сложно.

Стоит заметить, что к аллопеции (облысению) не приводит ни хронический, ни острый лейкоз у детей. Фото малышей, подвергшихся облысению, делаются после проведения курса химиотерапии. Именно она является причиной данного явления. Сама по себе аллопеция признаком лейкоза не является.

Дальнейшая симптоматика

По мере развития заболевания и увеличения степени поражения кроветворной системы симптоматика острого лейкоза включает в себя все новые признаки. Так, лейкоз у детей, симптомы и фото которого, встречающиеся на страницах медицинских учебников, могут довольно сильно отличаться, практически всегда проявляется в виде лихорадки. Температура тела ребенка при этом вовсе не обязательно достигает высоких значений. Чаще лихорадка относится к категории субфебрильной, когда колебания среднесуточной температуры не превышают 37.5 градусов по Цельсию.

Во всех случаях заболевания дети жалуются на боли в длинных трубчатых костях. При этом в начале заболевания подобные боли носят легкий, летучий характер. В дальнейшем они становятся практически постоянными, что приводит к необходимости назначения ребенку сильнодействующих анальгетических препаратов.

Помимо всего вышесказанного генерализованный лимфаденит также ставит врача перед необходимостью исключить острый лейкоз у детей. Симптомы лимфаденита обусловлены метастазированием опухоли, а также специфическим поражением лимфатической системы. При этом воспаляются грудные, паховые лимфатические узлы, лимфатический аппарат кишечника, развивается гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки).

Одним из самых тяжелых симптомов болезни является нейролейкемия. Данный термин подразумевает метастатическое поражение головного и спинного мозга, что приводит к появлению общемозговой и очаговой симптоматики. У ребенка может возникать постоянная головная боль, нарушения зрения, слуха, дисфазия, нарушения координации и другие явления, связанные с поражением определенных зон центральной нервной системы.

Описанная клиническая картина не является единственно верной. Симптоматика болезни может варьировать в очень широких пределах. Помимо этого, очередность и вероятность возникновения каждого конкретно взятого клинического признака напрямую зависит от имеющейся острой формы. Наиболее точно описывает симптомы лейкоза у детей Комаровский, а также множество других специалистов его уровня.

Анализ крови

Наиболее простым диагностическим методом, позволяющим заподозрить развитие у ребенка острой формы, является обыкновенный клинический анализ крови развернутого типа. Так, практически все показатели крови при лейкозе у детей являются существенно сниженными. Отмечается выраженная анемия (при отсутствии массивных кровотечений в анамнезе), тромбоцитопения, уменьшение количества эритроцитов в крови и увеличение скорости оседания эритроцитов. Количество лейкоцитов может, как повышаться, так и понижаться, в зависимости от формы болезни. Однако основным диагностическим признаком рассматриваемого заболевания является не это.

При лейкозе в анализе крови наблюдается лейкемический провал. Присутствует незначительное количество зрелых форм лейкоцитов и совсем еще молодые клетки – предшественники. Лейкоцитов, находящихся на средней стадии развития, в крови больного практически не наблюдается. Помимо этого, анализ крови при лейкозе у детей позволяет выявить наличие анизоцитоза. Данное явление представляет собой приобретение лейкоцитами различных размеров в хаотическом порядке. При этом одна клетка может иметь значительно больший размер, чем другая на такой же стадии развития.

В заключение следует сказать, что ранняя диагностика и начало лечения значительно повышают шансы ребенка на благополучный исход заболевания или существенное удлинение жизни в стадии ремиссии. Сегодняшняя наука позволяет установить признаки лейкоза у детей по анализу крови, избегая при этом сложных диагностических манипуляций. Поэтому при жалобах ребенка на боли в костях, увеличении частоты простудных заболеваний, появлении петехиальной сыпи на теле следует немедленно обращаться к врачу для постановки диагноза и начала грамотного лечения.

– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития

Кафедра педиатрии

педиатрического факультета

педиатрического факультета

Тверь, 2011

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Под редакцией зав. кафедрой педиатрии, профессора С.Ф. Гнусаева

Рецензент:

Кривошеина Елена Леонидовна – профессор кафедры педиатрии ФПДО ПК и ППС ТГМА

Учебно-методическое пособие утверждено на заседании ЦМК по преподаванию педиатрических дисциплин 8 ноября 2007 г., протокол №5.

Ю.С. Апенченко

Лейкозы у детей: учебно-методич. пособие / под ред. С.Ф. Гнусаева. – Тверь: АТАНОР, 2011. – 23 с., ил.

Методическая разработка «Лейкозы у детей» предназначена для самоподготовки студентов 5 курса педиатрического факультета, а также может быть использована на различных этапах последипломного образования.

Рекомендации посвящены актуальной теме педиатрической гематологии. Особую значимость проблеме придают рост онкологической заболеваемости и повышенная онкологическая настороженность. Успехи современной терапии лейкозов у детей диктуют необходимость ранней диагностики заболевания.

В методических рекомендациях описаны этиопатогенетические аспекты лейкозов, вопросы классификации, клинической и лабораторной диагностики. Представлены стратегия и тактика лечения, препараты для химиотерапии, возможности сопроводительной терапии. Рассмотрены также острые нелимфобластные лейкозы, хронический миелолейкоз.

В приложении представлены современная схема кроветворения, протокол лечения острого лимфобластного лейкоза.

Острый лейкоз

Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее распространенной онкологической патологией у детей. В основе заболевания лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

Лейкозы встречаются с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте наблюдаются те же формы лейкозов, что и у взрослых, за исключением хронического лимфолейкоза. При этом отмечается значительное преобладание острых лейкозов: на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) приходится 76-82% случаев, на острый нелимфобластный – 17-21%, на хронические формы (хронический миелолейкоз) – 3% случаев. Наиболее высокая заболеваемость острыми лейкозами регистрируется в возрасте 2-4 года – так называемый «младенческий пик». В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки. С 11-12 лет заболеваемость мальчиков и девочек имеет примерно равный уровень. В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость у детей с ОЛЛ составляет 70% и более.

Этиология. Лейкоз - это полиэтиологичное заболевание, так как не установлено ни одной безусловно вызывающей лейкоз причины. К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:

Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.). Повышенный риск развития ОЛ имеют дети, чьи родители по работе связаны с химическими соединениями. Заболеваемость лейкозами среди больных, получавших интенсивную терапию по поводу лимфогранулематоза, в 290 раз выше, чем в популяции.

Ионизирующее облучение - заболеваемость лейкозами выше у детей и лиц молодого возраста, переживших бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки; у лиц, подвергшихся Rg-облучению (врачи-рентгенологи, пациенты после лучевой терапии).

Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони. Бо льшая вероятность развития лейкоза при этих заболеваниях связана с характерной для них нестабильностью хромосом. Поражение лейкозом обоих близнецов составляет 25%. Эмпирический риск развития лейкоза у сибсов, больных ОЛЛ в 4 раза превышает риск в популяции.

Вирусы - HTLV-I (от англ. human T-cell lymphotropic virus), вызывающие Т-клеточный лейкоз у взрослых, HTLV-II, выделенные у лиц с волосатоклеточным лейкозом и HTLV-III, вызывающий СПИД, который в свою очередь ассоциирован с лимфомами и лейкозами. Роли ретровирусов в развитии лейкозов в настоящее время уделяется особое внимание. Считается, что в геноме канцерогенных вирусов существуют специфические гены, непосредственно отвечающие за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную (онкогены). В нормальных клетках человека есть гены, гомологичные вирусным онкогенам. Они названы проонкогенами, т.к. становятся потенциальными онкогенами после того, как произойдет их взаимодействие с вирусом. Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.

Патогенез.

По современным представлениям, лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей кроветворной клетки (клоновое происхождение). Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте, угнетает и постепенно вытесняет нормальный. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, по закону обратной связи происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и продукции нормальных клеток крови. Это связано с тем, что стволовые клетки вступают в дифференцировку только после снижения коммитированных (зависимых) клеток до определенного уровня, а большинство бластов обладает свойствами коммитированных клеток. Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной.

Результаты детального изучения генотипа бластных клеток больных острым лейкозом указывают, что во многих случаях в этих клетках имеются хромосомные перестройки.

Сформулированы законы опухолевой прогрессии (А.И.Воробьев, 1985), которые характеризуют этапы развития лейкоза. Основными из них являются:

угнетение нормальных ростков кроветворения

закономерная смена зрелых дифференцированных клеток бластами, которые составляют субстрат опухоли

утрата ферментной специфичности (клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемы по принадлежности к определенному ряду кроветворения)

изменение морфологии клеток (от круглой к неправильной с увеличением площади ядра и цитоплазмы)

способность лейкозных клеток расти вне органов гемопоэза (кожа, почки, головной мозг и мозговые оболочки), эти пролифераты представляют собой различные субклоны

уход опухоли из-под контроля лечения (ранее эффективного).

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические. Согласно современной схеме кроветворения (приложение №1) острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса - морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

начальная (ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет

развернутая - симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом

ремиссия - исчезновение в результате лечения клинических симптомов, нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет

рецидив - появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) - изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) - при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.

терминальная - характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛ складывается из ряда синдромов.

Интоксикационный - вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной - оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический – в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений - бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический - в результате вторичной тромбоцитопении - петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Лейкопенический - снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора - чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Пролиферативный - увеличение печени, селезенки, лимфоузлов - они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Особо выделяют нейролейкоз – наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая - нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. При менингоэнцефалитической сочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признаками диэнцефального синдрома могут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе - повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Диагноз ОЛЛ обязательно должен подтверждаться лабораторно. Для картины периферической крови характерно наличие бластных клеток, уменьшение количества созревающих и зрелых форм, между бластами и зрелыми клетками возникает разрыв (лейкемическое окно – hiatus leucemicus). Иногда бласты не выходят в периферическую кровь (алейкемический вариант), при этом часто увеличено количество лимфоцитов. Количество лейкоцитов очень вариабельно от глубокой лейкопении до выраженного гиперлейкоцитоза. Последний при остром лейкозе всегда связан с высоким бластозом. Характерны гемоглобинопения, эритропения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма является решающим методом в постановке диагноза. Бластная метаплазия костного мозга сочетается с угнетением нормальных ростков кроветворения. Диагностическим считается количество бластных клеток в костном мозге более 5%. Однако при количестве их от 5 до 30% рекомендуют не начинать лечения, а сделать повторную стернальную пункцию через 3-4 недели. Это связано с тем, что у детей, особенно раннего возраста, бывает трудно определить ту грань, когда можно говорить о лейкозе с уверенностью. В связи с легкостью возврата к эмбриональному кроветворению у детей с сепсисом, гемолитической болезнью новорожденных, другой тяжелой патологией в периферической крови и костном мозге определяется повышенное количество бластов (лейкемоидная реакция бластного типа). Лечение цитостатиками и глюкокортикоидами может назначаться только при установленном диагнозе лейкоза.

Для уточнения формы лейкоза проводят морфологическое и цитохимическое исследование клеток костного мозга. При ОЛЛ бласты имеют высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, ободок цитоплазмы узкий, базофильный, лишен зернистости, ядро имеет нежную сеть хроматина, 1-2 крупные нуклеолы. Цитохимической особенностью бластов при ОЛЛ являются отрицательные реакции на пероксидазу, фосфолипиды, эстеразу (или следы неспецифической эстеразы), а гликоген (ШИК-реакция) распределяется в цитоплазме вокруг ядра глыбками в виде ожерелья (по меньшей мере 10% бластных клеток). При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) в цитоплазме бластных клеток нежная азурофильная зернистость, ядро круглое, с ровными краями, ядерно-цитоплазматическое соотношение невысокое. В ядре отмечают зернистое расположение хроматина, 3-5 ядрышек, цитоплазма нередко содержит тельца Ауэра в виде трубчатых структур, ориентированных линейно. Типичны положительные реакции на пероксидазу, липиды (с суданом черным), кислую фосфатазу, ШИК-реакция в виде слабого диффузного окрашивания цитоплазмы. Количество клеток, дающих положительную реакцию на пероксидазу или липиды всегда больше 5%. В зависимости от вида лифобластного (Т-, В- и т.д.) и миелобластного (М1-М7) лейкоза результат цитохимических реакций может варьировать.

По результатам иммунного типирования бластных клеток выделяют типичную форму, Т-клеточный, В-клеточный лейкоз, "нуль"-форму. От формы лейкоза зависит прогноз заболевания и его терапия. Типичная форма (прогностически наиболее благоприятная) составляет у детей около 70% (при ней бласты не имеют Т- или В-маркеров, но реагируют с антисывороткой, направленной против них).

Морфологически выделяют 3 типа бластных клеток при ОЛЛ по франко-американо-британской классификации (ФАБ): L1 - клетки с малыми размерами, гомогенным ядерным хроматином, правильной формой ядра, в котором не видны или малы нуклеолы, количество цитоплазмы скудное, базофилия ее слабая или умеренная, вакуолизация цитоплазмы вариабельная. Эта форма ОЛЛ встречается более, чем у половины детей и всего у 5-10% взрослых. L2 и L3 формы отличаются большими размерами клеток, хроматином, формой ядра, наличием нуклеол, базофилией и вакуолизацией цитоплазмы.

Лечение ОЛЛ направлено на эрадикацию опухолевых клеток, для чего используется полихимиотерапия. Обоснование жесткой тактики лечения, при котором развивается лекарственная аплазия костного мозга, состоит в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их "островки" в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения. Применяемая с 1990 года в России программа BFM (Берлин-Франкфурт-Мюнстер) является наиболее агрессивной, но позволяет добиться выздоровления у 70% больных и более. Современная программа MB (Москва-Берлин) дает аналогичные результаты. За выздоровление большинство авторов принимают полную клинико-гематологическую ремиссию в течение 5 лет, однако отмечены единичные рецидивы и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Разработка программ цитостатической терапии согласуется с фазами клеточного цикла. Клетки проходят митотическую фазу (М), постмитотическую (G 1), синтетическую (S), премитотическую (G 2). С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы: нециклоспецифические (действуют в любой фазе клеточного цикла) и циклоспецифические. Большее цитостатическое действие достигается сочетанием препаратов различной циклоспецифичности (рисунок №1).

К основным противолейкозным препаратам относятся:

Антиметаболиты (циклоспецифичны, нарушают синтез в основном предшественников нуклеиновых кислот в лейкозных клетках): метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, нарушает синтез пуриновых оснований, при введении одинаковой дозы внутриклеточная концентрация метотрексата в 3 раза выше в лимфобластах, чем в миелобластах; 6-меркаптопурин - антагонист пурина, ингибирует синтез пуринов, цитозар - ингибирует синтез ДНК и через 24 часа 90% бластов синхронизируются в S-фазе.

Алкилирующие соединения (нециклоспецифичны) - подавляют синтез ДНК и РНК: циклофосфан (группа азотиприта) - действует цитостатически и цитолитически на клетки в любой фазе митотического цикла.

Алкалоиды (винкристин) - нециклоспецифичен, действует на все фазы, в основном на период митоза.

Ферменты (L -аспарагиназа) - разлагает аспарагин, который не может синтезировать лейкозная клетка, блокирует вступление клеток в период синтеза ДНК.

Антибиотики (рубомицин, даунорубицин) - нециклоспецифичны, подавляют синтез нуклеиновых кислот.

Гормоны (предизолон, дексаметазон) - ингибируют синтез РНК и ДНК в клетке, действуют цитолитически только на лейкозные клетки и не вызывают разрушения нормальных лимфоцитов.

Рисунок №1

Схема действия цитостатиков на фазы клеточного цикла

G 0 – фаза покоя клеточного цикла

G 1 – постмитотическая фаза

S – синтетическая фаза

G 2 – премитотическая фаза

M – митотическая фаза

П – преднизолон

L-A – L-аспарагиназа

Р – рубомицин

Мт – метотрексат

Цз – цитозар

6-Мп – 6-меркаптопурин

Цф – циклофосфан

В – винкристин

Противолейкозная терапия нередко осложняется побочным действием цитостатиков. Например, рубомицин оказывает токсическое действие на миокард, что проявляется тахикардией, удлинением электрической систолы. На фоне введения метотрексата чаще отмечается токсическое поражение гепатоцитов, поражение слизистых оболочек. L-аспарагиназа может вызвать аллергические реакции вплоть до анафилактического шока. Винкристин нейротоксичен (могут развиться невриты, параличи).

При проведении химиотерапии необходимо учитывать, что условно выделяется стратегия и тактика лечения ОЛЛ.

Стратегия лечения ОЛЛ:

Индукция ремиссии

Консолидация ремиссии

Лечение ЦНС

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОЛЛ:

Максимально переносимые дозы препаратов

Минимальное промежуточное время между введением отдельных доз

Интенсивное лечение побочного действия препаратов

По программе BFM для лечения активной фазы ОЛЛ используется три протокола с указанными ранее препаратами (приложение №2). Индукция ремиссии направлена на быстрое разрушение лейкозных клеток, устойчивые клоны не должны успевать развиваться. Ремиссия должна быть достигнута на 33 день лечения, затем проводится ее закрепление (консолидация). При стернальной пункции на 15 день снижение количества бластов в костном мозге в 2 раза и более свидетельствует о хорошей реакции на терапию. Особенностью промежуточного протокола является параллельное введение высокодозированного метотрексата внутривенно и эндолюмбально.

Лечение поражения ЦНС , т.е. профилактика нейролейкемии начинается сразу же после постановки диагноза. Спинномозговые пункции с введением цитостатиков проводятся каждые 2 недели, в конце 3-го протокола назначается дистанционная гамма-терапия в дозе 12-24 Гр (в зависимости от группы риска).

Поддерживающая терапия направлена на уничтожение оставшейся массы лейкозных клеток, проводится в течение 2 лет с использованием 6-меркаптопурина и метотрексата.

Разработка отечественными специалистами протокола Москва-Берлин была связана со сложностями проведения в России программы BFM (тяжесть побочных явлений требовала проведения высококачественной и дорогостоящей сопроводительной терапии, не всегда доступной на практике). Основной идеей данной программы химиотерапии являлось представление о ключевой роли нейролейкемии в происхождении рецидивов и, следовательно, неудач в лечении ОЛЛ у детей. В связи с этим преднизолон был заменен на дексаметазон, введены режим длительного применения аспарагиназы и локальная химиопрофилактика нейролейкемии тремя препаратами в течение 1 -го года терапии.

Отличиями программы MB-91 от BFM-90 явились:

отказ от применения высокодозной интенсивной химиотерапии

уменьшение потребности в сопроводительной терапии и трансфузиях компонентов крови

отказ от краниального облучения у большей части пациентов

преимущественное лечение пациентов в амбулаторных условиях

Сопроводительная (вспомогательная) терапия ОЛ : проведение симптоматической терапии обусловлено наличием прогрессирующего злокачественного лейкозного процесса, проведением цитостатической терапии с тяжелым токсическим действием, глубоким нарушением нормального гемопоэза.

Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтоксикационное лечение, иммунотерапию, профилактику и лечение инфекционных и других осложнений.

Трансфузионная терапия предполагает заместительное лечение переливаниями недостающих компонентов крови. При прогрессирующем снижении содержания гемоглобина показаны переливания эритроцитарной массы, при глубокой тромбоцитопении и развитии геморрагического синдрома – трансфузии концентрата тромбоцитов.

Одним из эффективных путей выведения больного из состояния глубокой миелодепрессии вследствие мощной цитостатической терапии и облучения является пересадка костного мозга от здорового донора, совместимого с реципиентом по антигенам системы HLA. Костный мозг вводится внутривенно после полного уничтожения своих кроветворных клеток, иначе происходит вытеснение трансплантата. Для широкого проведения трансплантации необходим большой донорский банк, кроме того, показано, что пересадка костного мозга не всегда эффективна.

При лечении больных лейкозами особое значение имеет соблюдение правил деонтологии. Учитывая жесткость современных схем лечения, родители и ребенок должны быть к ним подготовлены. Родителям следует сообщать диагноз только в том случае, если врач в нем уже уверен. Разъясняются как тяжесть современных схем терапии и вероятность ее осложнений, так и увеличившиеся возможности для выздоровления. Необходимо информированное согласие родителей, а после 15 лет и самого больного, на проведение программной терапии.

Прогноз.

Онкологические заболевания, по праву считающиеся чумой 21 века, не щадят даже детей. По статистике среди детской онкологии лидирующую позицию занимает лейкемия - патология клеток крови. Она приходится на 35% случаев и чаще диагностируется у мальчиков. Важно вовремя распознать лейкоз, симптомы у детей, обнаруженные на ранней стадии, не приведут к серьезным осложнениям. Рассмотрим подробнее, что представляет собой страшная патология, чтобы своевременно принять меры и спасти жизнь ребенка.

Лейкоз - что это

Лейкоз, или лейкемия, белокровие, - это опухолевая патология злокачественного характера, поражающая кроветворную и лимфатическую ткани. Лейкемия у детей характеризуется изменением кровотока костного мозга, сопровождающегося замещением здоровых кровяных клеток незрелыми бластами лейкоцитарного ряда.

Количество детей, страдающих от лейкоза, неуклонно растет. Высока детская смертность от рака крови.

Для лейкемии у ребенка характерно не поддающееся контролю скопление в костном мозге белых патологических кровяных клеток.

Выделяют две формы лейкоза:

Острая, характеризующаяся отсутствием образования красных кровяных клеток и выработкой большого количества белых незрелых клеток.
Хроническая форма сопровождается длительным замещением здоровых клеток патологическими белыми бластами. Характеризуется более щадящим течением. По статистике пациенты с диагнозом «хронический лейкоз крови» живут от 1 года и более.

Для лейкемии нехарактерно перетекание форм.

Различают лимфообластную и нелимфообластную разновидности острого лейкоза.

Лимфообластной лейкоз формируется из лимфобластов, располагающихся в красном костном мозге, в последующем распространяющихся на лимфоузлы, селезенку.

Диагностируется у детей, достигших 1 года.

Нелимфообластной лейкоз, или миелоидный, характеризуется образованием опухоли миелоидного кровяного отростка, сопровождающейся очень быстрым размножением белых клеток крови. Данный вид патологии диагностируется реже. В группе риска находятся мальчики и девочки двух-трехлетнего возраста.

Почему появляется злокачественная патология

Ученым так и неясны некоторые причины возникновения лейкоза у детей. Однако существуют некоторые теоретико-практические обоснования ответа на вопрос, почему дети болеют лейкозом. Выделяют следующие причины лейкоза у детей:

Генетическая предрасположенность. Формируются патологические гены в результате внутриутробных хромосомных изменений, производящих при этом вещества, препятствующие созреванию здоровых клеток.
Вирусное инфицирование организма. В результате перенесенных ребенком болезней вирусной этиологии, например, ветряная оспа, мононуклеоз, ОРВИ и др., вирусы встраиваются в клеточный геном.
Иммунодефицит. Иммунная система не справляется с уничтожением чужеродных организмов и перестает уничтожать собственные патологические клетки, включая злокачественные.
Радиационное излучение приводит к мутации кровяных клеток. К факторам риска относится облучение матери (рентген, томография) в период вынашивания плода, а также проживание в радиоактивной зоне.
Пагубные привычки родителей, особенно матери. Курение, употребление алкоголя и наркотическая зависимость.
Вторичный лейкоз после перенесенной лучевой или химиотерапии при другом онкозаболевании.

Развивается также лейкоз у детей по причине образования озоновых дыр в результате активного солнечного излучения. Причины лейкемии у детей кроются также в генетических патологиях, таких как синдромы Дауна, Блума и др., а также полицитемия.

Как распознать патологию

Обычно первые признаки лейкоза заявляют о себе постепенно и сопровождаются симптомами, свойственными другим патологиям:

повышенная утомляемость;
отсутствие аппетита;
расстройство сна;
беспричинное повышение температуры;
костная и суставная боль.

Как видите, указанные признаки лейкоза у детей похожи на симптомы обычной простуды. Часто они сопровождаются появлением по всему телу красных пятен, а также увеличением печени и селезенки.

Это требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Встречаются случаи детского лейкоза, для симптомов которого характерно внезапное проявление выраженного отравления организма (тошнота, рвота, слабость) или кровотечения, чаще всего носовые.

Симптомы лейкемии у детей зависят от особенностей развития злокачественного недуга. Патологические клетки, поражая организм, продолжают активное размножение, приводя к острой форме лейкемии.

Для нее характерны следующие симптомы лейкоза у детей:

Резкое падение гемоглобина. Развивается анемия, сопровождающаяся вялостью, мышечными болями, быстрой усталостью.
Снижение уровня тромбоцитов провоцирует развитие геморрагического синдрома, проявляющегося различными кровоизлияниями, кровотечениями из носа, десен, желудка, кишечника, легких. Даже царапина становится источником активного излияния крови у детей.
Синдром иммунодефицита проявляется в результате повышенной концентрации лейкоцитов в крови, что делает организм ребенка уязвимым к инфекционно-воспалительным процессам. Нередко возникают гингивиты, стоматиты, тонзиллиты и другие инфекции. Очень часто дети, больные лейкозом, умирают вследствие развития тяжелых форм пневмонии или сепсиса.
Интоксикация организма проявляется при детском лейкозе лихорадочным состоянием, анорекисей, рвотой, приводит развитию гипотрофии. Опасно осложнением лейкемической инфильтрации головного мозга.
Сердечно-сосудистые расстройства с признаками тахикардии, аритмии, изменениями сердечной мышцы.
Ярко выраженная бледность или желтушность слизистых и эпидермиса.
Болезненное увеличение лимфоузлов.
При поражении головного мозга при лейкозе у детей фиксируется головокружение, мигренеподобные боли, парез конечностей.

Лейкоз у новорожденных распознается по явному отставанию в развитии.

Различают три стадии лейкоза, по симптомам у детей они обнаруживают себя таким образом:

Начальная стадия выражается незначительным ухудшением здоровья (ранние признаки описаны выше).
Развернутая стадия протекает на фоне ярко выраженных симптомов, перечисленных ранее. Все говорят о необходимости полного обследования организма для исключения серьезных заболеваний.
Терминальная стадия не вылечивается. Сопровождается полным выпадением волос, сильным болевым синдромом, образованием метастазов, приводящим к активному распространению патологических клеток и лейкозному поражению всего организма.

Не допустить появления необратимых последствий поможет обращение к врачу, ранняя диагностика рака крови, строгое исполнение всех врачебных назначений.

Диагностика лейкоза

Главная ответственность в распознавании первичных проявлений белокровия лежит на педиатре, далее ребенком занимается онкогематолог.

Детский лейкоз распознается с помощью следующих лабораторных исследований:

клинический анализ крови;
стренальная пункция и миелограмма - обязательные методики в диагностике лейкоза;
трепанобиопсия;
цитохимические, цитогенетические и иммунологические исследования;
УЗИ внутренних органов, а также лимфоузлов, слюнных желез, мошонки;
рентгенография;
компьютерная томография.

Кроме того, требуется обязательное консультирование у невролога и офтальмолога.

Лечение тяжелого недуга

На самый частый вопрос, лечится ли лейкоз у детей, к сожалению, однозначно ответить нельзя. Статистика оперирует следующими фактами: 10-20% детей вылечиться не удается. Однако врачи утверждают, что лейкозы у детей - не приговор, и 80-90% детей вылечиваются благодаря ранней диагностике и возможностям современной медицины.

Главная цель в лечении рака крови - уничтожение всех незрелых бластных клеток лейкоцитарного ряда путем применения комплексной терапии.

Лечение лейкоза у детей осуществляется строго в стационаре под постоянным наблюдением медицинского персонала. Поскольку организм ребенка подвержен быстрому инфицированию, ему выделяют отдельную палату, исключают внешние контакты, требуют ношения повязки, защищающей дыхательные органы.

При лейкозе у детей, для лечения которого требуется много времени и сил, важно набраться терпения родителям и во всем поддерживать ребенка для достижения стойкой ремиссии недуга.

Основным терапевтическим методом при лейкемии является полихимиотерапия, проводимая при строгом соблюдении правил, сроков и дозы препаратов. Главная задача врача - подобрать точную дозировку лекарств, чтобы уничтожить патологические клетки и не навредить здоровью маленького пациента. Часто процесс лечения сопровождается очень тяжелым состоянием больного.

В дополнение к химиотерапевтическому лечению лейкоза лечащий врач назначает иммунотерапию, включающую введение вакцин БЦЖ, оспы, лейкозных клеток.

В отдельных случаях прибегают к пересадке костного мозга, стволовых клеток.

Исходя из того, какие проявляются у детей симптомы, лечение лейкемии может варьироваться.

В целом терапия, устраняющая симптомы болезни, включает следующие процедуры:

переливание крови;
назначение кровоостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
антибиотики для лечения инфекций, часто сопровождающих лейкоз;
дезинтоксация путем проведения плазмафереза, гемосрбции.

Терапия детского лейкоза поддерживается правильным сбалансированным питанием:

отказом от жирной, острой, маринованной продукции;
ограничением употребления полуфабрикатов;
употреблением свежей, только что приготовленной пищи в теплом жидком виде;
полным исключением пробиотиков.

Можно ли предотвратить повторное развитие лейкемии? Врачи отвечают положительно, если строго следовать врачебным рекомендациям и вести здоровый образ жизни.

Каковы прогнозы болезни

Отсутствие лечения рака крови у детей приводит к летальному исходу. При раннем распознавании лейкоз излечим в 80% случаях. Чаще всего благоприятный исход наблюдается при отсутствии рецидивов после химиотерапии в течение 5 лет.

Если болезнь не заявляла о себе около 7 лет, возможно полное избавление от страшного недуга.

Менее благоприятный исход у хронической формы миелоидного лейкоза, а также при развитии лейкемии у новорождённого (до 1 года) ребенка.

Однако эти данные условны, полный рецидив может возникнуть и при острой лейкемии. Что влияет на прогноз и течение болезни, точно утверждать сложно. Это зависит от каждого конкретного случая.

Главное помните, что при первых симптомах белокровия у детей следует немедленно обратиться в медицинское учреждение. Жизнь маленького пациента зависит от ваших действий и грамотного лечения, назначенного врачом.

Вконтакте

Лейкоз у детей, его симптомы, способы лечения и профилактики – злободневные вопросы современной детской онкологии. Лейкозом принято называть заболевание злокачественного характера, которое распространяется на органы кроветворения и кровь.

Формы и виды лейкоза у детей

Патологическое деление клеток происходит в области внутренних органов, в клетках крови и костного мозга. По статистике ВОЗ, 3,5-4,5% от общей численности заболевших раком крови приходится на пациентов до 15 лет.

Детский лейкоз встречается в нескольких формах

лимфобластный;
миелобластный;
недифференцированный;
эритробластный;
промиелоцитарный;
эозинофильный;
монобластный.

Половина случаев заболеваний лейкемией встречается у малышей в возрасте 2-5 лет. Лимфобластный лейкоз у детей составляет 45-79% от острых лейкозов.

На острую миелобластную лейкемию приходится около 15% от всех заболевших.

24% детей страдают недифференцированной формой рака крови. Для последней до сих пор не существует названия.

Другие формы встречаются реже . Взаимосвязи между патологией у матери и плода не было найдено.

В медицине острый лейкоз классифицируют на 2 основных вида

В основе классификации лейкоза лежит способность клеток к росту и развитию.

Острый лейкоз характеризуется полным отсутствием клеточного развития.

В результате в крови содержится высокая концентрация незрелых клеток, что приводит к проблемам с кроветворением. В ходе проведения диагностики этот признак встречается у 80% пациентов.

При хроническом лейкозе нормальные клетки крови замещаются гранулоцитарными.

Эти 2 вида лейкоза никогда не переходят друг в друга .

Острый лимфобластный лейкоз у детей лейкоз: 3 стадии развития

начальную;
развернутую;
терминальную.

Начальная стадия

В первом периоде течения болезни анализ крови не всегда показывает наличие патологического процесса. Могут быть выявлены некоторые отхождения от нормы.

У пациента ухудшается самочувствие: появляется ощущение слабости, обостряются хронические заболевания, падает иммунитет, вследствие чего активизируются различные инфекции ().

Из-за размытости симптомов начальная стадия не заметна .

Развернутая стадия

Для развернутой стадии характерны клинические и гематологические проявления. Этот период критический для пациента.

На данной стадии заболевание либо перейдет в стойкую ремиссию, либо в терминальную стадию. Для того чтобы врач-онколог мог диагностировать ремиссию, в периферической крови должны отсутствовать бластные клетки. Если этот анализ подтверждается на протяжении 5 лет, то можно говорить о выздоровлении .

Терминальная стадия

Терминальный период наступает, когда предложенное лечение не принесло результата.

После лечения острого лейкоза в течение двух-трех лет человек либо полностью выздоравливает (входит в стадию стойкой ремиссии), либо погибает

Некоторые врачи в этом случае предлагают пересадку костного мозга, но из-за сильного угнетения кроветворения и агрессивности патологического процесса вероятность выздоровления мала.

При хроническом заболевании клетки сформировались, но они не способны выполнять свои функции.

В крови находится много лейкоцитов, но они не защищают организм . Если наблюдается переизбыток этих кровяных телец, то проводится процедура их удаления вместе с опухолевыми клетками. Результат от лейкофереза временный.

2 стадии хронический лейкоза

моноклоновая;
поликлоновая.

На первой стадии заболевание протекает бессимптомно, наличие патогенных процессов можно заметить по результатам анализа крови. Пациенты, у которых болезнь находится на моноклоновой стадии, могут жить годами . Этот процесс относится к доброкачественному течению заболевания.

При переходе в поликлоновую фазу заболевания клетки начинают множиться, вследствие чего происходит криз и пациент погибает. У человека увеличивается селезенка и печень, лимфоузлы, наблюдается анемия.

Дети чаще болеют лимфобластным и миелоидным лейкозом, которые относятся к острому типу течения. Хронический лейкоз встречается редко .

Факторы риска, оказывающие влияние на появление лейкоза

К факторам риска относятся определенные условия, при которых вероятность возникновения онкологического заболевания увеличивается. Каждый вид рака специфичен и имеет свои факторы риска и особенности.

5 причин, которые ведут к возникновению болезни

Воздействие ионизирующего излучения. В основном ему подвергаются врачи, которые делают рентген, пациенты после лучевой терапии или химиотерапии (может возникнуть вторичный лейкоз), люди, пострадавшие от избытка ультрафиолетового излучения.
Канцерогены и вещества химической промышленности. Многие из них являются компонентами красок. Металлургия использует мышьяк, область сельского хозяйства – пестициды.
Разновидности некоторых вирусов.
Экологические условия.
Наследственность.

Причина лейкоза у детей может быть по причине генетического фактора. Некоторые дети рождаются с низким иммунитетом и чаще страдают лейкозом .

Заболевания, передающиеся по наследству

Существует ряд заболеваний, которые передаются по наследству и являются источником развития лейкоза:

синдром Ли-Фраумени;
синдром Клинфельтера;
нейрофиброматоз;
телангиэктазия;
синдром Вискотт-Олдрича;
анемия Фанкони;
первичный иммунодефицит.

В случае, когда один из однояйцевых близнецов заболел до 6-летнего возраста, вероятность, что заболеет второй, равна 25% . В неидентичной паре риск заболевания составляет 50%.

Причины, связанные с неправильным образом жизни

К ним относятся:

плохое питание, в том числе фаст-фуд;
курение;
употребление алкоголя.

Существуют исследования, доказывающие, что возникновение миелоидного лейкоза связано с чрезмерным увлечением алкоголем во время беременности.

Симптомы лейкоза у детей

Родители! Внимательно следите за здоровьем своего ребенка, не игнорируйте первые симптомы любого заболевания

Диагностировать заболевание вовремя сложно, поскольку некоторые признаки, появившиеся на начальных стадиях, неспецифичны.

Среди первых признаков лейкоза у детей можно выделить: повышенную утомляемость малыша; плохой сон; ухудшение аппетита; артралгию; ; анемия.

В общую картину симптомов лейкоза у детей входит бледность кожи и слизистых. Лицо может быть желтушного или землистого оттенка. Ребенок, как правило, страдает рядом сопутствующих болезней, таких как: , гингивит, тонзиллит.

При остром лимфобластном лейкозе у детей симптомы проявляются в носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечениях, различных кровоизлияниях в кожу, суставную полость, слизистые. Эти признаки характерны для геморрагического синдрома . Заболевание может сопровождаться расстройствами сердечно-сосудистой системы: тахикардиями, аритмиями, изменениями миокарда.

В картине признаков лейкоза у детей часто присутствует интоксикационный синдром, который характеризуется рядом признаков.

Ребенок жалуется на слабость, тошноту и .
Появляется лихорадка, повышенная потливость.
Из-за нарушения питания может возникать анорексия, гипотрофия.
Некоторые дети страдают булимией и повышенной жаждой.

Нейролейкоз может выявиться случайно в процессе клинического обследования.

Помимо перечисленных симптомов острого лейкоза, у детей могут возникать различные болезни инфекционной природы, вследствие чего маленький пациент погибает. Опасное осложнение – лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов, а также интоксикационный синдром.

Особенности проведения диагностики острого лейкоза

Лейкоз у детей, симптомы которого не всегда можно рано вывить, часто сложно диагностируется. В основе его диагностики лежит поэтапное применение комплекса исследований в рамках лаборатории.

Этапы диагностического исследования

Лейкоз, при котором в периферической крови выявляют патологические бластные клетки, называют лейкемическим

На анализ берутся мазки крови и костного мозга. Цель первого этапа – определить наличие или отсутствие заболевания .
Проводится цитохимическое и иммунологическое исследование, в результате которого удается выявить, какой лейкоз: лимфобластный или нелимфобластный.
Суть этого этапа сводится к выявлению конкретной формы заболевания. От него зависит прогноз и способ лечения .

Помимо всех перечисленных исследований, проводится цитогенетическое, молекулярно-генетическое, иммуногистохимические обследование.

Процедуры в ходе обследования на наличие онкологического заболевания

при лейкозе у детей берется с целью выявить количество и соотношение кровяных телец. Лейкоциты повышены, а эритроциты и тромбоциты снижены.
Анализ крови при лейкозе на биохимию. В ходе процедуры удается выяснить, какие органы и системы пострадали .
Рентген лимфатических узлов в грудной полости.
УЗИ органов.
Томография с целью определения наличия метастаз.
Биопсия, которая берется из лимфатических узлов.
Для определения типа лейкоза делают пункцию красного мозга.
Если есть подозрение на метастазы в головном мозге, пункцию берут из спинного мозга .

Больше об УЗИ головного мозга у новорожденного читайте , для того, чтоб заранее выявить патологию у грудничка.

При появлении первых признаков лейкоза необходимо обратиться к педиатру, а затем к онкологу-гематологу.

Основные методы лечения лейкоза

Больные лейкозом обязательно проходят курс химиотерапии

Терапия лейкоза заключается в мероприятиях, которые помогают остановить размножение раковых клеток.

Основной метод лечения лейкоза у детей – химиотерапия.

Препарат распространяется с кровью по всему организму . От того, как быстро исчезнут бластные клетки, зависит прогноз.

Химия проводится несколькими способами. Если предполагается, что препарат будет воздействовать на отдельные органы и ткани, его вводят в позвоночник или артерию.

В острой стадии лейкоза маленькому пациенту предлагается принимать Винкристин, Преднизолон, Аспарагиназу. На стадии ремиссии допустимо применение Леупирина.

В период ремиссии рекомендуется раз в месяц проходить курс интенсивной терапии. Если после приема препаратов остались бластные клетки, то остается еще один вариант – пересадка костного мозга. Донорами являются близкие родственники . Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей, составляет 95% выживаемости .

Ученые из Стенфордского университета предложили свой метод борьбы с раком крови. Макрофаги – это клетки иммунной системы, которые питаются погибнувшими клетками, различными патогенами, которые попали в организм, в том числе и раковыми. Макрофаги, которые выведены в лаборатории из лимфобластов, борются с лейкозом агрессивнее. Такой способ позволяет повысить защитные функции организма и сделать шаг к борьбе с лейкозом .

Профилактика заболеваемости раком крови

Профилактические мероприятия против лейкоза состоят в том, чтобы избегать провоцирующих факторов, описанных выше, вести здоровый образ жизни, своевременно сдавать анализ крови .

Для предупреждения рецидивов следует избегать изменения температуры и климата, не рекомендуется посещать физиотерапевтические процедуры. Ребенок, находящийся на этапе ремиссии, должен делать прививки вовремя в соответствии с графиком.

Когда у ребенка наблюдается увеличение окружности головы, это может свидетельствовать о головного мозга, иначе водянка.

Если у вас возникла необходимость транспортировки лежачего больного, ребенка-инвалида, правила и рекомендации, при которых транспортировка не будет утомительной.

Что делать если у ребенка повышены лимфоциты в крови, вы найдете ответы на многие вопросы.

Выводы

Лечение от детского лейкоза должно проходить только в специализированной клинике. Именно узкопрофильные врачи способны оказать профессиональную помощь маленьким пациентам. Исход заболевания определяется слаженность работы в тандеме «пациент-врач».

Детская онкология требует от медицинских работников сострадания, терпения и энтузиазма. Врач должен донести до пациента, что болезнь можно и нужно лечить.