Лимфогранулематоз у детей, симптомы и лечение лимфогранулематоза. Лимфогранулематоз - что нужно знать

Болезнь Ходжкина является опухолевым заболеванием лимфоидной ткани с образованием гранулем, клеточный состав которых представлен гигантскими опухолевыми клетками и реактивными элементами воспаления.

Впервые заболевание описано английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным в 1932 г. Описание гистологической картины опухолевых клеток было сделано С. Я. Березовским (1890), позже - К. Штернбергом (1898) и Д. Ридом (1902). В отечественной литературе гигантские опухолевые клетки принято называть клетками Березовского - Штернберга (БШ) .

Основой морфологической характеристики болезни Ходжкина являются клетки БШ. Это крупные клетки до 20 микрон (мкм) в диаметре, содержащие 1 или 2 ядра, в которых имеются крупные нуклеолы. Цитоплазма обильная, базофильная или слабооксифильная, иногда вакуолизированная. Предстадиями этих клеток являются клетки Ходжкина меньшего размера с наличием одного ядра, морфологически схожие с иммунобластами.

Установлено, что клетки БШ являются опухолевым клоном, происходящим из В-лимфоцитов лимфоидных герминативных центров. С другой стороны, эти клетки могут иметь характеристики Т-лимфоцитов и интердигитирующих ретикулярных клеток. Многолинейное происхождение клеток Березовского - Штернберга можно объяснить гибридомой в результате слияния различных клеточных линий, вызванных вирусом Эпштейна-Барр или другими агентами.

Цитогенетические исследования выявили неожиданную частоту В-клеточных транслокаций (14:18) и bcL-2 гена при болезни Ходжкина.

Интересной особенностью болезни Ходжкина является относительно редкое (около 1 %) обнаружение злокачественных клеток БШ в исследуемом материале при наличии выраженного реактивного инфильтрата лимфоцитами, макрофагами, гранулоцитами, эозинофилами.

Гистологическая классификация болезни Ходжкина

В основу морфологической классификации болезни Ходжкина положены обнаружение клеток БШ и гистологическая характеристика пораженной ткани .

В зависимости от последней различают 4 гистологических варианта болезни Ходжкина.

1. Лимфоцитарное преобладание (нодулярное и диффузное).
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанно-клеточный вариант.
4. Лимфоидное истощение.

Различают нодулярный и классический варианты лимфоцитарного преобладания. Нодулярный вариант лимфоцитарного преобладания характеризуется преобладанием лимфоцитов и гистиоцитов: CD20+ (В-лимфоцитарный маркер), CD15-. Классические клетки Березовского - Штернберга (CD15+) встречаются редко, как и вирус Эпштейна - Барр. Часто обнаруживается прогрессивная трансформация герминативных центров лимфатических узлов. У больных с данным типом гистологического варианта наблюдается длительный анамнез; довольно часто он диагностируется у детей, преимущественно у мальчиков, поражая в основном один регион лимфатических узлов без вовлечения средостения.

Классический вариант лимфоцитарного преобладания представлен преобладанием лимфоцитов, на фоне которых обнаруживаются CD15+ клетки БШ. Клиническое течение болезни Ходжкина напоминает таковое у больных со смешанно-клеточным вариантом.

Смешанно-клеточный вариант - CD 15+ (клетки БШ) выявляется часто на фоне большого количества нормальных реактивных клеток (лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, гистиоцитов). Этот вариант можно спутать с периферической Т-клеточной лимфомой, генерализованными стадиями заболевания.

Нодулярный склероз - этот вариант отличается наличием коллагеновых волокон, разделяющих лимфатические узлы на дольки, которые содержат разновидность клеток Березовского - Штернберга - лакунарные клетки. Этот вариант часто наблюдается у детей, поражает надциафрагмальные лимфатические узлы и имеет определенный характер распространения.

Лимфоцитарное истощение диагностируется редко, трудно дифференцируется от неходжкинской лимфомы, особенно от крупноклеточной анапластической лимфомы. Клетки БШ и плеоморфные клетки обнаруживаются часто относительно фоновых лимфоцитов. Этот вариант характеризуется поздней диагностикой и плохим прогнозом.

Вариант лимфоцитарного преобладания относительно часто (13 %) встречается у детей до 10 лет, в то время как вариант лимфоцитарного истощения диагностируется исключительно редко. Вариант нодулярного склероза у детей обнаруживается независимо от возраста, однако чаще выявляется у подростков (77 %) по сравнению с детьми более младшего возраста (44 %). С другой стороны, смешанно-клеточный вариант чаще диагностируется у младших детей (33 %) по сравнению с подростками (11 %).

В настоящее время доказана роль цитокинов, секретируемых клетками Ходжкина, с которыми связаны клинические проявления болезни, такие как лихорадка, ночной пот, иммунодефицит, потеря массы тела, лейкоцитарно-эозинофильная инфильтрация и др. Количество цитокинов превышает 12, включая интерлейкин-1, интерлейкин-6 и туморнекротический фактор. Интерлейкин-5, возможно, ответствен за эозинофилию у больных со смешанно-клеточным вариантом заболевания, а трансформирующий фактор-В - фактор роста - за фиброз при нодулярном склерозе.

Эпидемиология

В структуре онкологических заболеваний у детей болезнь Ходжкина составляет 5-7 %, а среди злокачественных лимфом - 35-40 % случаев. Отмечается значительное преобладание мальчиков в соотношении 3:1. У детей пубертатного возраста наблюдается выравнивание этого соотношения, нередко девочки болеют чаще.

У детей раннего возраста болезнь Ходжкина встречается редко и выявляется преимущественно в подростковом возрасте.

Предположения об инфекционной природе заболевания не нашли серьезного подтверждения. Тем не менее доказана роль вируса Эпштейна - Барр в патогенезе болезни Ходжкина. Интересно отметить, что экспрессия ДНК1-вируса Эпштейна - Барр зависит от возраста больных. Она определяется у 75 % пациентов в возрасте до 10 лет.

Существует генетическая предрасположенность к болезни Ходжкина. Так, у сиблингов частота возникновения заболевания в 2-5 раз выше, а у однополых сиблингов - в 9 раз выше. В литературе имеются сообщения о диагностике болезни Ходжкина у родителей и детей. У монозиготных близнецов риск возникновения заболевания в 99 раз выше, чем у дизиготных близнецов.

Состояние иммунной системы играет важную роль в возникновении болезни Ходжкина. У детей с болезнью Ходжкина определяется дефицит клеточного иммунитета, который включает относительное снижение Т-клеток и повышенную чувствительность эффекторных Т-клеток к супрессорным моноцитам и Т-супрессорным клеткам. Следует отметить влияние радиации на длительное нарушение гомеостаза Т-клеточной популяции. У больных с врожденными и приобретенными формами иммунодефицита не отмечено повышения частоты болезни Ходжкина.

Клиника и диагностика болезни Ходжкина

Клиническая картина болезни Ходжкина характеризуется наличием интоксикации (лихорадка более 38 °С, потливость в ночные часы, снижение аппетита и массы тела, зуд кожи), которая встречается почти у 1/3 больных и почти всегда при генерализованных стадиях заболевания.

В периферической крови, как правило, имеется нейтрофильный лейкоцитоз, у ряда больных - эозинофилия, часто увеличена СОЭ.

Болезнь Ходжкина является заболеванием, поражающим различные органы и системы ребенка. У большинства детей заболевание диагностируется в наддиафрагмальных областях.

Основным клиническим проявлением болезни Ходжкина является увеличение лимфатических узлов . Увеличение периферических лимфатических узлов регистрируется у 60-80 % больных. Наиболее часто отмечается увеличение шейно-надключичных лимфатических узлов в проекции кивательных мышц, реже - подмышечных, паховых, бедренных. Лимфатические узлы плотной консистенции, безболезненные, не спаяны между собой, образуют конгломераты различных размеров (рис. 9.1).

Рис. 9.1. Больной с болезнью Ходжкина. Поражение шейных и надключичных лимфатических узлов слева

Частота поражения внутригрудных лимфатических узлов колеблется от 40 до 75 %. По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ, увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается у 41 %, а среди детей подросткового возраста - у 60-76 % пациентов.

По мнению большинства исследователей, поражение внутригрудных лимфатических узлов приводит к ухудшению прогноза заболевания, особенно при массивном поражении. Симптомы поражения внутригрудных лимфатических узлов разнообразны и зависят от локализации процесса, степени сдавления или прорастания жизненно важных структур и органов средостения.

При поражении медиастинальных лимфатических узлов возможно развитие компрессии верхней полой вены, трахеи, или сдавление легких увеличенными бронхопульмональными лимфатическими узлами, реже - сдавление спинного мозга с развитием параличей. Почти у 20 % детей наблюдается синдром сдавления верхней полой вены, наличие которого представляет трудности для выполнения диагностической операции. Деформация грудной клетки за счет сдавления образующих ее костей опухолью встречается редко.

Наиболее часто у детей с болезнью Ходжкина отмечается увеличение паратрахеальных, трахеобронхиальных, бронхопульмональных, реже - передней группы и бифуркационных лимфатических узлов. Увеличение вилочковой железы регистрируется у каждого пятого больного.

Поражение легких при болезни Ходжкина встречается в 20 % случаев заболевания (чаще у подростков) и характеризуется инфильтративными или очаговыми изменениями в легких (рис. 9.2).

Рис. 9.2. Рентгенограмма грудной клетки - поражение легочной ткани

Опухолевая инфильтрация плевры наблюдается в 4-6 % случаев, выпот в плевральных полостях накапливается редко и в основном имеет одностороннюю локализацию.

Вовлечение в процесс перикарда с наличием в нем выпота также может иметь место преимущественно у детей старшего возраста при поражении внутригрудных лимфатических узлов. Поражение диафрагмы отмечается крайне редко, обычно в случаях генерализации заболевания и не превышает 2,5 % случаев.

У 1/3 больных с поражением внутригрудных лимфатических узлов клиническая симптоматика отсутствует, и расширение тени средостения выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании (рис. 9.3).

Рис. 9.3. Рентгенограмма грудной клетки - поражение лимфатических узлов средостения

Изолированное поражение средостения или поддиафрагмальных лимфатических узлов составляет менее 5 % случаев.

При локализации процесса ниже уровня диафрагмы течение заболевания может осложняться компрессией мочеточников увеличенными лимфатическими узлами с развитием гидронефроза или кишечника с проявлениями синдрома нарушенного всасывания, а при увеличении лимфатических узлов ворот печени - с развитием желтухи.

Увеличение печени и селезенки при болезни Ходжкина встречается довольно часто, но не всегда оно свидетельствует о поражении этих органов. Так, вовлечение в процесс печени регистрируется у 5-10 % больных и коррелирует с неблагоприятным прогнозом заболевания. Поражение селезенки наблюдается у 1/3 пациентов, обычно при генерализованных формах заболевания.

Поражение костей позвоночника, ребер, таза, длинных трубчатых костей встречается у 10-15 % пациентов.

Вовлечение в процесс костного мозга, кожи, миндалин, нервной системы, почек наблюдается редко и является проявлением диссеминации заболевания.

Диагностика и дифференциальная диагностика болезни Ходжкина

Морфологическая верификация диагноза и варианта заболевания осуществляется с помощью пункции и биопсии опухолевого образования пораженных лимфатических узлов с изучением морфологии и иммунологии опухолевой ткани.

В диагностике болезни Ходжкина важным является уточнение гистологического варианта заболевания с помощью биопсии опухолевой ткани.

Современная диагностика болезни Ходжкина основывается на комплексном обследовании больного с включением рентгенологического, радиоизотопного и ультразвукового методов исследования и проводится с целью уточнения степени распространения процесса на различные органы и структуры, т. е. стадии заболевания, до начала лечения больного.

Объем обязательных методов исследования:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (с исследованием белка, мочевой кислоты , щелочной фосфатазы, печеночных ферментов, гаптоглобина, церулоплазмина);
• пункция и биопсия увеличенных лимфатических узлов с морфологическим и иммунологическим исследованиями пунктата или биоптата опухолевой ткани;
• рентгенография в двух проекциях (прямой и боковой) и томография органов грудной клетки;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических лимфатических узлов, средостения, брюшной полости и забрюшинного пространства;
• сканирование лимфатической ткани с цитратом галлия-67;
• сканирование костей с технецием-99;
• компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки или брюшной полости, которая позволяет дать более точную информацию о локализации первичной опухоли, структуре, форме, размерах, о взаимоотношении ее с окружающими тканями и органами и увеличивает диагностическую точность поражения.

Комплексное обследование должно быть проведено в относительно короткое время. Использование рентгенологического, ультразвукового, радиоизотопного методов исследования, изучение морфологии пунктата и биоптата опухолевой ткани и клинического течения заболевания позволяет оценить степень распространения процесса до заболевания (стадию заболевания).

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Лимфогранулематоз - это опасное заболевание, которое относится к лимфомам злокачественного характера. В медицине этот недуг также называют болезнью Ходжкина. На это заболевание приходится около 12-15 % от всех злокачественных образований, диагностируемых у детей. Такое заболевание может появиться в любом возрасте. Но чаще всего недуг проявляется у детей в 4-6 лет и 12-14 лет. Малыши до одного года никогда не страдают от этого заболевания. Статистика также утверждает, что среди детей до десяти лет, у которых диагностировали лимфогранулематоз, на одну девочку приходится три мальчика.

Симптомы лимфогранулематоза у детей

Развивается заболевание незаметно для больного. На раннем этапе недуга ребенок не ощущает никаких симптомов. Единственным признаком заболевания является небольшое уплотнение в лимфатическом узле на шее. Прикасание к нему не вызывает никакой боли. Со временем консистенция его становится более твердой. Уплотнение увеличивается в размере и отличается малоподвижностью. Первые симптомы появляются, когда у ребенка поражается селезенка. При этом больной может жаловаться на:

• жар или озноб;
• потливость;
• потерю аппетита.

Лихорадка то усиливается, то отступает. При этом прием жаропонижающих препаратов не дает результата. Такой лихорадочный синдром, по данным медицинской статистики, наблюдается у 60 детей из 100, страдающих от болезни Ходжкина. Также дети могут говорить, что у них сильно болит голова, ощущается скованность в суставах. На раннем этапе развития болезни у ребенка наблюдается:

• учащенное сердцебиение;
• быстрое похудение;
• сильная слабость.

По достижении терминальной стадии развития заболевания у малыша возникают симптомы общей интоксикации организма. При этом у него наблюдаются нарушения в работе нервной, сердечно-сосудистой и дыхательной систем. На последних этапах развития лимфогранулематоз перерождается в саркому.

Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

Заболевание было названо болезнью Ходжкина в честь врача Томаса Ходжкина из Англии. Он впервые описал этот недуг в 1832 году. Специалисты не могут сегодня ответить на вопрос, что провоцирует появление этого заболевания. По последним данным, лимфогранулематоз относится к недугам с наследственной предрасположенностью. Повышенный риск столкнуться с таким заболеванием у:

• близнецов;
• носителей вируса Эпштейн-Барра;
• детей, перенесших заболевания, подавившие иммунную систему.

Заболевание имеет несколько форм. В 35-50 % случаев у детей диагностируется смешанно-клеточный склероз. Это наиболее распространенная форма лимфагранулематоза. Почти в 30 % случаев встречается склероз нодулярный. Он характеризуется хорошим прогнозом, при своевременно начатом лечении. Почти у 10 % заболевших диагностируется лимфоидное истощение, а на богатый лимфоцитами лимфогранулематоз приходится около 4-6 % случаев.

Вне зависимости от формы заболевания, оно развивается у детей приблизительно по одной схеме. Даже при успешном и длительном лечении у больного может возникнуть рецидив. Гарантировать, что недуг снова не появится, не может ни один врач. Заболевание может вернуться через год после окончания терапии, а может возникнуть через несколько лет после полного выздоровления.

К какому врачу идти?

Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем быстрее и легче пройдет его лечение. Очень важно своевременно начать терапию. Это значительно повышает шансы ребенка на выздоровление. Лечением такого заболевания занимаются:

После этого врач направит ребенка на обследование. Результаты анализа крови, иммунологического исследования лимфоуза и лучевой диагностики помогут подтвердить лимфогранулематоз. Также в ходе этих процедур доктор выясняет на какой стадии развития находится заболевания, как с ним более эффективно бороться. Терапия разрабатывается для пациента в строго индивидуальном порядке.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Откладывать начало терапии нельзя. Как только у ребенка диагностировали болезнь Ходжкина, врачи сразу начинают борьбу за его жизнь. Современные методы лечения дают возможность справиться с заболеванием. Успешно проводится лечение начальных стадий лимфогранулематоза у детей. Даже при тяжелых формах заболевание полное выздоровление возможно, при условии прохождения пациентом адекватной и полноценной терапии. Сегодня для борьбы с недугом используют следующие методы:

• химиотерапию;
• лучевую терапию;
• пересадку костного мозга.

Начинают лечение с назначения химиотерапии. Она подразумевает прием противоопухолевых препаратов, как внутривенно, так и перорально. Сегодня используются различные комбинации таких средств, которые помогают победить лимфогранулематоз у детей. Но наиболее часто используют.

Лимфогранулематоз относится к злокачественным заболеваниям, которые относительно часто встречаются у детей. Нередко врачи эту патологию называют болезнью Ходжкина. Характерная особенность лифмогранулематоза у детей - это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов.

Факторы, которые провоцируют развитие заболевания:

Точные причины лимфогранулематоза у детей не установлены. Выделяют ряд факторов, которые могут приводить к развитию заболевания:

Наличие в организме патогенного возбудителя туберкулеза. Эта теория до настоящего времени не доказана

Вирус невыясненной природы. Эта теория не имеет существенных обоснований

Инфекция неизвестного происхождения, которая приводит к активному проявлению симптомов, особенно в детском организме с повышенной чувствительностью

Длительное воздействие радиации и излучения на организм ребенка

Генетические мутации в клетках лимфоидной ткани - опухолевая теория. Является наиболее обоснованной и доказанной

Область поражения при лимфогранулематозе у детей:

Лимфогранулематоз начинается с того, что опухают надключичные или шейные лимфатические узлы. В остальных отделах лимфатической системы патологический процесс развивается крайне редко. Характерный признак лимфогранулематоза у детей - групповое поражение лимфоузлов - имеет важное диагностическое значение.

Важно! При лимфогранулематозе практические никогда не поражаются брюшинные, забрюшинные лимфоузлы, а также расположенные в средней части грудной клетки - области средостения.

По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются новые лимфатические узлы. Крайне редко лимфогранулематоз у детей ограничивается только первоначальной локализацией.

Клинические проявления заболевания в детском возрасте:

Ранние стадии заболевания практически всегда протекают без видимых симптомов. Как правило, начинают обращать внимание, когда нащупывается уплотненный и увеличенный лимфоузел на шее или в другом отделе лимфатической системы.
Патологический процесс, особенно на ранних стадиях заболевания затрагивает лимфатические узлы. Проявления следующие:

Уплотнение пораженных узлов
в некоторых случаях может происходить размягчение лимфоузлов
различная форма лимфатических узлов
пораженные лимфоузлы сливаются между собой, образуя так называемые "пакеты"
лимфоузлы сливаются с расположенными вблизи тканями
лимфатические узлы никогда не спаиваются с кожными покровами, а располагаются изолированно
развитие инфицирования пораженных лимфоузлов
нагноение в лимфатических узлах
вскрытие лимфатических узлов наружу с образование специфических "ходов"

Поражаются и другие органы при таком заболевании, как лимфогранулематоз у детей. Симптомы следующие:

Увеличение размеров печени
увеличение размеров селезенки
изменение картины крови
внезапное и длительное повышение температуры тела у ребенка. Лихорадка то нарастает, то снижается. Отмечается эффект "волны".

Важно! При лимфогранулематозе у детей жаропонижающие средства оказываются неэффективными.

Повышенная потливость. Начинается вместе с повышением температуры тела. Симптом более ярко выражен ночью. Часто отмечается состояние, называемое "проливной пот"
зуд кожных покровов. В редких случаях является ранним неспецифическим признаком заболевания
вялость, апатия, мышечная слабость
головные боли
тахикардия
скованные движения
снижение веса
частые простудные заболевания, ОРВИ, а также бактериальные инфекции вследствие стремительного снижения иммунитета у ребенка
анемия
распространение метастазов во внутренние органы: легкие, селезенку, печень, кишечник. В результате этого развиваются соответствующие формы заболевания

Проявления критической (терминальной) стадии лимфогранулематоза у детей следующие:

Очень сильная слабость
сильные головные боли
аритмия на фоне усиления тахикардии
нарушения функционирования системы дыхания
поражение нервной системы, спутанность сознания
кровоточивость
анемия
истощение организма - кахексия

Наиболее тяжело протекает форма заболевания с поражением брюшинных лимфатических узлов. К общим симптомам присоединяются боли в животе нечеткой локализации, стремительное повышение СОЭ, а также выраженная анемия.

Диагностика заболевания:

Основной и информативный метод диагностики лимфогранулематоза у детей - анализ крови. Основные изменения следующие:

Значительное снижение числа лимфоцитов, вплоть до их отсутствия в крови на поздних стадиях заболевания
увеличение количества нейтрофилов
повышенная СОЭ
повышение количества эозинофилов
нормальный уровень тромбоцитов. По мере прогрессирования заболевания происходит стремительное снижение уровня тромбоцитов в крови ребенка, что приводит к кровоточивости

Другой информативный метод диагностики - гистологическое исследование тканей лимфоузлов. Обнаруживаются такие изменения:

Замещение нормальной лимфоидной ткани другими клетками: эндотелиальными, фибробластами, видоизмененными лейкоцитами
клетки содержат крупное ядро
большое количество протоплазмы внутри клетки. В медицине они называются клетками Штернберга, которые характерны для данного заболевания
некротические очаги в тканях лимфоузлов

Особенности дифференциальной диагностики:

Важно правильно отличать лимфогранулематоз у детей от таких заболеваний:

Лимфосаркома. Отличить лимфосаркому от лимфогранулематоза крайне сложно. Как правило, это удается сделать на основании исследования тканей лимфоузлов
лейкемия. Отличают по результатам лабораторного анализа крови
туберкулез лимфоузлов. При этом заболевании всегда происходит нагноение и вскрытие лимфатических узлов
лимфома
брюшной тиф
доброкачественный лимфогранулематоз. При исследовании ткани лимфоузлов не выявляют клеток Штернберга, а на рентгеновском снимке легких имеются пятна - гранулемы

Важно! Если при гистологическом исследовании тканей лимфоузлов выявлены клетки Штернберга - наличие лимфогранулематоза злокачественной природы бесспорно.

Детям с любым из указанных заболеваний показано пожизненное периодическое гистологическое исследование тканей лимфоузлов. Ни в коем случае нельзя пренебрегать такими исследованиями, поскольку всегда имеется высокий риск перерождения одного злокачественного заболевания крови в другое, еще более опасное.

Пентоксил
нуклеинат натрия
тезан

Лечение лимфогранулематоза у детей: основные принципы и эффективность:

Основные методы лечения ребенка, страдающего лимфогранулематозом, следующие:

Хирургическое удаление на ранних стадиях. Метод эффективен, если поражен только один лимфоузел
рентгенотерапия. Облучают любые группы лимфатических узлов. Метод оказывается достаточно эффективным на поздних стадиях заболевания, но обладает негативным вилянием на формулу крови ребенка
применение средств на основе радиоактивного фосфора. Отличаются высокой токсичностью, применяют чаще на более поздних стадиях заболевания
лекарственными препаратами дуаминового ряда, в частности новэмбихином
цитостатические препараты, например винкристин. Это более современные препараты, которые отличает более низкая токсичность
гормональные средства на основе кортизона и адренокортикотропного гормона. Применяются как вспомогательные средства в сочетании с основным химиотерапевтическим средством
переливание крови при выраженной анемии. Вспомогательный метод лечения, не воздействующий на основное заболевание

Как правило, лечение комплексное. Сочетание химиотерапии и облучения дает ощутимый результат, приводя к длительным периодам ремиссии заболевания.

Серьезное побочное действие указанных методов - это стремительное снижение числа лейкоцитов в крови. Если их количество снижается ниже границы нормы - лечение следует временно прекратить. В целях снижения побочного эффекта назначают такие средства:

Пентоксил
нуклеинат натрия
тезан

Прогноз заболевания:

Как правило, у детей исход лимфогранулематоза неблагоприятный. Выявление заболевания на ранних стадия обеспечивает успех лечения. Чем раньше оно начато, тем больше шансов на благоприятный исход. Комплексное лечение детей с лимфогранулематозом, начатое на начальных этапах патологического процесса, позволяет обеспечить один из таких результатов:

Длительная ремиссия
полное излечение заболевания

Трудности ранней диагностики затрудняет получение указанных результатов и приводит к затягиванию болезни. На запущенных стадиях заболевания правильно подобранное лечение приводит к длительной ремиссии. Но избежать рецидива не удается. При назначении современных методик лечения на поздних стадиях ребенок может прожить около 5-6 лет.

В тяжелых случаях на поздних этапах лимфогранулематоз у детей перерождается в злокачественную лимфосаркому. Это состояние характеризуется стремительным развитием кахексии (истощения) и быстрым наступлением смерти.

Будьте внимательны к любым жалобам ребенка. Ранняя диагностика и своевременное лечение - путь к здоровой и долгой жизни!

Симптомы лимфогранулематоза в анализах крови – один из простейших и надежных способов предварительной диагностики лимфомы Ходжкина.

Главные солдаты человеческого иммунитета – лимфоциты. Это одна из разновидностей лейкоцитов, благодаря которым люди либо не заболевают, либо выздоравливают.

В лейкоцитарной формуле взрослых людей количество лимфоцитов составляет не менее четверти, у детей этот показатель достигает 50 %.

Лимфоциты вырабатывают антитела к различным возбудителям болезней, а также принимают участие в клеточном иммунитете, разрушая клетки, не отвечающие стандарту, например, злокачественные.

Лимфатическая система представляет собой узлы, объединенные в общую сеть сосудами. Неопластический (злокачественный) процесс в этой системе называется лимфомой.

Лимфоциты перерождаются и бесконтрольно делятся, процесс постепенно распространяется по организму, поражая различные органы.

Лимфома – это не одно заболевание, а целая группа из около тридцати разновидностей. Каждая лимфома имеет собственное название, поскольку существенно отличается течением, прогнозом и лечением.

Самая общая классификация позволяет разделить все лимфомы на лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.

Специфические симптомы лимфогранулематоза и их отличие от неходжкинских лимфом – клетки Рид-Березовского-Штернберга. Эти гигантские клетки можно разглядеть в микроскопическом исследовании биоптата.

Лимфома Ходжкина – название, введенное в 2001 году Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Другие названия: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.

Еще в первой половине XIX столетия болезнь изучал британский врач Томас Ходжкин. Он наблюдал семерых пациентов с увеличенными лимфоузлами, печенью и селезенкой, впервые обратив на эту болезнь внимание научного сообщества.

Пациенты Ходжкина умерли, поскольку в то время заболевание было неизлечимым, но современная медицина делает огромные успехи в преодолении недуга.

Заболевание встречается и у детей, и у взрослых, подавляющее большинство заболевает в возрасте 15 – 40 лет.

По статистике, болезнь поражает 2,3 человека на каждые 100 тысяч населения. Небольшой перевес среди заболевших приходится на мужчин (взрослых и детей).

Причины заболевания неизвестны, однако ученые склонны исключить из их числа наследственный фактор, поскольку случаи лимфогранулематоза в одной семье единичны.

Однако некоторые разновидности лимфомы с поразительной частотой встречаются у людей, в том числе и у детей с самым распространенным вирусом Эпштейна-Барра.

Разновидности лимфомы Ходжкина и диагностика заболевания

Изучение биоптата пораженной ткани на наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга – обязательный пункт в диагностике лимфогранулематоза.

Многие ученые полагают, что именно эти гигантские – опухолевые, а остальные клеточные изменения и фиброз возникают как ответ иммунной системы на злокачественный процесс.

В зависимости от картины биопсии различают четыре разновидности лимфогранулематоза.

Лимфогистиоцитарный лимфогранулематоз составляет около 15 % всех случаев заболевания. Обычно им болеют мужчины до 35 лет.

Разновидность характеризуется большим количеством зрелых лимфоцитов при небольшой распространенности клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Этот вариант болезни считается низкозлокачественным и при раннем обнаружении лечение имеет хороший прогноз.

Разновидность с нодулярным склерозом распространена шире других, на нее приходится 40 – 50 % пациентов, в основном это молодые женщины.

Болезнь обычно локализуется в лимфоузлах средостения, имеет хороший прогноз. Основная характеристика в сочетании клеток Рид-Березовского-Штернберга с лакунарными клетками.

На смешанноклеточную разновидность приходится около 30 % случаев лимфогранулематоза.

Как правило, болезнь характерна для жителей развивающихся стран, причем в основном встречается у детей или пожилых людей (мальчиков и мужчин).

Клетки характеризуются полиморфизмом (разнообразием), среди них много клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Лимфогранулематоз, подавляющий лимфоидную ткань – редкая разновидность, не более 5 % случаев. Большая часть пациентов – пожилые люди, у детей болезнь не встречается.

В биоптате в основном клетки Рид-Березовского-Штернберга, а лимфоцитов нет вовсе.

Диагностика лимфогранулематоза у детей и взрослых включает ряд обязательных методов.

Среди них физикальное обследование на предмет увеличения лимфоузлов, сбор подробнейшего анамнеза, особенно с целью выявить характерные симптомы (за последние полгода):

• беспричинное снижение веса более чем на 10 %;
• лихорадочные состояния при температуре тела до 38 °C;
• обильное потоотделение.

Также диагностика включает хирургическую биопсию и биопсию костного мозга, лабораторные исследования крови (общий и биохимический анализ), миелограмму, рентгенографическое исследование грудной клетки.

Лимфома Ходжкина в анализах крови

Изменения в анализе крови при лимфогранулематозе у детей и взрослых неспецифичны, то есть подобные симптомы характерны для ряда других заболеваний.

Однако разные симптомы в совокупности (показатели крови, анамнез, показатели физикального обследования) позволяют предположить лимфогранулематоз, окончательно подтвердить или опровергнуть который может дальнейшая диагностика, нацеленная на специфические симптомы.

Однако в силу своей простоты, доступности и высокой информативности клинический и биохимический анализ крови является обязательным этапом предварительной диагностики.

ОАК и исследование биохимии крови совершенно точно не дают информации о типе и разновидности лимфомы и, соответственно, по ним нельзя определиться с протоколом лечения, хотя можно получить предварительные представления о прогнозе.

Симптомы в анализе крови при лимфогранулематозе:

В биохимическом анализе крови для диагностики лимфогранулематоза у детей и взрослых наиболее показательны:

1. белки, характерные для острых воспалительных процессов;
2. печеночные пробы.

Увеличение количества белков в крови является реакцией организма на болезнетворный процесс.

При лимфогранулематозе белков становится больше в десятки, а иногда и в сотни раз, они нейтрализуют токсическое действие опухолевых клеток, а их количество свидетельствует о степени воспалительного процесса.

Печеночные пробы позволяют определить степень поражения печени, на которую при лимфогранулематозе приходится большая нагрузка. Чем показатели ближе к норме, тем лучше прогноз лечения.

Злокачественные заболевания все чаще диагностируются в раннем возрасте, поэтому родителям необходимо всегда проявлять внимание к состоянию здоровья ребенка. Лимфогранулематоз можно выявить на первичных стадиях развития, особенно у детей. Чем раньше начнется лечение патологии, тем выше шансы на выздоровление.

Лимфогранулематоз – причины возникновения

Пока неизвестно, почему рассматриваемая болезнь поражает организм, и какие факторы этому способствуют. Есть теории, что болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) дебютирует на фоне следующих состояний:

• инфекционный мононуклеоз, вызванный ;
• врожденные иммунодефицитные синдромы;
• генетика.

Стадии лимфогранулематоза

Описываемое злокачественное заболевание прогрессирует поэтапно. В соответствии с выраженностью клинических признаков и степенью распространения патологии лимфома Ходжкина у детей протекает в 4-х стадиях:

1. Поражается единичный орган (селезенка, тимус) либо лимфатический узел, преимущественно шейный или подчелюстной. Симптомы отсутствуют или не слишком заметны.
2. Мутировавшие клетки начинают мигрировать, в результате чего меняется структура соседних внутренних органов и групп лимфоузлов, располагающихся на одной стороне.
3. В патологический процесс вовлекаются отдаленные от первоисточника структуры. Поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы. Железистые органы увеличиваются в размерах.
4. Изменения приобретают диффузное распространение. Патология ухудшает деятельность печени, костного мозга, легких и других органов.

Лимфогранулематоз – симптомы у детей

Болезнь Ходжкина крайне редко диагностируется в возрасте до 5 лет, а у грудничков младше 1 года никогда не встречается. Выявить лимфогранулематоз у детей на ранней стадии тяжело, сначала признаки отсутствуют или неспецифичны:

• безболезненное ;
• вялость, апатия;
• сонливость;
• повышенная температура тела (около 37 градусов).

Постепенно перечисленные проявления усиливаются и наблюдаются постоянно. Так прогрессирует лимфома Ходжкина – симптомы у детей:

• интенсивная потливость, преимущественно ночью;
• кожный зуд;
• лихорадка;
• отсутствие аппетита;
• похудение;
• кашель;
• затруднение дыхательной деятельности;
• подверженность инфекционным заболеваниям;
• нарушение работы селезенки;
• частое сердцебиение;
• ощущение скованности в мышцах, суставах;
• ухудшение функций печени и сердечно-сосудистой системы.

Лимфогранулематоз – диагностика

Анализы при лимфогранулематозе

При выяснении стадии болезни Ходжкина используются дополнительные диагностические методики. Обязательное лабораторное исследование, чтобы подтвердить лимфогранулематоз у детей – анализ крови (общий и биохимический, активность щелочной фосфатазы в сыворотке). Он помогает выявить поражение печени и анемию, установить наличие и выраженность воспалительных процессов в организме.

Другие виды исследований, позволяющих диагностировать лимфогранулематоз у детей:

• магнитно-резонансная или компьютерная томография;
• сканирование с галлием-67;
• (трепанобиопсия) костного мозга;
• рентген;
• ультразвуковое исследование.

Лимфогранулематоз – лечение

Главными методами борьбы с болезнью Ходжкина у детей являются полихимиотерапия, облучение и параллельное применение симптоматических препаратов. В крайне редких и тяжелых случаях, когда указанные способы не произвели ожидаемого эффекта, заболевание лимфогранулематоз подлежит хирургическому лечению. Операция предполагает пересадку костного мозга от максимально совместимого донора.

В процессе химиотерапии ребенку одновременно назначается несколько медикаментов, сочетание которых обеспечивает угнетение опухолевых клеток. Существует 4 современных действенных схемы, посредством которых лечится лимфома Ходжкина у детей – клинические рекомендации включают следующие комбинации:

• ABVD – адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин;
• ACOPP – адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
• BEACOPP – блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
• OEPA – онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

Лимфогранулематоз у детей сопровождается болевым синдромом и прочими неприятными признаками, поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия:

• анальгетики;
• миорелаксанты;
• анестетики;
• гормоны;
• антибиотики;
• противовирусные средства;
• диуретики;
• растворы электролитов;
• противогрибковые препараты;
• антациды;
• корректоры кислотного равновесия;
• витамины и другие.

Лимфогранулематоз – народные средства

Альтернативная медицина не располагает эффективными препаратами, позволяющими справиться со злокачественной опухолью, но натуральные добавки могут использоваться в качестве вспомогательного лечения или реабилитации. Особенно рекомендуются витаминные чаи, если достигнута ремиссия лимфомы Ходжкина у детей. Они обеспечивают ускоренное восстановление и поддержку иммунитета, нормализацию функционирования пищеварительной, дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Рецепт лечебного настоя

Ингредиенты:

• ветви пихты – 1 кг;
• корни малины – 0,5 кг;
• сахар – 1 кг;
• вода – 0,5 л.

Приготовление и применение:

1. Вымыть и хорошо измельчить растительное сырье.
2. Чистую 3-литровую банку послойно заполнить компонентами – пихтовые ветки, сахар, малиновые корни, сахар и далее аналогично.
3. Залить все кипятком.
4. Оставить лекарство на 3 дня, после чего слить выделившуюся жидкость.
5. Принимать раствор по 1 ст. ложке до еды, 3 раза в сутки.
6. Терапию продолжать 10-11 дней.

Рецепт лечебного сиропа

Ингредиенты:

• мумие – 20 г;
• мед – 700 г;
• сок алоэ – 500 мл.

Приготовление и применение:

1. Смешать все составляющие в чистой стеклянной емкости.
2. Поставить в холодильник на 7-9 дней.
3. Через указанное время тщательно перемешать содержимое банки.
4. Принимать по 1 ч. ложке средства трижды в сутки.
5. Продолжать терапию 1,5 недели.