Синдром хакима адамса лечение. Болезнь адамса

Гидроцефалия нормального давления (G91.2)

Нейрохирургия

Общая информация

Краткое описание

Ассоциация нейрохирургов России

Общая информация.
Гидроцефалия нормального давления (G91.2 Гидроцефалия нормального давления ) или нормотензивная гидроцефалия (НТГ), как самостоятельное заболевание, была описана в 1965 г. S. Hakim и R. D. Adams. . По имени врачей, предложивших выделить эту форму гидроцефалии в отдельное заболевание, основной синдром принято называть триадой Хакима-Адамса. Данная форма гидроцефалии характеризуется медленным расширением желудочковой системы на фоне формально нормального внутричерепного давления и постепенным развитием клинической триады: нарушение походки, деменция, недержание мочи. Следует помнить, что полная триада встречается лишь 1/3 случаев. У остальных пациентов встречается комбинирование двух симптомов из триады. Есть упоминания о проявлении НТГ единственным симптомом - нарушением походки . НТГ развивается преимущественно в пожилом возрасте, но это характерно для идиопатической гидроцефалии. Для вторичной НТГ возрастной ценз отсутствует. Вторичная НТГ может развиваться после перенесенных внутричерепных кровоизлияний различной этиологии, травм головного мозга различной степени тяжести, воспалительных заболеваний головного мозга и оболочек, оперативных вмешательств . Идиопатическая НТГ не имеет видимой причины, предшествующей началу заболевания. Основой патогенеза этого заболевания следует считать окклюзию мест резорбции ликвора, затруднение транспорта его в кровь. Об этом говорит такой показатель, как сопротивление оттоку ликвора, который достоверно увеличивается у больных НТГ и снижается после проведенного оперативного лечения. На фоне затруднения резорбции ликвора отмечается относительное возрастание внутричерепного давления (ВЧД), с одной стороны, как механизм компенсации для улучшения транспорта цереброспинальной жидкости, с другой, как следствие обструкции ликвороносных путей, но, тем не менее, ВЧД остается в рамках возрастной нормы. Этим обстоятельством продиктовано название данной формы гидроцефалии.

Распространенность НТГ достаточно велика. По данным стран, имеющих государственный регистр гидроцефалии, распространенность НТГ составляет 20-22 человека на 100000 населения, что сопоставимо с распространенностью глиальных опухолей головного мозга и превышает распространенность аневризм головного мозга. По данным разных авторов, НТГ выявляется у 6-10% больных с деменцией. Вариабельность частоты связана с различными диагностическими критериями деменции. .

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина нормотензивной гидроцефалии

Основным клиническим синдромом при НТГ считается триада Хакима-Адамса . Однако, необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32-48% пациентов . Нередко выявляются только два симптома, обычно, нарушение походки и деменция (30%). Реже встречаются единичные симптомы, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10%). Следует знать, что такая "общеизвестная классическая картина гидроцефалии", как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения при НТГ вообще не встречается .

Наиболее часто встречающимся элементом триады (около 90%) является нарушение походки (R26 Нарушения походки и подвижности). Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, уменьшение высоты и длины шага, снижение ритма и скорости движения, уменьшение покачивания туловища, "заносы", инертность при поворотах. Такую походку можно охарактеризовать как "магнитная", "шаркающая", "короткий шаг", "приклеивающиеся ноги". Часто пациенты пользуются дополнительными средствами опоры или поддержки. По мере прогрессирования заболевания отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, увеличивается количество шагов в повороте, замедленность и трудность их выполнения. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пирамидному типу. В более тяжелых случаях в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, явления нижнего парапареза. Нарушения походки, вероятно, обусловлены расширением боковых желудочков головного мозга, преимущественно передних рогов, растяжением пирамидного тракта, разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции .

Когнитивные нарушения (F02.8* Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках; F06.7 Легкое когнитивное расстройство) у больных с НТГ, как правило, имеют легкую и среднюю выраженность и развиваются медленнее, чем при болезни Альцгеймера. Эмоциональный фон, как правило, притуплен, критика к собственному состоянию снижена или отсутствует, отмечается аспонтанность, благодушие, дезориентированность, больше во времени, чем в месте. У некоторых больных возможно развитие маний, делириозоподобных проявлений, депрессии. В далеко зашедших стадиях заболевания возможно развитие вегетативного состояния . Когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, невозможностью выполнять привычную работу, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции . Когнитивные нарушения чаще не являются основным симптомом. На ранних стадиях гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены.

Тазовые расстройства чаще носят характер недержания мочи (N39.4 Другие уточненные виды недержания мочи), но на ранних стадиях может отмечаться учащённое мочеиспускание и никтурия. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и, вскоре, недержание мочи. Расстройство мочеиспускания не является основным симптомом в триаде Хакима-Адамса. Недержание кала встречается редко. .

Диагностика

Предоперационная диагностика

Клинико-радиологические критерии НТГ включают:

1) наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь - мочеиспусканием).

2) расширение желудочков головного мозга: индекс Эванса более 0,3, нередко в сочетании с симметричным расширением конвекситальных ликворных пространств в области боковых щелей на фоне нормальных или относительно суженных ликворных пространств в парасагиттальных областях.

СТАНДАРТ :

1. Полное клиническое обследование, включающее неврологический и офтальмологический осмотр, проведение нейропсихологического обследования (Приложение 1), исследования походки (Приложение 2) до и на 7-8 сутки после операции.

2. Проведение МРТ головного мозга с исследованием ликвородинамики (фазово-контрастная МРТ с кардиосинхронизацией, Time SLIP) до операции, скрининговой МРТ после операции.

3. Исследование когнитивных функций и походки пациентам с НТГ с использованием бальной оценки на этапе планирования оперативного лечения и по результатам его .

4. Выполнение поясничного прокола всем пациентам с подозрением на НТГ с измерением ВЧД, проведением ликвородинамических проб, выполнением "taptest" (Приложение 3) с оценкой нейропсихологического обследования и походки после выполнения "tap-test".

Положительным тестом считается улучшение показателей когнитивных функций более чем на 10%, например, в случае применения шкалы MMSE - увеличение суммарной оценки на 3 и более баллов. При оценке функции ходьбы, критерием улучшения является повышение скорости ходьбы на 20% и более, увеличение высоты шага, сужение базовой опоры. Не информативным или сомнительным считается улучшение показателей проводимых тестов на меньшие величины. Сюда же следует отнести заявление пациента о субъективном улучшении при отсутствии явных объективных изменений. Отрицательным результатом считается отсутствие изменений в состоянии пациента или ухудшение состояния. Положительный результат теста является показанием к оперативному лечению.

5. При отрицательном или сомнительном результате "tap-test", проводят инфузионно-нагрузочный тест . Получение данных о снижении резорбции или повышении сопротивления оттоку ликвора свидетельствует о наличии у пациента гипорезорбтивной гидроцефалии и являются патогномоничным ее признаком - показана шунтирующая операция.

6. При отрицательном или сомнительном результатах предыдущих двух тестов - проводят наружное люмбальное дренирование ликвора со скоростью выведения ликвора 10 мл/час в течение 72 часов с последующей оценкой неврологического статуса, нейропсихологическим обследованием и оценкой походки. Положительный результат теста (критерии те же, что и при проведении “tap-test”) является показанием к оперативному лечению.

ОПЦИИ:

1. При наличии противопоказаний или отсутствии доступа к МРТ возможно проведение КТ головного мозга.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение

Лечение пациентов с НТГ, имеющих положительный результат тестирования, - оперативное. Показания к операции определяют на основании суммы данных клинической картины (полная или неполная триада Хакима-Адамса), картины гидроцефалии по данным МРТ (КТ) и по результатам проведенных тестов (положительный результат проводимых тестов является абсолютным показанием у оперативному лечению) (Приложение 4).

Консервативное лечение пациентов, имеющих противопоказания к хирургическому вмешательству, осуществляеют врачи-неврологи, психиатры, нейрореабилитологи.

СТАНДАРТ:

1. Создание альтернативного пути оттока и резорбции ликвора.

Основным методом лечение больных с НТГ является вентрикулоперитонеальное или люмбоперитонеальное шунтирование. Предпочтение должно отдаваться клапаннорегулируемым системам с антисифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления.

В послеоперационном периоде пациентам с НТГ проводят комплексное реабилитационно-восстановительное лечение под наблюдением реабилитолога и невролога. Необходим контроль изменений нейропсихологического состояния, походки и картины МРТ. При рецидивировании симптоматики показан осмотр нейрохирурга, возможно дальнейшее снижение открывающего давления клапана шунтирующей системы или, при дисфункции шунта, замена клапана или всей системы.

В случае невозможности использования программируемого клапана возможно применение клапанов постоянного среднего или низкого давления. При этом необходимо учитывать высокую вероятность повторных операций для замены клапана (10-20%) в связи с неадекватной работой системы.

ОПЦИИ:

1. Создание альтернативного пути оттока ликвора из желудочков мозга.

Наименее инвазивным общепринятым современным методом лечения преимущественно окклюзионных форм гидроцефалии являются эндоскопические операции, направленные на создание альтернативного пути оттока ликвора через искусственно сформированные стомы ликворосодержащих полостей и базальных ликворных цистерн. При наличии окклюзии ликворопроводящих путей эти операции являются операцией выбора. В последнее время имеются данные об определенной эффективности эндоскопической тривентрикулоцистерностомии (ETV) у пациентов с гипорезорбтивными формами гидроцефалии, в том числе с НТГ. Однако эти публикации носят несколько противоречивый характер в том, что касается эффективности эндоскопических операций у больных с НТГ.

При объективной верификации окклюзии (сужения) ликворопроводящих путей на фоне клиники НТГ оперативное лечение начинается с выполнения эндоскопической тривентрикулоцистерностомии. При отсутствии клинического эффекта выполняют ликворошунтирующие вмешательства.

2. Возможно проведение оперативного лечения на основании только клинической картины (полная или неполная триада Хакима-Адамса) и картины гидроцефалии по данным МРТ (КТ) без выполнения ликвородинамических тестов. При этом следует помнить о возможной неэффективности оперативного лечения при такой тактике на фоне известного высокого риска послеоперационных осложнений. Так же, возможно существование когорты больных, у которых проведение дренирования ликвора даже в течении трех суток может оказаться недостаточным для наступления заметных изменений в состоянии. У этих больных операция, проведенная без выполнения тестов или при их отрицательном или сомнительном результате, теоретически, может сыграть положительную роль.

Контроль после проведенного оперативного лечения

СТАНДАРТЫ:

1. МРТ головного мозга через 3 месяца после операции, затем через 6 месяцев в течение 1 года, затем каждый год.

2. Контрольные осмотры нейрохирургом с результатами проведенного МРТ исследования через 3, 6, 12 месяцев после операции, затем - ежегодно.

При возобновлении или нарастании симптоматики - контрольный осмотр нейрохирургом. После исключения иных причин дисфункции шунта возможно дальнейшее снижение открывающего давления клапана шунтирующей системы (или замена клапана).

1. Диспансерное наблюдение невролога

2. Проведение реабилитационно-восстановительного лечения в специализированном центре.

Информация

Источники и литература

Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России
1. 1. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и её лечение (Обзор) //Ж. Вопр. нейрохирургии. – 1986. - №4. - С. 46-49 2. Дамулин И.В., Орышич Н.А., Иванова Е.А. Нормотензивная гидроцефалия // Невроллогический журнал. – 1999. - №6. – С.51-56 3. Кравчук А.Д., Лихтерман Л.Б., Шухрай В.А. Моносимптомное клиническое течение посттравматической нормотензивной гидроцефалии. // Ж. Вопр. Нейрохирургии. – 2011. – т. 75, №1. – С.42-46. 4. Яхно Н. Н. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2005. 5. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б., Коберская Н.Н., Мхитарян Э.А. Деменции. Руководство для врачей. –М.: МЕДпресс. – 2011. – 272 с. 6. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S., Ojemann R.G., Sweet W.H. Symptomatic occult hydrocephalus with "normal" cerebrospinal-fluid pressure. A treatable syndrome.//N. Engl. J. Med. –1965. – Vol.273, №7. –P.117-126. 7. AWMF Guidelines Normal Pressure Hydrocephalus. http://www. awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-063.html. 8. Fritsch M., Kehler U., Meier U. Normal Pressure Hydrocephalus.: Thieme.- 2014.- 151 p. 9. Hellstrom P., Edsbagge M., Archer T., Tissel M., Tullberg M., Wikkelso C. The neuropsychology of patients with clinically diagnosed idiopathic normal pressure hydrocephalus.// Neurosurgery.-2007.-Vol.61, №6.- P.1219-1226 10.Katzman R., Hussey F. A simple constant-infusion manometric test for measurement of CSF absorption. I. Rationale and method.//Neurology.- 1970.- Vol.20, №6.- Р.534-544. 11.Marmarou A., Bergsneider M., Relkin N., Klinge P., Black P.M. Development of guidelines for idiopathic normalpressure hydrocephalus introduction.// Neurosurgery.-2005.-Vol.57, №3 (Suppl.).-S1-S3. 12.Relkin N., Marmarou A., Klinge P., Bergsneider P., Black P.M. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus.// Neurosurgery.-2005.-Vol.57, №3 (Suppl.).-S4-S16.

Информация

Стандарты - общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые подтверждены мультицентровыми проспективными рандомизированными исследованиями или результатами независимых крупных нерандомизированных проспективных и ретроспективных исследований.

Рекомендации - лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов, которые рассматриваются как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях. Данные подтверждены в нерандомизированных проспективных или ретроспективных исследованиях.

Приложение 1

ТЕСТЫ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ КОГНИТИВНЫХ РАССТРОЙСТВ :

I. Краткое Исследование Психического Состояния

Mini mental state examination (MMSE)

Краткое Исследование Психического Состояния является наиболее широко распространенной методикой для скрининга и оценки тяжести деменции.

Оценка(баллы)

1. Ориентировка во времени: 0 - 5

Назовите дату (число, месяц, год, день недели)

2. Ориентировка в месте: 0 - 5

Где мы находимся? (страна, область, город, клиника, комната)

3. Восприятие: 0 - 3

Повторите три слова: карандаш, дом, копейка

4. Концентрация внимания: 0 - 5

Серийный счет («от 100 отнять 7») - пять раз

Либо: Произнесите слово «земля» наоборот

5. Память 0 - 3

Припомните 3 слова (см. п. 3)

6. Речь 0 - 2

Называние (ручка и часы)

Повторите предложение: «Никаких если, и или но»

7. 3-этапная команда: 0 - 1

«Возьмите правой рукой лист бумаги, сложите его вдвое и положите на стол»

8. Чтение: «Прочтите и выполните» 0 - 3

а) 3акройте глаза

б) Напишите предложение

9. Срисуйте рисунок 0 - 3

ОБЩИЙ БАЛЛ 0 - 30

Инструкции

1. Ориентировка во времени. Попросите больного полностью назвать сегодняшнее число, месяц, год и день недели. Максимальный балл (5) дается, если больной самостоятельно и правильно называет число, месяц и год. Если приходится задавать дополнительные вопросы, ставится 4 балла. Дополнительные вопросы могут быть следующие: если больной называет только число, спрашивают «Какого месяца?», «Какого года?», «Какой день недели?». Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на один балл.

2. Ориентировка в месте. Задается вопрос: «Где мы находимся?». Если больной отвечает не полностью, задаются дополнительные вопросы. Больной должен назвать страну, область, город, учреждение, в котором происходит обследование, номер комнаты (или этаж). Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на один балл.

3. Восприятие. Дается инструкция: «Повторите и постарайтесь запомнить три слова: карандаш, дом, копейка». Слова должны произноситься максимально разборчиво со скоростью одно слово в секунду. Правильное повторение слова больным оценивается в один балл для каждого из слов. Следует предъявлять слова столько раз, сколько это необходимо, чтобы испытуемый правильно их повторил. Однако, оценивается в баллах лишь первое повторение.

4. Концентрация внимания. Просят последовательно вычитать из 100 по 7. Достаточно пяти вычитаний (до результата «65»). Каждая ошибка снижает оценку на один балл. Другой вариант: просят произнести слово «земля» наоборот. Каждая ошибка снижает оценку на один балл. Например, если произносится «ямлез» вместо «ялмез» ставится 4 балла; если «ямлзе» - 3 балла, и т. д.

5. Память. Просят больного вспомнить слова, которые заучивались в п. 3. Каждое правильно названное слово оценивается в один балл.

6. Речь. Показывают ручку и спрашивают: «Что это такое?», аналогично - часы. Каждый правильный ответ оценивается в один балл.
Просят больного повторить вышеуказанную сложную в грамматическом отношении фразу. Правильное повторение оценивается в один балл.

7. Устно дается команда, которая предусматривает последовательное совершение трех действий. Каждое действие оценивается в один балл.

8-9. Даются три письменных команды; больного просят прочитать их и выполнить.

Команды должны быть написаны достаточно крупными печатными буквами на чистом листе бумаги. Правильное выполнение второй команды предусматривает, что больной должен самостоятельно написать осмысленное и грамматически законченное предложение. При выполнении третьей команды больному дается образец (два пересекающихся пятиугольника с равными углами), который он должен перерисовать на нелинованной бумаге. Если при перерисовке возникают пространственные искажения или несоединение линий, выполнение команды считается неправильным. За правильное выполнение каждой из команд дается один балл.

Интерпретация полученных результатов

Результат теста получается путем суммации результатов по каждому из пунктов.

Максимально в этом тесте можно набрать 30 баллов, что соответствует наиболее высоким когнитивным способностям. Чем меньше результат теста, тем более выражен когнитивный дефицит. По данным разных исследователей, результаты теста могут иметь следующее значение.

28 - 30 баллов - нет нарушений когнитивных функций

24 - 27 баллов - преддементные когнитивные нарушения

20 - 23 балла - деменция легкой степени выраженности

11 -19 баллов - деменция умеренной степени выраженности

0 - 10 баллов - тяжелая деменция

Следует отметить, что чувствительность вышеприведенной методики не является абсолютной: при деменции легкой выраженности суммарный балл MMSE может оставаться в пределах нормального диапазона. Чувствительность данного теста особенно невелика при деменциях с преимущественным поражением подкорковых структур или при деменциях с преимущественным поражением лобных долей головного мозга.

II. Батарея лобной дисфункции
Frontal assessment battery (FAB)

Методика была предложена для скрининга деменции с преимущественным поражением лобных долей или подкорковых церебральных структур, то есть когда чувствительность MMSE может быть недостаточной.

1. Концептуализация . Пациента спрашивают: «Что общего между яблоком и грушей?». Правильным считают ответ, который содержит категориальное обобщение («Это фрукты»). Если больной затрудняется или дает иной ответ, ему говорят правильный ответ.

Потом спрашивают: «Что общего между пальто и курткой?»... «Что общего между столом и стулом?». Каждое категориальное обобщение оценивается в 1 балл. Максимальный балл в данном субтесте - 3, минимальный - 0.

2. Беглость речи . Просят закрыть глаза и в течение минуты называть слова на букву «с». При этом имена собственные не засчитываются. Результат: более 9 слов за минуту - 3 балла, от 7 до 9 - 2 балла, от 4 до 6 - 1 балл, менее 4 - 0 баллов.

3. Динамический праксис. Больному предлагается повторить за врачом одной рукой серию из трех движений: кулак (ставится горизонтально, параллельно поверхности стола) - ребро (кисть ставится вертикально на медиальный край) - ладонь (кисть ставится горизонтально, ладонью вниз). При первом предъявлении серии больной только следит за врачом, при втором предъявлении - повторяет движения врача, наконец, последующие две серии делает самостоятельно. При самостоятельном выполнении подсказки больному недопустимы. Результат: правильное выполнение трех серий движений - 3 балла, двух серий - 2 балла, одной серии (совместно с врачом) - 1 балл.

4. Простая реакция выбора . Дается инструкция: «Сейчас я проверю Ваше внимание. Мы будет выстукивать ритм. Если я ударю один раз. Вы должны ударить два раза подряд. Если я ударю два раза подряд, Вы должны ударить только один раз». Выстукивается следующий ритм: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2. Оценка результата: правильное выполнение - 3 балла, не более 2 ошибок - 2 балла, много ошибок - 1 балл, полное копирование ритма врача - 0 баллов.

5. Усложненная реакция выбора . Дается инструкция: «Теперь если я ударю один раз, то Вы ничего не должны делать. Если я ударю два раза подряд, Вы должны ударить только один раз». Выстукивается ритм: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2. Оценка результата аналогично п. 4.

6. Исследование хватательных рефлексов . Больной сидит, его просят положить руки на колени ладонями вверх и проверяют хватательный рефлекс. Отсутствие хватательного рефлекса оценивается в 3 балла. Если больной спрашивает, должен ли он схватить, ставится оценка 2. Если больной хватает, ему дается инструкция не делать этого и хватательный рефлекс проверяется повторно. Если при повторном исследовании рефлекс отсутствует, ставится 1, в противном случае - 0 баллов.

Таким образом, результат теста может варьировать от 0 до 18; при этом 18 баллов соответствуют наиболее высоким когнитивным способностям.

В диагностике деменции с преимущественным поражением лобных долей имеет значение сопоставление результата FAB и MMSE: о лобной деменции говорит крайне низкий результат FAB (менее 11 баллов) при относительно высоком результате MMSE (24 и более баллов). При деменции альцгеймеровского типа легкой выраженности напротив, снижается прежде всего показатель MMSE (20-24 балла), а показатель FAB остается максимальным или снижается незначительно (более 11 баллов).

Наконец, при умеренной и тяжелой деменции альцгеймеровского типа снижается как показатель MMSE, так и показатель FAB.

III. Тест рисования часов

Простота и высокая информативность теста, в том числе и при легкой деменции, делает его одним из наиболее общеупотребительных инструментов для диагностики данного клинического синдрома.

Тест проводится следующим образом. Больному дают чистый лист нелинованной бумаги и карандаш. Врач говорит: «Нарисуйте, пожалуйста, круглые часы с цифрами на циферблате, и чтобы стрелки часов показывали без пятнадцати два». Больной самостоятельно должен нарисовать круг, поставить в правильные места все 12 чисел и нарисовать стрелки, указывающие на правильные позиции, В норме, это задание никогда не вызывает затруднений. Если возникают ошибки, они оцениваются количественно по 10-балльной шкале:

10 баллов - норма, нарисован круг, цифры в правильных местах, стрелки показывают заданное время.

9 баллов - незначительные неточности расположения стрелок.

8 баллов - более заметные ошибки в расположении стрелок

7 баллов - стрелки показывают совершенно неправильное время

6 баллов - стрелки не выполняют свою функцию (например, нужное время обведено кружком)

5 баллов - неправильное расположение чисел на циферблате: они следуют в обратном порядке (против часовой стрелки) или расстояние между числами неодинаковое.

4 балла - утрачена целостность часов, часть чисел отсутствуют или расположена вне круга

3 балла - числа и циферблат более не связаны друг с другом

2 балла - деятельность больного показывает, что он пытается выполнить инструкцию, но безуспешно

1 балл - больной не делает попыток выполнить инструкцию

Выполнение данного теста нарушается как при деменциях лобного типа, так и при альцгеймеровской деменции и деменциях с преимущественным поражением подкорковых структур. Для дифференциального диагноза данных состояний, при неправильном самостоятельном рисунке, больного просят дорисовать стрелки на уже нарисованном (врачом) циферблате с числами. При деменциях лобного типа и деменциях с преимущественным поражением подкорковых структур легкой и умеренной выраженности страдает лишь самостоятельное рисование, в то время как способность расположения стрелок на уже нарисованном циферблате сохраняется. При деменции альцгеймеровского типа нарушается как самостоятельное рисование, так и способность расположения стрелок на уже готовом циферблате.

IV. Шкала Общего Ухудшения

(Global Deterioration Rating)

Для оценки тяжести когнитивных нарушений применяются как количественные нейропсихологические методики, так и клинические шкалы, которые оценивают и

когнитивные, и другие (поведенческие, эмоциональные, функциональные) симптомы деменции. Данная Шкала Общего Ухудшения (Global Deterioration Rating) является одной из наиболее полных клинических шкал, весьма часто применяемой на практике. 2-я и 3-я позиции данной Шкалы соответствуют легкому когнитивному расстройству, а 4-7-я - деменции (согласно МКБ-10).

1 - нет ни субъективных, ни объективных симптомов нарушений памяти или других когнитивных функций.

2 - очень мягкие расстройства: жалобы на снижение памяти, чаще всего двух видов (а) - не помнит, что куда положил; (б) забывает имена близких знакомых. В беседе с больным нарушения памяти не выявляются. Больной полностью справляется с работой и самостоятелен в быту. Адекватно встревожен имеющейся симптоматикой.

3 - мягкие расстройства: негрубая, но клинически очерченная симптоматика. Не менее одного из следующих: (а) невозможность найти дорогу при поездке в незнакомое место; (б) сослуживцы пациента знают о его когнитивных проблемах; (в) трудности поиска слова и забывчивость на имена очевидна для домашних; (г) пациент не запоминает то, что только что прочел; (д) не запоминает имена людей, с которыми знакомится; (е) куда-то положил и не смог найти важный предмет; (ж) при нейропсихологическом тестировании может отмечаться нарушение серийного счета. Объективизировать когнитивные расстройства при этой степени выраженности можно лишь с помощью тщательного исследования высших мозговых функций. Нарушения могут сказываться на работе и в быту. Больной начинает отрицать имеющиеся у него нарушения. Часто легкая или умеренная тревожность.

4 - умеренные нарушения: очевидная симптоматика. Основные проявления: (а) пациент недостаточно осведомлен о происходящих вокруг событиях; (б) нарушена память о некоторых событиях жизни; (в) нарушен серийный счет; (г) нарушена способность находить дорогу, осуществлять финансовые операции и т. д. Обычно нет нарушений (а) ориентировки во времени и в собственной личности; (б) узнавания близких знакомых; (в) способности находить хорошо знакомую дорогу. Неспособность выполнения сложных заданий. Отрицание дефекта становится основным механизмом психологической защиты. Отмечается уплощение аффекта и избегание проблемных ситуаций.

5 - умеренно тяжелые нарушения: утрата независимости. Невозможность припомнить важные жизненные обстоятельства, например, домашний адрес или телефон, имена членов семьи (например, внуков), название учебного заведения, которое заканчивал. Обычно дезориентация во времени или в месте. Трудности серийного счета (от 40 по 4 или от 20 по 2). В то же время, основная информация о себе и окружающих сохранна. Пациенты никогда не забывают собственное имя, имя супруга и детей. Не требуется посторонней помощи при еде и естественных отправлениях, хотя могут быть трудности при одевании.

6 - тяжелые нарушения: не всегда возможно припоминание имени супруга или другого лица, от которого имеется полная зависимость в повседневной жизни. Амнезия на большинство событий жизни. Дезориентация во времени. Трудности счета от 10 до 1, иногда также от 1 до 10. Большую часть времени нуждается в посторонней помощи, хотя иногда сохраняется способность находить хорошо знакомую дорогу. Часто нарушается цикл «сон-бодрствование». Почти всегда сохранно припоминание собственного имени. Обычно сохранно узнавание знакомых людей. Изменяется личность и эмоциональное состояние. Могут быть: (а) бред и галлюцинации, например, идеи о том, что супруга подменили, разговор с воображаемыми лицами или с собственным отражением в зеркале; (б) навязчивости; (в) тревожность, психомоторное возбуждение, агрессия; (г) когнитивная абулия - отсутствие целенаправленной деятельности в результате утраты способности к ней.

7 - очень тяжелые нарушения: Обычно отсутствует речь. Недержание мочи, необходима помощь при приеме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом. Отмечаются неврологические симптомы декортикации.

V. Метод “10 СЛОВ” (оценка кратковременной слухоречевой памяти)

Методика предложена А. Р. Лурия и применяется для изучения процесса произвольного запоминания. В то же время сам ход заучивания дает представление о

таких качествах внимания, как устойчивость и концентрация.

Процедура проведения

В ходе эксперимента испытуемому предъявляются 10 односложных или двусложных слов, не связанных между собой по смыслу (желательно иметь несколько таких наборов). Необходимым условием является соблюдение в помещении полной тишины.
Перед началом целесообразно пояснить смысл предстоящей работы.

Инструкция

“Сейчас я хочу проверить, как вы умете запоминать слова. Я буду называть слова, а вы слушайте внимательно и постарайтесь их запомнить. Когда я закончу, вы повторите столько слов, сколько запомнили в любом порядке”.

Врач зачитывает слова, после чего выслушивает ответ.

Инструкция при втором предъявлении

“Сейчас я повторю те же слова еще раз. Вы снова будете повторять их вслед за мной, причем будете говорить те слова, которые уже назвал прошлый раз, и новые, какие запомните”.

При третьем и четвертом предъявлении достаточно сказать: “Слушайте еще раз”. При пятом предъявлении слов нужно сказать пациенту: “Сейчас я прочитаю слова в последний раз, а вы постараетесь повторить как можно больше слов”.

В промежутках между предъявлениями, кроме инструкции, экспериментатор не должен больше ничего говорить и стараться не давать такой возможности пациенту. Однако в тех случаях, когда испытуемый воспроизводит слова очень медленно и неуверенно, можно немного стимулировать его словами: “Еще! Постарайтесь вспомнить еще!”

Спустя некоторое время пациента просят вспомнить слова, которые он запоминал (отсроченное воспроизведение). В тех случаях, когда пациент не может вспомнить ни одного слова, возможно напомнить ему первое слово из предъявленного набора.

В среднем эксперимент должен занимать пять-семь минут.

Анализ результатов

В норме (хороший результат) при первом предъявлении воспроизводится пять-шесть слов, при пятом - восемь - десять.

Отсроченное воспроизведение от семи до девяти слов свидетельствует о хорошо развитой памяти исследуемого.

VI. Шкала депрессии Э.Бека

Инструкция к тесту

Прочитайте утверждение и выберите тот вариант ответа, который наиболее точно определяет ваше самочувствие в настоящий момент.

ТЕСТ

1. Выберите один из вариантов ответа:

1. я чувствую себя хорошо;

2. мне плохо;

3. мне все время грустно, и я ничего не могу с собой поделать;

4. мне так скучно и грустно, что я не в силах больше терпеть.

2. Выберите один из вариантов ответа:

1. будущее не пугает меня;

2. я боюсь будущего;

3. меня ничто не радует;

4. мое будущее беспросветно.

3. Выберите один из вариантов ответа:

1. в жизни мне большей частью везло;

2. неудач и провалов было у меня больше, чем у кого-либо другого;

3. я ничего не добился в жизни;

4. я потерпел полное фиаско - как родитель, партнер, ребенок, на профессиональном

уровне - словом, всюду.

4. Выберите один из вариантов ответа:

1. не могу сказать, что я неудовлетворен;

2. как правило, я скучаю;

3. что бы я ни делал, ничто меня не радует, я как заведенная машина;

4. меня не удовлетворяет абсолютно все;

5. Выберите один из вариантов ответа:

1. у меня нет ощущения, будто я кого-то обидел;

2. может, я и обидел кого-то, сам того не желая, но мне об этом ничего не известно;

3. у меня такое чувство, будто я всем приношу только несчастья;

4. я плохой человек, слишком часто я обижал других людей.

6. Выберите один из вариантов ответа:

1. я доволен собой;

2. иногда я чувствую себя несносным;

3. порой я испытываю комплекс неполноценности;

4. я совершенно никчемный человек.

7. Выберите один из вариантов ответа:

1. у меня не складывается впечатление, будто я совершил нечто такое, что заслуживает наказания;

2. я чувствую, что наказан или буду наказан за нечто такое, чему стал виной;

3. я знаю, что заслуживаю наказания;

4. я хочу, чтобы жизнь меня наказала.

8. Выберите один из вариантов ответа:

1. я никогда не разочаровывался в себе;

2. я много раз испытывал разочарование в самом себе;

3. я не люблю себя;

4. я себя ненавижу.

9. Выберите один из вариантов ответа:

1. я ничем не хуже других;

2. порой я допускаю ошибки;

3. просто ужасно, как мне не везет;

4. я сею вокруг себя одни несчастья.

10. Выберите один из вариантов ответа:

1. я люблю себя и не обижаю себя;

2. иногда я испытываю желание сделать решительный шаг, но не отваживаюсь;

3. лучше было бы вовсе не жить;

4. я подумываю о том, чтобы покончить жизнь самоубийством.

11. Выберите один из вариантов ответа:

1. у меня нет причин плакать;

2. бывает, что я и поплачу;

3. я плачу теперь постоянно, так что не могу выплакаться;

4. раньше я плакал, а теперь как-то не выходит, даже когда хочется.

12. Выберите один из вариантов ответа:

1. я спокоен;

2. я легко раздражаюсь;

3. я нахожусь в постоянном напряжении, как готовый взорваться паровой котел;

4. мне теперь все безразлично; то, что раньше раздражало меня, сейчас будто бы меня не касается.

13. Выберите один из вариантов ответа:

1. принятие решения не доставляет мне особых проблем;

2. иногда я откладываю решение на потом;

3. принимать решение для меня проблематично;

4. я вообще никогда ничего не решаю.

14. Выберите один из вариантов ответа:

1. мне не кажется, будто я выгляжу плохо или хуже, чем прежде;

2. меня волнует, что я неважно выгляжу;

3. я выгляжу плохо;

4. я безобразен, у меня просто отталкивающая внешность.

15. Выберите один из вариантов ответа:

1. совершить поступок - для меня не проблема;

2. мне приходится заставлять себя, чтобы сделать какой-либо важный в жизни шаг;

3. чтобы решиться на что-либо я должен очень много поработать над собой;

4. я вообще не способен что-либо реализовать.

16. Выберите один из вариантов ответа:

1. я сплю спокойно и хорошо высыпаюсь;

2. по утрам я просыпаюсь более утомленным, чем был до того, как заснул;

3. я просыпаюсь рано и чувствую себя невыспавшимся;

4. иногда я страдаю бессонницей, иногда просыпаюсь по несколько раз за ночь, в общей сложности я сплю не более пяти часов в сутки.

17. Выберите один из вариантов ответа:

1. у меня сохранилась прежняя работоспособность;

2. я быстро устаю;

3. я чувствую себя уставшим, даже если почти ничего не делаю;

4. я настолько устал, что ничего не могу делать.

18. Выберите один из вариантов ответа:

1. аппетит у меня такой же, каким он был всегда;

2. у меня пропал аппетит;

3. аппетит у меня гораздо хуже, чем прежде;

4. у меня вообще нет аппетита.

19. Выберите один из вариантов ответа:

1. бывать на людях для меня так же приятно, как и раньше;

2. мне приходится заставлять себя встречаться с людьми;

3. у меня нет никакого желания бывать в обществе;

4. я нигде не бываю, люди не интересуют меня, меня вообще не волнует ничто постороннее.

20. Выберите один из вариантов ответа:

1. мои эротико-сексуальные интересы сохранились на прежнем уровне;

2. секс уже не интересует меня так, как прежде;

3. сейчас я мог бы спокойно обходиться без секса;

4. секс вообще не интересует меня, я совершенно потерял к нему влечение.

21. Выберите один из вариантов ответа:

1. я чувствую себя вполне здоровым и забочусь о своем здоровье так же, как и раньше;

2. у меня постоянно что-то болит;

3. со здоровьем дело обстоит серьезно, я все время об этом думаю;

4. мое физическое самочувствие ужасно, болячки просто изводят меня.

ОБРАБОТКА И ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ТЕСТА

Ключ к тесту

Баллы за ответы начисляются по следующей схеме:

Ответ «1» - 0 баллов,

«2» - 1 балл,

«3» - 3 балла,

«4» - 4 балла.

Интерпретация результатов теста

Степень депрессии:

0-4 балла - депрессия отсутствует;

5-7 баллов - легкая депрессия;

8-15 баллов - средний уровень депрессии;

16 и более баллов - высокий уровень депрессии.

VII. Шкала Гамильтона для оценки депрессии

Время оценки определяется как «сейчас» или «в течение последней недели».

Значение баллов для девяти пунктов - от 0 до 4. Шесть пунктов, в которых переменные не могут быть выражены количественно, оцениваются качественно - от 0 до 2.

Последние 4 пункта не измерят выраженность депрессии, но отражают ее тип или редкие симптомы.

Сумма баллов в результате оценки лиц, не страдающих депрессией, равна нулю. Максимально возможный общий балл составляет 52 и отражает крайнюю степень тяжести депрессивного синдрома.

Точность измерения зависит от квалификации и опыта исследователя и аккуратной регистрации используемой информации. Не следует оказывать давление на пациента, ему необходимо предоставить достаточно времени для подробного ответа на вопрос. При этом не следует позволять ему отклоняться от темы вопроса. Число прямых вопросов должно быть сведено к минимуму. Вопросы следует задавать различными способами, комбинируя варианты с утвердительными или отрицательными ответами.

Желательно получить информацию от родственников пациента, его друзей, медперсонала и др., если есть сомнения в корректности ответов пациента.

Повторные измерения следует проводить независимо друг от друга. Исследователь при этом не должен видеть результаты предыдущих измерений, поэтому должен заполнять только чистый регистрационный бланк. По мере возможности следует избегать вопросов, связанных с изменением состояния пациента со времени последнего исследования.

Для оценки следует выбирать вариант ответа, наиболее точно характеризующий состояние пациента.

Для пункта 7 (работа и другая активность) исследователь может получить информацию от родственников или медицинского персонала.

Пункт 16 (потеря в весе) требует ответа по типу «да» или «нет», т.е. или по пункту 16 А или 16 Б. Предпочтительной во время терапии является объективная оценка (16 Б).

Оценка по анамнестическим данным применяется только как начальная, перед проведением терапии.

Пункт 18 (суточные колебания): при отсутствии суточных колебаний ставится оценка «0» по пункту 18 А, а пункт 18 Б остается пустым; при наличии суточных

колебаний по пункту 18 А отмечается время суток, когда симптом выражен в наиболее тяжелой степени, а степень или выраженность колебаний отмечается в пункте 18 Б.

Сумма баллов по первым 17 пунктам шкалы Гамильтона, применительно к МКБ-10, соответствует (Г.П. Пантелеева, 1998):

— 7-16 баллов — легкому депрессивному эпизоду;

— 7-27 баллов — умеренному депрессивному эпизоду;

— выше 27 баллов — тяжелому депрессивному эпизоду.

1. ПОНИЖЕННОЕ НАСТРОЕНИЕ

(переживания печали, безнадежности, собственной беспомощности и малоценности )

2. ЧУВСТВО ВИНЫ

Вербальные галлюцинации обвиняющего и осуждающего характера и/или зрительные галлюцинации угрожающего характера.	4
Настоящее болезненное состояние расценивает как наказание; бредовые идеи виновности.	3
Чувство и идеи собственной вины или мучительные размышления о прошлых ошибках (грехах), мысли о наказании за эти поступки.	2
Идеи самоуничижения, самоупреки; считает, что подвел других; испытывает ощущение, что является причиной страдания других людей.	1
Отсутствует.	0

3. СУИЦИДАЛЬНЫЕ ТЕНДЕНЦИИ

4. РАННЯЯ БЕССОННИЦА (ТРУДНОСТИ ПРИ ЗАСЫПАНИИ)

5. СРЕДНЯЯ БЕССОННИЦА

6. ПОЗДНЯЯ БЕССОННИЦА (РАННИЕ ПРОБУЖДЕНИЯ)

7. РАБОТОСПОСОБНОСТЬ И АКТИВНОСТЬ (РАБОТА И ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ)

Отказ от работы. Неработоспособен по причине настоящего заболевания. В период пребывания в стационаре пункт оценивается в 4 балла, если больной никакой активности, кроме обычных действий по обслуживанию самого себя не обнаруживает или испытывает трудности даже в этом (не справляется с рутинной бытовой деятельностью без посторонней помощи).	4
Существенное понижение активности и продуктивности. Уменьшение реального времени проявления активности или снижение продуктивности. В стационаре пункт оценивается в 3 балла, если больной занят какой-либо деятельностью (помощью медицинскому персоналу, хобби и др.), кроме обычных действий по обслуживанию самого себя, не менее 3 часов в день.
Утрата интереса к деятельности. Потеря интереса к профессиональной деятельности, работе и развлечениям, определяемая прямо по жалобам больного или косвенно по степени проявляемого им безразличия к окружающему, нерешительности и колебаниям (ощущение, что он должен заставлять себя работать или заниматься чем либо; чувство потребности в дополнительном усилии проявить активность).
Мысли и ощущение несостоятельности, чувство усталости и слабости, связанное с деятельностью (работой или хобби).	1
Трудностей не испытывает	0

8. ЗАТОРМОЖЕННОСТЬ
(замедленность мышления и речи, нарушение способности концентрировать внимание, снижение двигательной активности)

9. АЖИТАЦИЯ (ВОЗБУЖДЕНИЕ)

10. ТРЕВОГА ПСИХИЧЕСКАЯ

11 ТРЕВОГА СОМАТИЧЕСКАЯ
(физиологические признаки тревоги: гастроинтестинальные — сухость во рту, боли в желудке, метеоризм, диарея, диспепсия, спазмы, отрыжка; сердечно-сосудистые - сердцебиение, головные боли; дыхательные — гипервентиляция, задержки дыхания, одышка; частое мочеиспускание, повышенное потоотделение)

12 ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ СОМАТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ (СИМПТОМЫ)

13. ОБЩЕСОМАТИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ,

14. РАССТРОЙСТВА СЕКСУАЛЬНОЙ СФЕРЫ (ГЕНИТАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ) (утрата либидо, менструальные нарушения)

15. ИПОХОНДРИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА (ИПОХОНДРИЯ)

16. ПОТЕРЯ ВЕСА (оценивается либо пункт А, либо Б)

16 А. Оценка производится по анамнестическим данным
Значительная потеря в весе, которая не поддается оценке.	3
Явная (со слов пациента) потеря в весе. Потеря составила 3 или более кг.	2
Вероятная потеря в весе в связи с настоящим заболеванием. Потеря веса составила от 1 до 2,5 кг.	1
Потери веса не наблюдалось.	0
16 Б. Оценка производится еженедельно в соответствии с показаниями взвешиваний
Не поддается оценке.	3
Потеря веса составляет более 1 кг в неделю.	2
Потеря веса составляет более 0,5 кг в неделю.	1
Потеря веса составляет менее 0,5 кг в неделю.	0

17. ОТНОШЕНИЕ К СВОЕМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ (КРИТИЧНОСТЬ ОТНОШЕНИЯ К БОЛЕЗНИ)

18. СУТОЧНЫЕ КОЛЕБАНИЯ СОСТОЯНИЯ

19. ДЕПЕРСОНАЛИЗАЦИЯ И ДЕРЕАЛИЗАЦИЯ (например, чувство нереальности мира, нигилистические идеи)

20. БРЕДОВЫЕ РАССТРОЙСТВА (ПАРАНОИДНЫЕ СИМПТОМЫ)

21. ОБСЕССИВНЫЕ И КОМПУЛЬСИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА

Приложение 2

Т ЕСТЫ ПОХОДКИ
Нарушения походки являются наиболее важными клиническими признаками НТГ. Существенное улучшение походки часто наблюдается всего через несколько часов после теста выведения ликвора. Оценка походки является не только чувствительным маркером тяжести НТГ, но и служит в качестве маркера эффективности возможного дальнейшего шунтирования.
При общем осмотре походка может быть описана, как медленная, с широкой базовой основе, атаксическую, шаркающую, неустойчивую, магнетическую. Тем не менее, одного описания недостаточно для точного верификации изменений в результате проводимых тестов. Поэтому она должна быть описана с помощью тестов, которые объективизируют нарушения и их динамику. Следует отметить, что если в повседневной жизни пациенту необходимы какие-либо средства опоры, то при выполнении тестов он использует эти средства.
Длина шага.
Один из способов измерения длины шага - описание длины шагов по сравнению с длиной стопы пациента (например, длины шага = половина длины стопы). Это более объективный показатель, чем словесное описание. Тем не менее, этот показатель может существенно варьировать
Поворот на 180 ° / 360 °
Пациента просят повернуться на 180° или 360° и считают за сколько шагов пациент это сделает. Нормальные значения: 2-3 шага для 180 °, 4-5 шагов для 360 °.
Скорость ходьбы на 10 метров
Учитывается время и количество шагов, которые необходимы, чтобы пройти расстояние в 10 м. При этом конечно могут быть оценены все нюансы походки: скорость, ширина базовой опоры, ширина, длина и высота шага, шаткость или уверенность походки в целом.
Тест « встань и иди » (Timed Up and Go test (TUG))
Изначально пациент сидит. Его просят встать со стула, пройти 3 м, выполнить разворот, вернуться к стулу и снова сесть. Обычное время: <10 секунд. Это сложная задача с различными действиями.
Видеозапись походки
Необходимо производить видеозапись всех проводимых тестов походки для проведения анализа позднее, лучшего сравнения и определений различий в походки до и после выполненных инвазивных тестов. Появляется возможность демонстрации изменений и независимость от субъективного восприятия врача. Так же это является аргументацией в разговорах с судебно-медицинскими экспертами или при экспертизе оказания медицинской помощи. Однако, если в повседневной клинической практике нет такой возможности, то самыми надежными тестами являются скорость ходьбы на 10 метров и тест "встань и иди".

Приложение 3 И НВАЗИВНЫЕ ТЕСТЫ Д ЛЯ ПРОГНОЗА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛИКВОРОШУНТИРУЮЩИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ

1. Tap-test
· Оценка неврологического статуса пациента.
· Бальная оценка когнитивных и мнестических функций. · Бальная оценка походки с видеорегистрацией.
· Выполняется люмбальная пункция обычной методикой в положении пациента лежа на боку. Измеряется ликворное давление при помощи манометра. Выводится 40 мл ликвора.
· Через 2-4 часа проводится оценка динамики состояния пациента с применением тех же тестов.

2. Инфузионный тест.
· Оригинальный метод описан Katzman & Hussey .
· В положении «лежа на боку» выполняют люмбальную пункцию двумя иглами (20G). Одна из них связана с манометром, а другая используется для инфузии и выведения жидкости.
· В одну из игл производят инфузию физиологического раствора. Скорость инфузии постоянна и составляет 0,8 мл / мин. Давление в ливора регистрируется постоянно в течение не менее 45 минут, чтобы установить состояние постоянного давления. Плато представляет собой уровень давления, при котором резорбция сбалансирована с продукцией и инфузией. Уровень плато давления вышее 22 мм рт.ст. является патологическим (положительный результат теста). Этот уровень давления соответствует сопротивлению оттока спинномозговой жидкости около 14 мм рт.ст./мл/мин.
· Если давление спинномозговой жидкости неуклонно возрастает до 40 мм рт.ст. и более без плато то тест прекращают и считают положительным.
· После завершения инфузии канюли оставляют до восстановления стабильных исходных значений давления в течение 10 минут.

3. Продленный наружный дренаж
· Пункционным методом устанавливают наружный люмбальный дренаж.
· Выведение ликвора осуществляют со скоростью 10 мл/час в течение 72 часов.
· После выполнения теста проводят бальную оценку статуса и походки по тем же методикам.
· Возможно прекращение теста ранее 72 часов при получении положительного результата.

Приложение 4

Схема диагностики и лечения больных с НТГ. (по A. Marmarou)

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ, синдром Хакима-Адамса) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении ЦСЖ, Распространенность НТГ невелика, она выявляется у 1-5% больных с деменцией. Впервые НТГ как самостоятельное заболевание было описано S. Hakim и R.D. Adams. В 1965 г, они опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном», или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Особое внимание в работе авторы уделили возможной обратимости клинических проявлений этого синдрома при адекватном лечении.

Причины нормотензивной гидроцефалии В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть индуцирована разными причинами:

кровоизлиянием в головной мозг,
гнойно-воспалительным процессом в полости черепа,
перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек,
объемными интракраниальными образованиями,
аномалиями развития мозга (самая частая причина – атрезия сильвиева водопровода),
перенесенными операциями на головном мозге.

Примерно в 40-60% случаев в анамнезе у пациентов с синдромом хакима-адамса отсутствуют указания на какую-либо четкую причину, лежащую в основе развития болезни (так называемая идиопатическая НТГ).

Клинические проявления синдрома Хакима-Адамса

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса – деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы шляется первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ. Основной жалобой пациентов с дачной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища. В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия. свойственная заболеванию. Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием. При нормотензивная гидроцефалия не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона. На раниих стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с нормотензивная гидроцефалия может быть незначительным.

По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным становится тяжело оторвать ноги от земли, появляются затруднения инициации акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов. часты падения, может возникать постуральная неустойчивость. Нужно проводить дифференциальный диагноз с Болезнью Паркинсона и другими экстрапирамидными расстройствами. При этом пациенты с нормотензивная гидроцефалия могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходобе, в положении лежа или сидя. При идиопатической нормотензивной гидроцефалии имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу или по типу противодержания. В более тяжелых случаях нормотензивная гидроцефалия в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляются патологические стопные знаки. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при этой патологии, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – латеральнее. Изменения походки у пациентов также могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции.

Другим важным проявлением синдрома Хакима-Адамса является деменция. Для пациентов характерно наличие дезориентации больше во времени, нежели чем в месте. Часто больным трудно изложить историю своего заболевания. У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии, Характерным симптомом при нормотензивная гидроцефалия является также развитие эмоциональной тупости. В целом когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процесссз и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции.

Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим синдромом, особенно в дебюте заболевания, когда гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при нормотензивная гидроцефалия не столь выражены и обусловлены глазным образом снижением функциональной интеграции лобных долей. Тяжелая деменция у пациентов с нормотензивная гидроцефалия подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект (вследствие ЧМТ, инсульта и т.д.), либо наличие сопутствующей болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Для выявления когнитивных расстройств особенно на ранних стадиях заболезания, используются нейропсихологические методы, чувствительные к лобным нарушениям. Лобный характер когнитивных расстройств при нормотензивной гидроцефалии может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных омделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела. В отличие от болезни Альцгеймера когнитивный дефект при нормотензивная гидроцефалия развивается более быстро – в течение 3-12 месяцев. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после вь ведения 20-50 мл ЦСЖ (tap-test). Считается, что а основе когнитивна х расстройств при нормотензивная гидроцефалия лежит компрессия капилляров головного мозга повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более что по данным позитронной эмиссионной томографии выявляемся диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и 8 субкортикальных отделах.

Уже на ранних стадиях при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии заболевания.

Результаты дополнительных обследований

Важно отметить, что при офтальмоскопии у пациентов отсутствуют застойные явления на глазном дне. По данным ЭЭГ, при нормотензивная гидроцефалия выявляются неспецифичные изменения биоэлектрической активности мозга, характеризующиеся преобладанием медленных частотных характеристик.

Результаты КТ и МРТ позволяюn выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или участков лейкоареоза не противоречит диагнозу нормотензивная гидроцефалия, так как возможно сочетание синдрома Хакима-Адамса и цереброваскулярной недостаточности. При нормотензивная гидроцефалия особенно значительно расширен 111 желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах. Расширение передних рогов боковых желудочков при нормотензивная гидроцефалии достигает 30% и более от диаметра черепа.

Хирургическое лечение синдрома НТГ

Основу лечения составляют шунтирующие операции вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтирования, при которых положительный эффект достигается
у 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. У части больных, среди которых не отмечалось
значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования у 30-40% пациентов:

субдуральные гематомы;
синдром ликворной гипотензии.

Летальность после вентрикулоперитонеального шунтирования составляет около 6-7%. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Нормотензивная гидроцефалия консервативное лечение

Цель: уменьшения продукции цереброспинальной жидкости

Назначают диакарб(ацетазоламид) …

Лечение нарушений мочеиспускания представляет крайне сложную задачу: имеющиеся лекарственные препараты неэффективны.

Некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь «по часам».

Заболевание было описано впервые в 1965 г. S. Hakim и R. D. Adams. . Является вариантом открытой гидроцефалии. Для данного заболевания характерно медленное расширение желудочковой системы при нормальном давлении цереброспинальной жидкости. Это приводит к развитию триады симптомов (триада Хакима-Адамса). К ним относятся нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. .

Эпидемиология. В литературе встречаются разные данные на этот счет. Заболевание, как правило, поражает людей пожилого возраста. Диагноз ставится 0. 41% населения старше 65 лет, 0. 4-6% пациентам с деменцией и 15% с нарушением ходьбы . D. Jaraj и соавт. (2014) отмечали, что нормотензивная гидроцефалия встречается в 0, 2% случаев в возрасте 70 - 79 лет и в 5, 9% - 80 лет и старше. Однако авторы придерживаются мнения, что реальные показатели значительно выше. Примечательно, что описаны случаи диагностирования данного заболевания даже в детском возрасте. Распространенность между мужчинами и женщинами одинаковая. .

Этиология. Выделяют первичную и вторичную нормотензивную гидроцефалию. В первом случае выявить причин развития заболевания не удается. Такие пациенты составляют от половины до одной трети случаев. Вторичная гидроцефалия является следствием субарахноидального кровоизлияния (30J, менингита (15%), черепно-мозговой травмы (10%), нейрохирургических операций. .

Патогенез. В основе заболевания формирование дисбаланса между секрецией и резорбцией цереброспинальной жидкости, нарушение ликвородинамики. В результате увеличивается объем ликворного пространства, уменьшается объем мозговой ткани . Это приводит к необратимым ишемическим и дегенеративным белого и серого вещества головного мозга. При этом характерно преобладание лобного характера неврологических нарушений. Считается, что это связано с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, что приводит к сдавлению глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела, двигательных путей, связывающих кору с нижними конечностями, разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей, нарушением сенсомоторной интеграции. . В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг. .

Клиническая картина . В клинике заболевания характерно постепенное развитие классической триады симптомов (нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи) в течение нескольких месяцев или лет . Однако после черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния возможно появление симптомов в первые дни и недели. .

Первыми признаками заболевания обычно появляются нарушения ходьбы. Походка замедляется, затем становится неустойчивой, возможны падения. Далее проявляется апраксия ходьбы (неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения). При этом лежа и сидя пациент легко имитирует движения ходьбы, а в вертикальном положении это мгновенно утрачивается. Сила в конечностях не нарушена. . Может выявляться постуральный тремор, акинетико-ригидный синдром (феномен «застывания»). Это сближает заболевание с ригидной формой болезни Паркинсона (данный диагноз часто выставляется первоначально). Однако при обследовании ригидность мышц не выявляется. Иногда встречается псевдобульбарный синдром. .

Для когнитивных нарушений характерен лобно-подкорковый характер, развиваются обычно на фоне уже существующих моторных проявлений. . Проявляются выпадения кратковременной и долговременной памяти, дезориентированность во времени. Пациенты с трудом излагают свой анамнез. Возникают проблемы в планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Нередки явления агнозии (нарушение различных видов восприятия: зрительного, слухового, тактильного). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Степень нарушений когнитивных функций различна. .

Нарушение функции тазовых органов на ранних этапах выявляется при активном расспросе - учащенное мочеиспускание и никтурия. Далее появляются императивные позывы и затем недержание мочи. При прогрессировании когнитивных нарушений пациенты теряют критику к данной проблеме и относятся к ней индифферентно. .

Диагностика. Диагноз ставится на основании триады симптомов с расширением желудочковой системы при нормальном уровне внутричерепного давления.

Клинико-рентгенологические критерии:

1 ) наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь - мочеиспусканием)

2 ) наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

расширение желудочков [головного] мозга: индекс Эванса более 0, 3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм (для справки: желудочково-полушарный индекс Эванса представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа)
диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области .

В постановке диагноза также используется проведение люмбальной пункции с опредением давления ликвора. Давление ликвора остается нормальным при данном заболевании .

Кроме того, проводится ТАП-ТЕСТ (TAP-TEST). Его также называют тестом Миллера-Фишера, люмбальным или спинальным тестом. Проводится следующим образом: производится люмбальная пункция с выведение 30-50 мл ликвора. До и после выполнения пробы проводят видеозапись походки. Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз нормотензивной гидроцефалии. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки. При нормотензивной гидроцефалии после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток. . Степень улучшения состояния пациента после проведения теста совпадает с эффектом шунтирующей операции. Считается даже кратковременное уменьшение проявлений хоть одного из симптомов заболевания благоприятным прогностическим признаком. .

Лечение. Основным методом лечения данных пациентов являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриально или люмбоперитонеального шунта. Положительные результаты наблюдаются у 60% -66% -75% пациентов. Прогноз оперативного вмешательства ухудшается по мере прогрессирования заболевания. . Предпочтительно использование клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления. .

В послеоперационном периоде необходимо комплексное реабилитационное лечение.

Список литературы:

Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. - Т. 1/Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. - 2-е изд. , перераб. и доп. - М.: Медицина, 2001.
https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115. html
Гусев Е. Н. , Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2006 г.
Moretti J. -L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics. ” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B. L. Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P. 185-223
Adams R. D. , Fisher C. M. , Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol. 273. -P. 117-126
Ketonen L. M. , Berg M. J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997

Нормотензивная гидроцефалия (G91.0) — это гидроцефалия, развивающаяся в исходе черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, при этом отсутствует внутричерепная гипертензия.

Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса характеризуется триадой признаков: нарушение ходьбы из-за атаксии или лобной дисбазии из-за апраксии, деменция, расстройства мочеиспускания.

Нормотензивная гидроцефалия встречается у 0,4-6% пациентов с деменцией. Распространенность: 2,5-5 на 100 тысяч человек. В 50% случаев сочетается с аномалиями развития желудочковой системы.

Симптомы нормотензивной гидроцефалии

Первоначально появляется нарушение ходьбы («ноги прилипают к полу», замедление ходьбы, затруднение начала движения, нарушение равновесия/падения) на протяжении нескольких месяцев, лет. Когнитивные нарушения (затруднение мышления, снижение памяти) появляются в течение 6-12 месяцев. В ранний период заболевания присоединяются нарушения мочеиспускания.

При объективном осмотре пациента можно выявить атаксию, апраксию ходьбы (85%), медленную походку широко расставленными ногами (70%), ахейрокинезию (10%), гипертонус в ногах по пирамидному типу (70%), паратоническую ригидность (20%), гиперрефлексию (30%), апатию/депрессию (50%), когнитивные снижения (40%). Наблюдаются дезориентированность в месте и времени, галлюцинации, эпизоды делирия (30%); эпилептические приступы (20%); поллакиурия, никтурия, императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи (15-50%).

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

Офтальмоскопия (отсутствие косвенных признаков внутричерепной гипертензии).
Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (выраженная гидроцефалия; фестончатое мозолистое тело).

Поясничная пункция с выведением 30-50 мл ликвора (приводит к кратковременному улучшению походки), выполнение нейропсихологических тестов, тазовых функций (tap-test).

Многочасовой мониторинг внутричерепного давления при помощи внутрижелудочковых датчиков.

Дифференциальный диагноз:

Спиноцеребеллярная дегенерация.
Церебеллярная дегенерация в результате алкоголизма .
Хорионэпителиома.

Лечение нормотензивной гидроцефалии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся нейрохирургические операции с наложением вентрикулоперитонеальногo, вентрикулоатриальногo или люмбоперитонеальногo шунта. Показана симптоматическая терапия.

Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия. Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота. В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

О таких видах гидроцефалии подробно описано . Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Определение

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими. И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер. Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков. Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным. А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» - деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);

различные черепно-мозговые травмы;

менингит;

перинатальное поражение центральной нервной системы;

объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);

врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;

оперативные нейрохирургические вмешательства.

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину. В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия». Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки. Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, - ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга. Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Как же обнаруживается это заболевание?

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины. Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи. Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия. В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности. Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий. Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков. В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Когнитивные расстройства при болезни Хакима-Адамса возникают быстрее, чем при «классической» деменции, например, синдроме Альцгеймера. Так, через 9–12 месяцев от начала когнитивных расстройств можно получить пациента, который постоянно будет нуждаться в помощи окружающих.

О тазовых нарушениях

Если внимательно расспросить пациента с жалобой на затруднение походки, то уже в начале болезни можно выявить такие феномены, как никтурия (преобладание ночного мочеиспускания над дневным), а также дизурические расстройства, которые проявляются учащенным мочеиспусканием. Дальше возникают императивные позывы: больному нужно срочно в туалет, и, если подходящего места нет, урина просто не удерживается.

В дальнейшем, при прогрессировании «лобной психики», пациенту становятся безразличны и сами императивные позывы, и развивающееся позже недержание мочи уже даже без всяких позывов. Как правило, пациенты с нормотензивной гидроцефалией не страдают недержанием кала. Однако это может возникнуть на позднем этапе, у лежачих больных.

При проведении «tap-test», удается восстановить функцию тазовых органов на некоторое время: пациент начинает удерживать мочу. Такой реакции не встречается при других видах нарушения ФТО (функции тазовых органов).

Могут ли какие-либо симптомы возникать у пациентов, кроме триады Хакима-Адамса? Ответ утвердительный, но взятые отдельно, они не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как говорят об общей инволюции центральной нервной системы. Это может быть псевдобульбарный синдром, хватательный и хоботковый рефлекс, некоторые виды тремора.

Диагностика

Выше отмечалось, что сложность выявления заболевания обусловлена широким распространением основных симптомов у пожилых вообще, а также недостаточным уровнем медицинского обслуживания этой категории населения.

Всевозможные рутинные анализы проводить бесполезно, их информативность нулевая. Основными критериями диагностики являются:

наличие опорной «триады»;

обнаружение признаков внутренней гидроцефалии на МРТ с увеличением боковых желудочков (их передние рога могут составлять 1/3 от поперечника черепа, а картинка напоминает «бабочку»).

Наружная гидроцефалия, особенно изолированная, с сохранением нормального размера боковых желудочков, не позволяет поставить диагноз «синдрома Хакима-Адамса», так же как и наличие истонченных и атрофичных борозд и извилин. При нормотензивной гидроцефалии кора практически не изменена. С другой стороны, у пожилых пациентов вряд ли можно увидеть «идеальную» кору. Обычно есть признаки ишемии, наличие мелких очагов глиоза, лейкоареоза. Все это говорит о хронических цереброваскулярных болезнях и не противоречит диагнозу синдрома Хакима-Адамса.

Во время проведения МРТ нужно особо тщательно оценить состояние сильвиева водопровода и отток ликвора по нему. Это позволит определиться с дальнейшей лечебной тактикой, если понадобится шунтирование. Поэтому предпочтительнее делать МРТ, а не КТ, поскольку именно на МРТ хорошо видны структуры мозга.

Нормальная картина на глазном дне.

Под «нормальной картиной» подразумевается отсутствие застойных явлений и отека дисков зрительных нервов. Все остальное может наличествовать согласно возрасту и сопутствующим заболеваниям.

После этого приступают к проведению люмбальной пункции – основного теста. Выявляется нормальное давление ликвора, которое не превышает 180–200 мм вод. ст. Известно, что это давление колеблется в норме и связано с пульсом, дыханием и уровнем артериального давления – амплитуда колебаний обычно составляет 10% от уровня ликворного давления (не более 20 мм водного столба). При нормотензивной гидроцефалии амплитуда таких колебаний значительно выше.

Важным методом подтверждения диагноза является «фантастическое» для отечественных пенсионеров исследование – ночной мониторинг внутричерепного давления, проведенный совместно с полисомнографией . В случае совпадения его повышения с фазой быстрого сна и регресса во время бодрствования можно выставлять диагноз синдрома Хакима-Адамса с полным правом. Перед этим исследованием надо проводить транскраниальную допплерографию. Она позволит оценить связь между динамикой пульсации ликворного давления и кровотока в сосудах мозга. Это нужно для правильной интерпретации полученных результатов.

Завершает диагностику осуществление tap-test´а и других методик. В частности, исследуют динамику снижения уровня ликворного давления после введения эндолюмбально физраствора.

Кроме этого, для оценки степени деменции нужно использовать специальные тесты, шкалы и нейропсихологические опросы, которые «чувствительны» именно к лобной психике. Если пользоваться обычной краткой шкалой, то можно не выявить лобные нарушения, и это является стандартной ошибкой неврологов. Но единой методики, которая на 100% позволяет диагностировать лобную психику, просто нет.

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено. Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов. Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества. Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование. Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%. Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия. Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.