У кого из знаменитостей была спастическая тетраплегия. Здоровье от природы с доставкой на дом

Возникает в результате поражения центрального двигательного нейрона в любом его отделе и отличается от периферического рядом признаов:здесь не характерны выраженные мышц и отсутствует реакция перерождения, не наблюдается ни атонии мышц, ни утраты рефлексов.

Симптомы:

Основными чертами центрального паралича являются гипертония мышц, повышение сухожильных рефлексов, так называемые сопутствующие движения, или синкинезии, и патологические рефлексы.

Гипертония, или спастичность мускулатуры, определяет другое наименование центрального паралича - спастический. Мышцы напряжены, плотны на ощупь; при пассивных движениях ощущается ясное сопротивление, которое с трудом удается иногда преодолеть. Эта спастичность является результатом повышения рефлекторного тонуса и распределяется обычно неравномерно, что приводит к типичным контрактурам. При центральных параличах верхняя конечность обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе: кисть и пальцы также находятся в положении сгибания. Нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение конечностей при центральной гемиплегии создает своеобразную позу Вернике-Манна, истолкование закономерностей возникновения которой с точки зрения истории развития нервной системы дано　М.И.　Аствацатуровым.

Походка в этих случаях носит «циркумдуцирующий» характер: из-за «удлинения» ноги больному приходится (чтобы не задевать носком пола) «обводить» пораженной ногой.

Повышение сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) является также проявлением усиленной, расторможенной, автоматической деятельности спинного мозга. Рефлексы с сухожилий и надкостницы крайне интенсивны и вызываются легко в результате даже незначительных раздражении: рефлексогенная зона значительно расширяется, т. е. рефлекс может быть вызван не только с оптимального участка, но и с соседних областей. Крайняя степень повышения рефлексов ведет к появлению клонусов (см. выше).

В противоположность сухожильным, кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные) при центральном параличе не повышаются, а исчезают или понижаются.

Сопутствующие движения, или синкинезии, наблюдаемые при центральном параличе, могут возникать в пораженных конечностях рефлекторно, в частности при напряжении здоровой мускулатуры. В основе возникновения их лежит наклонность к иррадиации возбуждения в спинном мозге на ряд соседних сегментов своей и противоположной сторон, в норме умеряемая и ограничиваемая корковыми влияниями. При расторможении сегментарного аппарата эта наклонность к распространению возбуждения выявляется с особенной силой и обусловливает появление «добавочных», рефлекторных сокращений в парализованных мышцах.

Существует целый ряд синкинезии, характерных для центрального паралича. Приведем здесь некоторые из них:

1) если больной по заданию оказывает здоровой рукой сопротивление разгибанию в локтевом суставе, производимому исследующим, или сильно пожимает ему здоровой кистью руку, то в парализованной руке происходит сопутствующее рефлекторное сгибание;

2) то же сгибание пораженной руки происходит при кашле, чихании, зевоте;

3) при упомянутых условиях в парализованной ноге (если больной сидит со свисающими за край кушетки или стола голенями) наблюдается непроизвольное разгибание;

4) лежащему на спине с вытянутыми ногами больному предлагают приводить и отводить здоровую ногу, в чем ему оказывают сопротивление. В парализованной ноге наблюдается при этом непроизвольное соответствующее приведение или отведение;

5) наиболее постоянным из сопутствующих движений при центральном параличе является симптом сочетанного сгибания бедра и туловища. При попытке больного перейти из горизонтального положения в сидячее (больной лежит на спине со скрещенными на груди руками и разведенными выпрямленными ногами), парализованная или паретическая нога приподнимается (иногда и приводится).

Патологические рефлексы являются группой весьма важных и постоянных симптомов центрального паралича. Особенное значение имеют патологические рефлексы на стопе, наблюдающиеся, понятно, в тех случаях, когда пораженной оказывается нижняя конечность. Наиболее чувствительными являются симптомы Бабинского (извращенный подошвенный рефлекс), Россолимо и Бехтерева. Остальные патологические рефлексы на стопе (см. выше) менее постоянны. Патологические рефлексы на руках выражены обычно слабо и большого значения в практике клинического исследования не приобрели. Патологические рефлексы на лице (главным образом группа «оральных» рефлексов) характерны для центрального паралича или пареза мускулатуры, иннервируемой черепными нервами, и указывают на двухстороннее надъядерное поражение tractus cortico-bulbaris в корковом, подкорковом или стволовом отделах.

Такие симптомы, как повышение сухожильных рефлексов конечностей, ослабление брюшных рефлексов и симптом Бабинского, являются весьма тонкими и ранними признаками нарушения целости пирамидной системы и могут наблюдаться тогда, когда поражение еще недостаточно для возникновения самого паралича или даже пареза. Поэтому диагностическое значение их весьма велико. Е.Л.　Вендерович описал симптом «ульнарного двигательного дефекта», указывающий на очень легкую степень пирамидного поражения: на пораженной стороне слабее сопротивление больного насильственному отведению в сторону максимально приведенного к IV пальцу мизинца.

Причины возникновения:

Спастический паралич возникает из-за поражения двигательного нейрона.Так как расположение клеток и волокон пирамидных пучков довольно тесное, то центральные параличи обычно диффузны, распространяются на целую конечность или половину тела. Периферические же параличи могут ограничиваться поражением некоторых мышечных групп или даже отдельных мышц. Из этого правила, правда, могут быть и исключения. Так, небольшой очажок в коре головного мозга может обусловить возникновение изолированного центрального паралича стопы, лица и　т.д.; и наоборот, множественное диффузное поражение нервов или передних рогов спинного мозга вызывает иногда распространенные параличи периферического типа.
Наиболее часто к спастичности приводят инсульт, черепно–мозговая и спинальная травмы, перинатальная (детский церебральный паралич) и . Причиной спастичности является дисбаланс в нервных импульсах. Которые отправляются нервной системой мышцам. Он ведет к повышенному тонусу последних.
Другие причины спастичности:

      * Травмы головного мозга
      * Травма спинного мозга
      * Поражение головного мозга ввиду нехватки кислорода (гипоксии)
      *
      * (воспаление ткани головного мозга)
      * (воспаление ткани оболочек мозга)
      * Адренолейкодистрофия
      * Амиотрофический боковой склероз
      *

Лечение:

Для лечения назначают:

Существует несколько методов лечения спастичности. Все они преследуют следующие цели:

      * Облегчение симптомов спастичности
      * Уменьшение боли и мышечного спазма
      * Улучшение походки, ежедневной активности, гигиены и ухода
      * Облегчение произвольных движений

Физиотерапевтические методы лечения спастичности:

Физиотерапия проводится с целью уменьшения мышечного тонуса, улучшения движений, силы и координации мышц.

Медикаментозная терапия спастичности:

Применение медикаментозной терапии показано при ежедневном нарушении нормальной деятельности мышц. Эффективное медикаментозное лечение включает в себя применение двух и боле препаратов в сочетании с другими методами лечения. К препаратам, применяемым при спастичности, относятся:

      * Баклофен
      * Бензодиазепины
      * Датролен
      * Имидазолин
      * Габалептин

Инъекции ботулинического токсина при спастичности:

Ботулинический токсин, известный также как Ботокс, эффективен в очень малых количествах при введении в парализованные мышцы. При введении в мышцу Ботокса действие нейромедиатора ацетилхолина, ч помощью которого осуществляется передача импульсов в нервах, блокируется. Это приводит к расслаблению мышц. Действие инъекции начинается в течение нескольких дней и длится около 12 – 16 недель.

Хирургическое лечение спастичности:

К хирургическому лечению относятся интратекальное введение баклофена и селективная дорсальная ризотомия.

Интратекальное введение баклофена. При тяжелых случаях спастичности баклофен назначается путем введения прямо в спинномозговую жидкость. Для этого в кожу живота имплантируется ампула с баклофеном.

Селективная дорсальная ризотомия. При этой операции хирург пересекает определенные нервные корешки. Этот метод используется для лечения тяжелой спастичности, которая мешает нормальной ходьбе. При этом пересекаются только чувствительные нервные корешки.

Фамилия, имя: …

Возраст: 5 лет.

Домашний адрес:

Дата поступления в клинику:

Дата начала курации: 29.05.2008 год.

Жалобы

На невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках. На задержку психического развития: плохо разговаривает.

Анамнез болезни.

Со слов бабушки, девочка больна с 6 месяцев, когда в 2003 году родители обратили внимание на задержку физического развития: ребенок самостоятельно не сидел, плохо держал голову. С 7 месяцев появились признаки ограничения движения в сначала в руках затем в ногах. Обратились к врачу. В 9 месяцев было проведено обследование и поставлен диагноз: ДЦП, спастическая тетраплегия. С 1 года каждые 6 месяцев девочка проходит курс планового лечения.

В настоящее время проходит лечение в стационаре Детской городской больницы №5, психоневрологическом отделении.

Анамнез жизни.

Ребенок от первой беременности. Беременность протекала нормально. Мать инфекционных заболеваний в течение беременности не переносила. Питание удовлетворительное, витамин Д2 получала в необходимых количествах.

Роды I, в срок (40 неделя) самостоятельные, стремительные, без анестезии. Ребенок при рождении m = 3100 г, l = 51 см, окружность головы = 34 см, окружность груди = 34 см; закричала сразу, к груди приложена в родильном зале. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Пуповинный остаток удален на 3 сутки. Домой выписана на 5-ые сутки. Масса при выписке 3000 г. Вскармливание искусственное.

Развитие моторики: девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит.

Психическое развитие: улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова.

Зубы прорезались в 6 месяцев, к году у ребенка 8 зубов.

Детский сад не посещала.

Семейный анамнез: туберкулез, алкоголизм, венерические, у родственников отрицает.

Перенесенные заболевания.

Ветряная оспа – 3 года;

ОРВИ – с 3х лет 1-2 раза в год в осенне-зимний период;

Операций, гемотрансфузий не было.

Прививки по индивидуальному графику.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Генеалогическое дерево

Заключение: наследственность не отягощена.

Настоящее состояние больного

Общий осмотр.

Общее состояние легкой степени тяжести, положение тела естественное. Сознание ясное. Поведение активное. Конституциональный тип астенический.

Физическое развития ребенка ниже среднего, пропорциональное, гармоничное.

Кожа и ПЖК.

Кожные покровы розовые. Выраженного цианоза и участков патологической пигментации не наблюдается. Влажность и эластичность кожи соответствуют норме. Сыпи, расчесов, рубцов, видимых опухолей нет. Видимые слизистые розового цвета, чистые, желтушного прокрашивания уздечки языка и склер нет. Конъюнктива глаз розовая. Пальцы правильной формы. Грибкового поражения, повышенной ломкости ногтевых пластинок не отмечено.

Слой подкожно-жировой клетчатки развит умеренно, распределен равномерно. Толщина кожной складки в области пупка 1 см. Отёков не выявлено. Наличия крепитации не выявлено.

При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Затылочные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

Костно-суставная система.

Суставы не деформированы, при пальпации безболезненны, уплотнений не выявлено. Ограничения подвижности не наблюдается. При движении хруст и боль отсутствуют.

Телосложение правильное, деформаций и уродств туловища, конечностей и черепа нет. Форма головы овальная. Осанка правильная. Половины тела симметричны. Деформаций грудной клетки нет. Углы лопаток направлены вниз.

Физиологические изгибы позвоночника выражены в достаточной мере, патологических изгибов нет.

Кости не деформированы, при пальпации безболезненны. Концевые фаланги пальцев рук не утолщены. «Браслеты», «нити жемчуга» - не определяются.

Прорезывание зубов своевременное, состояние зубов – нормальное.

Органы дыхания.

Кожные покровы бледно-розового цвета, симптом Франка отрицательный. Слизистая ротоглотки – ярко розовая, без налета, миндалины не увеличены. Носовое дыхание не нарушено, отделяемого из носа нет. Частота дыхания – 20 раз в минуту. Грудная клетка не деформирована, симметричная, в акте дыхания участвует. Тип дыхания смешанный.

Пальпация грудной клетки безболезненная. Грудная клетка умеренно ригидная. Голосовое дрожание проводится одинаково на симметричных участках. Экскурсия грудной клетки – 6 см. Кожные складки на грудной клетке симметричны.

Перкуссия.

Перкуторный звук ясный легочной над всеми симметричными точками.

Топографическая перкуссия без особенностей.

Сердечно-сосудистая система.

Кожные покровы – телесного цвета, деформации в области грудной клетки не выявляется. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, на 1 см кнаружи от среднеключичной линии. Сердечный горб, сердечный толчок не определяются. Видимой пульсации в области больших сосудов не определяется.

Пальпация. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от среднеключичной линии; распространенность 1х1 см; верхушечный толчок умеренной высоты, умеренной силы.

Пульс – правильный, твердый, полный, ритмичный. ЧСС = 90 уд/сек.

Отеки не определяются.

Перкуссия, без особенностей.

Аускультация. Сердечные тоны – четкие, ясные, тембр мягкий, нормокардия, ритм тонов правильный. Соотношение тонов сохранено, дополнительных тонов не выслушивается. Шумы не выслушиваются.

Артериальное давление:

Правая рука – 110/70 мм рт. ст.

Органы пищеварения.

Осмотр. Губы бледно-розовые, влажные. Трещины, изъязвления, высыпания отсутствуют. Язык розового цвета, нормальной формы и величины, спинка языка не обложена, сосочки хорошо выражены. Слизистая языка влажная, без видимых дефектов. Десны розовые, кровотечений и дефектов нет. Задняя стенка глотки не гиперемирована, миндалины не увеличены. Запаха изо рта не наблюдается.

Живот нормальной формы, симметричен. Вздутие живота не наблюдается. Перистальтические движения не видны. Пупок втянутый. Коллатерали на передней поверхности живота и его боковых поверхностях не выражены. Рубцов и других изменений кожных покровов не отмечается. Грыжи не выявлены. Мышцы живота участвуют в дыхании.

Пальпация.

При поверхностной пальпации: живот не напряжен, безболезненный. Грыжевые ворота не определяются. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный, симптом Воскресенского отрицательный, симптом Думбадзе – отрицательный. Симптом Менделя – отрицательный. Расхождение мышц живота, грыж белой линии не выявлено.

Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско. При глубокой пальпации отмечается болезненность в эпигастральной области и в области пупка. Пальпируется большая кривизна желудка по обе стороны от средней линии тела на 3 см выше пупка в виде валика. Привратник пальпаторно не определяется. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого плотноватого цилиндра толщиной 1,5 см. Слепая кишка прощупывается в виде умеренно напряженного цилиндра диаметром 1,5 см, безболезненна. Восходящая ободочная и нисходящая ободочная кишки не утолщены, диаметром 1,5 см. Поперечная часть ободочной кишки пальпируется в виде цилиндра умеренной плотности толщиной 1,5 см на один сантиметр выше пупка, подвижна, безболезненна.

При пальпации печень мягкая, гладкая, безболезненная, край острый, расположен на 1 см ниже края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Мочевыделительная система.

Кожные покровы в поясничной области телесного цвета, припухлости не определяется. Отеков нет.

Почки не пальпируются.

Дно мочевого пузыря перкуторно не определяется. Редуцированный симптом Пастернацкого отрицательный.

Неврологический статус

Состояние психики.

Контакт с девочкой устанавливается с трудом. Психическое развитие ниже возраста. Интеллект снижен. Речь затруднена, односложна. Словарный запас бедный. Чтение, письмо, гнозис и праксис оценить не возможно.

Функции черепных нервов.

1-я пара - обонятельные нервы, 2-я пара - зрительный нерв: функции исследовать не удалось.

3, 4, 6-я пары - глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы: ширина глазных щелей - нормальная. Величина зрачка около 4 мм, правильной, круглой формы; сохранена прямая реакция на свет, содружественная реакция с другого глаза. Реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена.

5-я пара - тройничный нерв: парестезий и болей в области иннервации тройничного нерва не выявлено. Чувствительность кожи лица не изменена. Чувствительность к давлению точек выхода ветвей нерва (точки Балле) в норме. Состояние жевательной мускулатуры (движение нижней челюсти, тонус, трофика и сила жевательных мышц) удовлетворительное.

7-я пара - лицевой нерв: симметричность лица в покое и при движении сохранена. Лагофтальм, гиперакузия отсутсвуют. Слезоотделительная функция не нарушена.

8-я пара - преддверно-улитковый нерв: шум в ушах отсутствует. Слуховые галлюцинации не выявлены.

9-10-я пары - языкоглоточный и блуждающий нервы: болей в глотке, миндалинах, ухе нет. Фонация, глотание, слюноотделительная функция, глоточный и небный рефлексы в пределах нормы.

11-я пара - добавочный нерв: поднимание надплечий, повороты головы, сближение лопаток, подъем руки выше горизонтали нарушены в связи с наличием спастического паралича рук.

12-я пара - подъязычный нерв: язык чистый, влажный, подвижный; слизистая оболочка не истончена, нормальной складчатости; фибриллярные подергивания отсутствуют.

Конкретные формы ДЦП определяются исходя из степени, типа и локализации аномалий у пациента. Врачи классифицируют церебральный паралич по типу расстройства движения: спастический (напряженные мышцы), атетоидный (судорожные движения) либо атаксический (нарушены баланс и координация). К этим типам добавляются любые дополнительные симптомы, которые позволяют уточнить диагноз. Зачастую для описания типа детского церебрального паралича используется информация о нарушениях, затрагивающих конечности. Для наименования самых распространённых форм рассматриваемого заболевания применяются латинские термины, описывающие местоположение или количество повреждённых конечностей в сочетании с терминами «парез» (ослабление) или «плегия» (паралич). К примеру, термин «гемипарез» указывает на то, что конечности ослаблены только на одной стороне тела, а термин «тетраплегия» означает паралич всех конечностей.

Спастический паралич/гемипарез

Данный тип церебрального паралича, как правило, поражает плечо и кисть руки на одной стороне тела, однако он может также затрагивать ногу. У недоношенных детей, как правило, обусловлен перивентрикулярным геморрагическим инфарктом (в большинстве случаев – односторонним) и врожденной церебральной аномалией (к примеру, шизэнцефалией) или ишемическим инфарктом. У доношенных детей основной причиной является внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (наиболее часто локализуется в бассейне средней мозговой артерии).

Дети, страдающие от спастической гемиплегии, как правило, начинают ходить позже и передвигаются на цыпочках из-за жесткого сухожилия пятки. У пациентов с данным диагнозом зачастую конечности значительно короче и тоньше, чем у детей, не имеющих отклонений от развития. У ряда больных развивается сколиоз (искривление позвоночника). В зависимости от локализации наличествующего повреждения мозга, у ребенка со спастической гемиплегией могут наблюдаться судороги. Развитие речи также будет замедлено и, в лучшем случае, может быть удовлетворительным, интеллект, как правило, в норме.

Исходя из вышеизложенного, уровень социальной адаптации ребенка, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальным развитием пациента. Нередко случаются фокальные эпилептические приступы;

Спастическая диплегия/дипарез

Наиболее распространённая разновидность ДЦП (на долю данной формы заболевания приходится ¾ всех спастических видов церебрального паралича). Форма характеризуется ранним развитием контрактур, деформаций суставов и позвоночника. Преимущественно выявляется у детей, родившихся до срока (последствия перивентрикулярной лейкомаляции, внутрижелудочковых кровоизлияний или иных факторов).

Данный вид церебрального паралича характеризуется мышечной скованностью, затрагивающей преимущественно нижние конечности, влияние на руки и лицо менее заметно, однако руки могут быть несколько неуклюжими. Сухожильные рефлексы гиперактивны, пальцы указывают вверх. Напряженность определенных мышц ног заставляет ноги двигаться, как «ножницы». Детям с таким диагнозом могут потребоваться ходунки или скобы на ноги. Интеллект и речевые навыки, как правило, развиваются нормально.

К наиболее распространённым проявлениям также относятся: дизартрия, наличие элементов псевдобульбарного синдрома и т. п. Зачастую встречаются патологические нарушения черепных нервов: нарушения слуха, умеренное снижение интеллекта (в большинстве случаев, обусловлено влиянием на ребёнка окружающей среды: сегрегация и оскорбления затрудняют развитие), сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов.

Данная форма наиболее благоприятна в плане социальной адаптации – её степень может достигать уровня здоровых людей (при условии хорошего функционирования рук и нормального умственного развития).

Спастическая тетраплегия/тетрапарез

Самая тяжелая форма ДЦП, зачастую сопровождается умеренной и тяжелой отсталостью в умственном развитии. Это обусловлено широким распространением повреждений головного мозга или значительными пороками развития головного мозга.

Может быть вызвана внутриутробными инфекциями и перинатальной гипоксией с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных детей основной причиной развития данной формы ДЦП является селективный некроз нейронов в сочетании с перивентрикулярной лейкомаляцией, а у доношенных - диффузный либо селективный некроз нейронов и имеющее место при внутриутробной хронической гипоксии парасагитальное поражение мозга. У 50% детей наблюдается эпилепсия.

Дети зачастую страдают от серьёзной скованности в конечностях при вялой и расслабленной шее. Форма характеризуется ранним формированием контрактур, а также деформаций конечностей и туловища. Почти в половине случаев расстройства опорно-двигательной системы сопровождаются патологиями черепных нервов: атрофией зрительных нервов, косоглазием, нарушениями слуха и псевдобульбарными расстройствами.

Зачастую у детей отмечают микроцефалию, носящую вторичный характер. Пациенты с тетраплегией редко способны к ходьбе, испытывают затруднения с речью и её пониманием. Припадки наблюдаются часто, их очень тяжело контролировать. Отсутствие мотивации и тяжелые дефекты моторики рук исключают простую трудовую деятельность и самообслуживание;

Дискинетический церебральный паралич

(также включает в себя атетоидные, хореоатетоидные и дистонические виды заболевания)

Данный тип ДЦП характеризуется медленными и неконтролируемыми судорожными движениями рук и/или ног. Одной из наиболее частых этиологических причин развития данной формы ДЦП является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых, сопровождавшаяся развитием ядерной желтухи.

При данной форме ДЦП в большинстве случаев повреждаются структуры слухового анализатора и экстрапирамидной системы. Клиническая картина характеризуется наличием гиперкинезов: хореоатетоз, атетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни имеют место диатонические атаки), глазодвигательные нарушения, дизартрия, нарушения слуха.

Ярким проявлением заболевания являются непроизвольные движения, слюнотечение, повышение мышечного тонуса, которые могут сопровождаться парезами и параличами. Нарушения речи наиболее часто наблюдаются в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка конечностей и туловища.

Интеллект пациента патология затрагивает редко. Дети с хорошим интеллектуальным развитием могут закончить обычную школу, среднее специальное или высшее учебное заведение, пройти адаптацию к трудовой деятельности.

Атаксический церебральный паралич

Редкий подвид ДЦП, который оказывает влияние на баланс и глубину восприятия. Характеризуется низким тонусом мышц (гипотонус), высокими периостальными и сухожильными рефлексами, атаксией. Зачастую сопровождается речевыми расстройствами в форме псевдобульбарной или мозжечковой дизартрии. Возникает при преобладающем повреждении мозжечка, и, согласно предположениям, лобных долей (вследствие родовой травмы). Также факторами риска являются врождённые аномалии развития и гипоксически-ишемические факторы.

Дети зачастую имеют плохую координацию движений и передвигаются, пошатываясь, ненормально широко расставляя ноги. Они испытывают затруднения с выполнением быстрых и точных движений (застегивание рубашки, письмо, рисование). Также они могут быть подвержены тремору, при котором каждое сознательное движение – такое, как взятие предмета – сопровождается дрожью в конечностях, которая ухудшается по мере приближения рук к объекту;

Клинически заболевание характеризуется обычным для церебрального паралича симптомокомплексом (атаксия, мышечная гипотония) и различными симптоматическими проявлениями мозжечковой асинергии (дизартрия, интенционный тремор, дисметрия). При данной форме ДЦП имеет место умеренная задержка развития интеллекта, в некоторых случаях наблюдается олигофрения в степени имбецильности. Более чем 50% диагностированных случаев атаксического церебрального паралича относятся к ранее нераспознанным наследственным атаксиям.

Смешанные типы

К данной категории относятся заболевания, симптоматические проявления которых не соответствуют ни одному указанному выше типу детского церебрального паралича. К примеру, у ребенка со смешанным ДЦП часть мышц может быть чрезмерно напряженной, в то время как другие – чрезмерно расслаблены.

Материал оказался полезным?

Рассмотрим общепринятую систему, которая отражена в международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

1. Спастическая форма ДЦП (спастическая тетраплегия, диплегия, гемиплегия).

2. Дискинетическая форма.

3. Атаксическая форма.

4. Смешанные формы ДЦП.

5. Неуточненная форма.

Спастическая тетраплегия

Спастическая тетраплегия представляет собой тяжелую форму детского церебрального паралича, в основе которой лежит повреждение структур головного мозга в период беременности и родов вследствие кислородного голодания. В головном мозгу наблюдается процесс частичного отмирания нейронов и, образно выражаясь, разжижение нормальной структуры нервной ткани. Половина детей, страдающих этой формой детского церебрального паралича, имеет сочетанную патологию (как правило, эпилепсию). Вовлечение в процесс большого количества структур головного мозга приводит к развитию псевдобульбарного синдрома, который выражается в нарушении процессов глотания, говорения, звукообразования и т.д. В данный симптомокомплекс входят явления насильственного плача или смеха, которые могут развиваться в ответ на любые действия (например, прикосновение ложкой к зубам и др.). Спастическая тетраплегия проявляется парезом мышц рук и ног, нарушением зрения, речи, внимания, умственного развития. Из-за сильного пареза мышц рук и ног часто происходит образование своего рода стяжек, которые ведут к деформации нормального положения тела, верхних и нижних конечностей. Повреждение структур головного мозга часто затрагивает черепные нервы, что влечет за собой косоглазие, атрофию зрительного нерва с развитием слепоты и нарушение слуха. Задержка умственного развития и нормальных мышечных рефлексов влечет развитие микроцефалии (маленький размер черепной коробки). Поскольку нарушения при данной форме детского церебрального паралича очень тяжелые, человек практически не способен овладеть элементарными навыками самообслуживания.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия представляет собой самую распространенную форму детского церебрального паралича, на которую приходится до 75% от всех остальных форм заболевания. Данную форму ДЦП часто называют по имени впервые описавшего ее английского врача, болезнью Литтля. Характерно большее поражение мышц нижних конечностей, по сравнению с руками и лицом, причем в процесс вовлечены обе ноги. Несмотря на более слабое вовлечение в процесс мышц лица и верхних конечностей, у детей с болезнью Литтля в раннем возрасте происходит формирование контрактур, которые приводят к нарушениям нормальной анатомической формы позвоночника и суставов. Болезнь Литтля чаще всего выявляется у детей, родившихся недоношенными. А основными причинами данной формы ДЦП являются кровоизлияния в желудочки мозга, "разжижение" нервной ткани и ряд иных факторов. Преобладающим симптомом является мышечный парез нижних конечностей, который сопровождается задержкой умственного развития, речи и психики ребенка, частичные проявления псевдобульбарного синдрома (парез голосовых связок, нарушение звукообразования). Достаточно часто при болезни Литтля в патологический процесс вовлекаются и черепные нервы, что приводит к формированию задержки речевого развития и легкой степени умственной отсталости. Дети с болезнью Литтля вполне обучаемы, поэтому при более или менее нормальном функционировании верхних конечностей такие люди способны выполнять посильную работу и жить в социуме. Адаптация к жизни в социуме происходит тем успешнее, чем меньшие у ребенка нарушения деятельности рук.

В структуре ДЦП выделяют несколько синдромов двигательных нарушений, которые различаются по характеру и степени поражения нервной системы, патоморфологическим изменениям и этиологии. Физиологическая классификация выделяет основные двигательные аномалии при ДЦП, топографическая классификация указывает на поражение определенных конечностей. ДЦП часто ассоциируется с другими неврологическими нарушениями, включая умственную отсталость, эпилепсию, нарушение зрения, слуха, речи, когнитивных функций и поведения. При этом двигательные нарушения могут быть наименее значимой проблемой для ребенка.

У детей со спастической гемиплегией снижена спонтанная двигательная активность в конечностях на пораженной стороне тела, с раннего возраста дети чаще пользуются одной рукой. Рука чаще поражается в большей степени, чем нога, трудности, связанные с владением пораженной рукой, становятся очевидными к возрасту 1 года. Как правило, дети начинают ходить позже, в возрасте 18-24 мес, при этом формируется гемиплегическая походка (циркумдукция). Осмотр может выявить остановку роста (укорочение) конечностей, особенно кисти руки и большого пальца руки, что наиболее выражено при аномалиях развития контралатеральной теменной доли, так как эта область мозга оказывает влияние на рост конечностей.

В пораженных конечностях определяется спастичность , особенно в мышцах голеней, что приводит к формированию эквиноварусной деформации стоп. Дети с этой формой ДЦП часто ходят на цыпочках в связи с повышением мышечного тонуса. Когда ребенок бежит, на стороне поражения формируется дистоническая установка верхней конечности. Возможны клонус стоп и положительный симптом Бабинского, повышение глубоких сухожильных рефлексов и слабость мышц - сгибателей кистей и стоп. Примерно у 1/3 пациентов со спастическим гемипарезом развиваются эпилептические приступы, обычно на первом году или в первые 2 года жизни. Примерно у 25 % детей со спастической гемиплегией возникают когнитивные нарушения, включая умственную отсталость.

КТ или МРТ может показать атрофию в полушарии мозга в сочетании с расширением бокового желудочка на стороне, контралатеральной по отношению к пораженным конечностям. МРТ - более точный метод, чем КТ, Для диагностики большинства видов поражения вещества мозга при ДЦП, однако КТ может выявлять кальцинаты, ассоциированные с внутриутробными инфекциями. Фокальные церебральные инфаркты, вызванные тромбоэмболией во внутриутробном или перинатальном периоде, возникшей на фоне заболеваний, сопровождающихся нарушением функции гемостаза, особенно на фоне антифосфолипидного синдрома (образование антител к кардиолипидам), - важная причина гемиплегической формы ДЦП. В семейном анамнезе возможно указание на тромбоз и наследственно обусловленное нарушение свертывания крови; обследование матери может предоставить важную информацию в отношении прогноза будущих беременностей и здоровья других членов семьи.

При спастической диплегии билатеральная спастичность в нижних конечностях более выражена, чем в руках. Первые признаки спастической диплегии часто обнаруживаются, когда ребенок начинает ползать. Ребенок использует обе руки равномерно, но наблюдается тенденция к подтягиванию ног (руки определяют движение, как будто ребенок рулит во время ползания) вместо равномерного участия в движения четырех конечностей. Если спастичность очень выражена, пеленание ребенка затруднено в связи с чрезмерным приведением бедер.

Обследование ребенка выявляет повышение тонуса в нижних конечностях в сочетании с повышением сухожильных рефлексов, клонусом стоп и билатеральным положительным симптомом Бабинского. При поддержке под мышки ребенок скрещивает нижние конечности (формируется патологическая поза с ножницеобразным скрещиванием нижних конечностей). Начало самостоятельной ходьбы отсрочено, формируется эквиноварусная установка стоп, и ребенок ходит на цыпочках. Тяжелая спастическая диплегия характеризуется диффузной атрофией и нарушением роста нижних конечностей; при этом наблюдается диспропорция между нижними и нормально сформированными верхними конечностями.

Прогноз в отношении интеллектуального развития благоприятный; вероятность присоединения эпилептических приступов мала. Среди патоморфологических изменений наиболее часто встречается ПВЛ, особенно в области, где волокна пирамидного пути, иннервирующие нижние конечности, проходят через внутреннею капсулу. МРТ играет важную роль для определения тяжести поражения белого вещества и исключения других патологических процессов в веществе головного мозга.

Спастическая тетраплегия - наиболее тяжелая форма в связи с выраженным нарушением двигательной функции всех конечностей и частой ассоциацией с умственной отсталостью и эпилептическими приступами. Нарушение глотания часто развивается в результате супрануклеарного бульбарного паралича и нередко становится причиной аспирационной пневмонии. При патоморфологическом исследовании или МРТ наиболее часто выявляется обширная ПВЛ и мультикистозная кортикальная энцефаломаляция. Неврологический осмотр определяет повышение мышечного тонуса по спастическому типу во всех конечностях, уменьшение спонтанной двигательной активности, повышение сухожильных рефлексов и положительный симптом Бабинского.

Сгибательная контрактура коленных и локтевых суставов часто бывает у детей старшего возраста. В этой возрастной группе особенно распространены ассоциированные неврологические нарушения, включая нарушение речи и зрения. У детей со спастической тетраплегией часто наблюдается атетоз, возможна и смешанная форма ДЦП.

Атетоидная форма ДЦП , называемая также хореоатетоидной или экстрапирамидной, встречается реже, чем формы ДЦП со спастическим мышечным гипертонусом. Для этой формы характерна гипотония, дети плохо удерживают голову, когда ребенка, лежащего на спине, тянут за руки и переводят в положение сидя, отмечается запрокидывание головы вследствие гипотонии в мышцах шеи. В процессе развития заболевания через несколько лет возникает вариабельная мышечная гипертония с ригидностью и дистонией. Возможны затруднения при приеме пищи, гиперкинез в языке и слюнотечение.

Речь, как правило, нарушена в связи с поражением ротоглоточных мышц. У некоторых пациентов речь отсутствует, в других случаях произнесение предложений нечеткое, модуляция голоса нарушена. В большинстве случаев симптомы поражения пирамидных путей отсутствуют, эпилептические приступы нехарактерны, интеллект у многих пациентов сохранен. Эта форма ДЦП в Европе известна как дискинетическая форма ДЦП; наиболее вероятным этиологическим фактором служит асфиксия во время родов. Экстрапирамидная форма ДЦП, возникающая в результате острой тяжелой (практически тотальной) асфиксии в родах, ассоциируется с билатеральными симметричными очагами поражения в задней части скорлупы и вентролатеральном отделе таламуса. Эти очаги коррелируют с патоморфологическими изменениями в базальных ганглиях, названными status marmoratus.