Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение. Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная . Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.

Особенности болезни

Пузырчатка имеет множество подвидов. Листовидная форма болезни носит такое специфическое название из-за того, что на дерме появляются многослойные . Своим внешним видом они подобны стопкам листового материала. Эти слоистые корки возникают поверх , которые образовались после пузырей.

Листовидная пузырчатка занимает всего около 1,5% от общего количества дерматозов.

Это поражение дермы является самой распространенной формой пузырчатки, которую дерматологи отмечают у детей. Что касается взрослых пациентов, у них данная патология преобладает по частоте над вегетирующим видом пузырчатки.

Листовидная пузырчатка у человека (фото)

Причины возникновения

Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.

До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).

Симптомы листовидной пузырчатки

Изначально на теле болеющего появляются участки кожи со специфическим , которое покрыто пузырями (уплощенными, дряблыми). Иногда болезнь может развиваться подобно вульгарной пузырчатке, другим видам . В некоторых случаях пузырьки очень слабо выражены.

У образовавшихся корочка весьма тонкая, поэтому они очень быстро разрываются. После того, как пузырь лопает, на его месте остается эрозия ярко-красного окраса. При разрыве вытекает очень много отделяемого, оно засыхает, образуя корки. Много слоев этой корки возникают после выделения из ранки новых порций отделяемого. Так получаются слоистые корки, из-за которых болезнь называют листовидной пузырчаткой.

Особенность данной разновидности кожной болезни заключается в том, что происходит ослабление связи между слоями эпидермиса (роговой, зернистый). Эта патология присутствует даже на визуально здоровых областях дермы. Поэтому этой форме патологии характерен симптом Никольского.

Заживление эрозий происходит довольно-таки медленно. Образование новых пузырей происходит даже под корками. Этот процесс практически не прерывается. Если болезнь прогрессирует, рядом находящиеся пузыри сливаются. Так поражение захватывает весьма обширные участки дермы.

Что касается общего состояния больного, то в начале оно вполне нормальное. Ухудшение отмечается после увеличения пораженного участка. Болеющего беспокоят:

боли, ощущаемые даже при незначительном движении;
пониженный аппетит;
повышение температуры;
снижение веса;
проявление психических расстройств;
выпадение волос (при заражении дермы головы);
утолщение, потускнение ногтей;
выпадение ногтевых пластин (в редких случаях);
развитие кахексии.

Диагностика такого недуга как листовидная пузырчатка у детей и взрослых описана ниже.

Диагностика

Общая

Внешний осмотр . Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
Мазок-отпечаток . Он нужен для обнаружения , которые свойственны всем формам пузырчатки.
. Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.
Иммунологические исследования . Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни. Прямая/непрямая не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.

Дифференциальная

Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:

красной волчанки;
дерматита Дюринга;
синдрома Лайелла.

Лечение

Данную болезнь нужно лечить своевременно. Терапия должна проводиться под наблюдением дерматолога после постановки точного диагноза. Лечение проводится исключительно медикаментозным способом.

Терапевтическим способом

В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.

Медикаментозным способом

Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.

Чаще всего дерматологи отдают предпочтение . Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.

Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.

Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:

«Триамцинолон».
«Преднизолон».
«Метилпреднизолон».

Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:

«Азатиоприн».

Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).

Народным способом

Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:

гриб-дождевик (его мякоть);
листья крапивы (сок, выжатый из них);
масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.

Профилактика заболевания

Суть профилактики заключается в ведении здорового образа жизни. Пациенту рекомендовано:

полноценное питание;
здоровый сон;
прогулки на свежем воздухе (солнца рекомендовано избегать).

Осложнения

Листовидная пузырчатка описана в этом видео:

Листовидная пузырчатка является редким заболеванием иммунной системы, которое вызывает волдыри и язвы на коже. Оно носит хронический характер, имеет относительно мягкое течение и хороший прогноз.
Учитывая распространенность болезни во всем мире, листовидная пузырчатка является второй наиболее частой (после пузырчатки обыкновенной) формой пузырчатки. Тем не менее, есть определенные регионы (особенно в Южной Америке), где она встречается гораздо чаще — в виде так называемых эндемичных форм. Это связано с экологическими факторами — укусами насекомых и чрезмерной солнечной активностью. Обычно заболевание развивается в возрасте от 30 до 60 лет.

Листовидная пузырчатка полости рта

При данном заболевании слизистые оболочки не затрагиваются, поэтому листовидная пузырчатка полости рта невозможна. Если вы заметили волдыри во рту, есть смысл заподозрить другие буллезные заболевания. Точный диагноз можно будет поставить только после прохождения специальных анализов.

Малыши более тяжело переносят эту болезнь. Помимо основных симптомов, у них может ухудшаться аппетит, повышаться температура. Ребенок плохо спит, становится вялым и раздражительным, имеет недобор в весе.

Маленькие пациенты нуждаются в срочной терапии, которая проводится в условиях стационара. При отсутствии лечения возникает серьезная угроза здоровью и жизни ребенка. Дополнительно родители должны тщательно следить за личной гигиеной малыша, чтобы не допустить бактериального заражения кожи. Диета подразумевает исключение продуктов, вызывающих аллергию.

Причины

Причины возникновения листовидной пузырчатки кроются в проблемах с иммунной системой. У здорового человека организм производит антитела, чтобы бороться с вирусами, бактериями и другими инфекциями. Но иногда антитела атакуют белок (десмоглеин-1), отвечающий за целостность эпидермиса. Это заставляет кожу покрываться болезненными язвами и пузырями.

Также данная проблема может быть связана с определенными аутоиммунными заболеваниями — миастенией или тимомой, а также с действием некоторых негативных факторов:

прием ингибиторов пищевых ферментов (каптоприл, эналаприл);
лечение пенициллином и другими антибиотиками;
прием нестероидных противовоспалительных препаратов (пироксикам);
химические ожоги кожи;
воздействие солнечного света.

Существует также теория, что данный недуг передается по наследству.

Симптомы

Главные признаки листовидной пузырчатки – это волдыри, которые появляются в верхних слоях эпидермиса. Они имеют хрупкую структуру, быстро лопаются, а после заживления оставляют желто-коричневые корки. Также на пораженных зонах присутствуют эрозии и шелушения. Первоначально новообразования локализуются на коже волосистой части головы, затем они распространяются на лицо, туловище и плечи. Если это сопровождается эритремой, пациент становится чувствительным к ультрафиолетовым лучам, — то есть, при контакте с солнцем он чувствует жжение. При обширных повреждениях развивается эритродермия (поражение более 90% поверхности кожи, что сопровождается покраснением и шелушением).

Другие признаки болезни:

симптом Никольского (отделение верхнего слоя эпидермиса при малейшем трении кожи);
симптом Асбо-Хансена (при нажатии на волдырь увеличивается площадь поражения);
утолщение и потускнение ногтей.

При этом недуге процесс заживления проходит крайне медленно, ведь после разрыва пузырей и формирования корок могут формироваться свежие волдыри. Они снова разрушаются, а новый экссудат формирует дополнительные корки. Таким образом, засохшая жидкость неоднократно наслаивается, ухудшая состояние кожи

Заметив все эти симптомы, вы должны безотлагательно обратиться к дерматологу для диагностики и разработки плана лечения.

Диагностика

Специалист, изучив пузыри и эрозии, назначает комплекс исследований. Он включает гистологические и иммунопатологические тесты. Первый анализ должна выявить акантолитические клетки под роговым слоем, второй — наличие антител, специфичных к нашему заболеванию. Чтобы подтвердить диагноз, проводится также тестирования сыворотки крови.

Лечение

Обязательным условием выздоровления является забота о гигиене пораженных участков. Для этой цели используются дезинфицирующие растворы, специальные спреи, содержащие стероиды с антибиотиками и антисептиками. Они наносятся несколько раз в день на эрозии.
Легкие формы листовидной пузырчатки можно лечить с помощью местных кортикостероидов (Флуцинар, Латикорт, Белодерм) или местными подкожными уколами.

В случаи тяжелого протекания заболевания может потребоваться общая терапия кортикостероидами. Как правило, назначается преднизолон по 80-100 мг в сутки. Постепенно дозировка препарата уменьшается.
Некоторым пациентам необходимая интенсивная комбинированная терапия – в дополнение к гормонам прописываются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, микофенолатмофетил или циклофосфамид. Иногда положительные результаты достигаются путем введения противомалярийных препаратов.

Пациентам, организм которых не реагирует на лечение, выполняют процедуру плазмофереза, вводя при этом внутривенно иммуноглобулин или ритуксимаб.
Лечение кортикостероидами, к сожалению, имеет опасные последствия для организма из-за частого развития опухолей и присоединения инфекции. В тяжелых случаях может развиться повреждение печени, анемия, диабет, остеопороз и язва желудка. Иногда стероиды вызывают глаукому и катаракту. Чтобы уменьшить риск осложнений, врач прописывает препараты, защищающие желудочно-кишечный тракт и кровеносную систему.
Важную роль в лечении играет диета. Некоторые продукты (лук, чеснок, острые специи) вызывают увеличение пузырей, поэтому их необходимо исключить из рациона. Нежелательно также употреблять много углеводистой и жирной пищи. Делайте упор на белки, овощи и фрукты.

Чтобы облегчить неприятные симптомы и ускорить заживление эрозий, в дополнение к традиционным препаратам люди применяют средства народной медицины. Использовать эту методику или нет – каждый решает сам. Но помните, что натуральные препараты имеют важное преимущество перед синтетическими лекарствами – они не вызывают осложнений на внутренние органы.

Цветки подсолнечника

Одну столовую ложку цветков подсолнечника залейте стаканом воды, доведите до кипения, проварите смесь на малом огне 3 минуты, затем оставьте снадобье настаиваться 15-20 минут. Смочите кусок чистой марли в процеженном отваре и приложите к больным местам на полчаса. Процедуру нужно повторять дважды в день, пока раны не заживут.

Целебная паста

Смешайте 10 г цветков маргаритки, 2 зубчика очищенного измельченного чеснока и 20 г молотых овсяных отрубей. Добавьте немного горячей воды, чтобы в итоге у вас получилась густая паста. Наносите ее на пораженные участки, а сверху прикрывайте чистой марлей. Уже через 4-6 дней вы заметите эффект.

Травяной сбор

Смешайте следующие компоненты:

50 г травы хвоща полевого;
50 г мяты;
50 г измельченных корней лопуха;
25 г травы спорыша;
25 г листьев грецкого ореха;
25 г цветков бузины;
25 г цветков василька.

Две столовые ложки смеси заварите в 500 мл горячей воды и оставьте смесь настаиваться 30 минут. Затем доведите снадобье до кипения, и снова настаивайте 30 минут. Процеженный отвар используйте для компрессов и промывания кожи. Дополнительно можно принимать данное лекарство внутрь (по половине стакана трижды в день), чтобы укрепить организм и уменьшить негативные последствия фармакотерапии.

Натуральные масла

Чтобы ускорить заживление ран и уменьшить зуд, смазывайте тело маслами из:

льняного семени;
примулы обыкновенной;
окопника;
зверобоя.

Эти масла вы купите в аптеке или у фитотерапевтов. Также хорошие результаты даст использование мази из календулы.

Прогноз

До недавнего времени листовидная пузырчатка рассматривалась как смертельная болезнь, но медицинские достижения последних лет сделали возможным эффективную борьбу с этой проблемой. При грамотном лечении период ремиссии длится более 10 лет, а обострения быстро проходят. В целом пациенты чувствуют себя хорошо.

(синоним: эксфолиативная пузырчатка) - тяжёлое, злокачественно протекающее заболевание, проявляющееся возникновением в результате акантолиза на себорейных участках кожи плоских дряблых пузырей на неизменённом или слабо гиперемированном фоне, которые быстро трансформируются в слоистые чешуйко-корки. Очаги поражения имеют склонность к периферическому росту и слиянию, что без адекватной терапии приводит к поражению всей поверхности кожи (эксфолиативной эритродермии) и хроническому многолетнему течению заболевания.

Клиническая картина листовидной пузырчатки

Обычно на волосистой части головы, лице, груди и спине на неизменённой или слабо гиперемированной коже появляются дряблые плоские пузыри с морщинистой покрышкой и отдельные эрозии, быстро трансформирующиеся в слоистые чешуйко-корки. Рядом видны эритематозные пятна с чешуйками и корочками на поверхности. Иногда начальные проявления могут напоминать вульгарную пузырчатку или герпетиформный дерматоз. Слизистые оболочки не поражаются.

Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторяющееся образование на местах прежних эрозий под корками новых поверхностных пузырей со скудным содержимым. Это приводит к формированию в очагах поражения наслоений желтовато-коричневатых чешуйко-корок, похожих на слоеное тесто или спрессованные листья. В складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (результат жизнедеятельности бактерий и дрожжей). Таким образом, в клинических проявлениях на коже доминируют эритематозные очаги, покрытые слоистыми чешуйко-корками, в то время как вялые плоские пузыри и эрозии видны лишь на отдельных местах и как бы отходят на второй план.

Симптом Никольского резко выражен в очаге и на неизменённой коже вблизи от него. Неуклонно продолжающийся периферический рост и слияние очагов поражения приводят к развитию тотального (или субтотального) поражения кожи - вторичной эксфолиативной эритродермии. Вся кожа становится тёмно-красного цвета и покрыта желтовато-коричневатыми слоистыми чешуйко-корками; она инфильтрирована, появляются трещины и мокнутие в складках и в области суставов. Больные испытывают постоянное жжение, зуд, боль в поражённых участках кожи, зябкость, отмечается лихорадка .

По мере распространения поражения кожи нарастают ухудшение общего состояния больных, слабость, исхудание, присоединяется вторичная инфекция ; без адекватной терапии больные погибают. При длительном существовании эритродермии развиваются дистрофические изменения ногтей, частично выпадают волосы.

Диагностика листовидной пузырчатки

Диагностика листовидной пузырчатки осуществляется по тем же критериям, что применяются для других форм истинной пузырчатки (см. Диагностические критерии). В мазках-отпечатках со дна свежих эрозий обнаруживают акантолитические клетки пемфигуса. Характерно наличие внутриэпидермальных щелей и поверхностных пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса. Акантолиз виден редко. В старых очагах наблюдается гиперкератоз, в том числе фолликулярный, паракератоз, дегенеративные изменения в зернистом слое - акантолиз и дискератоз зернистых клеток. Умеренная воспалительная инфильтрация верхних отделов дермы, иногда со значительной примесью эозинофильных лейкоцитов. С помощью прямой и непрямой реакции иммунофлюоресценции не удается отличить листовидную пузырчатку от вульгарной. Оба заболевания характеризуются сетевидным отложением аутоантител в межклеточных пространствах эпидермиса.

С помощью прямой и непрямой ИФ в эпидермисе и сыворотке крови больных листовидной пузырчаткой обнаруживают аутоантитела к антигену клеточных контактов эпидермиса - десмоглайну-1 (протеину с молекулярным весом 160 кД). Заболевание может провоцироваться солнечными лучами, некоторыми медикаментами (например, D-пенипилламином), злокачественными опухолями (тимомами). Заболевание встречается намного реже вульгарной пузырчатки, поражаются преимущественно люди в возрасте 30-60 лет, хотя заболевают и дети.

Дифференциальный диагноз . При локализованных высыпаниях на лице, коже головы и груди заболевание напоминает вначале себорейный дерматит, кожные формы красной волчанки, распространенное импетиго. При развитии эксфолиативной эритродермии листовидную пузырчатку дифференцируют от эритродермии другого происхождения.

Лечение листовидной пузырчатки

Главным средством лечения больных листовидной пузырчаткой в настоящее время являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные и разнообразные осложнения, связанные с применением глюкокортикостероидов, абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки не существует, поскольку только они предотвращают гибель больных.

Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно (моноторапия) или в сочетании с цитостатическими премаратами (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метотрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатики не могут полностью заменить глюкокортикостероидные гормоны, но с их помощью удаётся снизить дозу гормонов. Сочстанную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, при необходимости уменьшить суточную дозу последних (ударную или поддерживающую). Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания. Успех лечения зависит от правильно выбранной суточной дозы препаратов и сроков начала терапии.

Наружная терапия при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации в складках - и противогрибковых) средств, "вяжущих" и оказывающих местное обезболивающее действие.

Источники:
1. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни. - Спб.:Фолиант, 2008.

Одна из форм пузырного дерматоза – поражения кожи с образованием пузырей – истинная пузырчатка. Это заболевание имеет аутоиммунную природу, то есть связано с неадекватной реакцией организма на собственные клетки. Оно сопровождается образованием пузырей на поверхности кожного покрова. Без лечения исход болезни неблагоприятный.

Причины и теории возникновения

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Клинические проявления

Пузырчатка имеет 4 формы:

обыкновенная, или вульгарная;
вегетирующая;
листовидная (в том числе так называемая бразильская);
себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).

Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.

Пузырчатка обыкновенная

Диабетическая пузырчатка

Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

Терапия

Первая помощь при появлении на коже пузырей заключается в крайне бережном обращении с ними. Прокалывать и обрабатывать такие элементы до подтверждения диагноза небезопасно. Необходимо срочно обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансы достичь ремиссии заболевания.

Этиотропная терапия не разработана, так как неизвестна причина болезни.

Основным методом лечения является назначение глюкокортикоидных гормонов, обладающих мощным противовоспалительным действием. Вначале применяются высокие дозы препаратов. После исчезновения симптомов кортикостероиды используются в поддерживающей дозе постоянно. Их отмена вызывает обострение болезни. Лишь у части больных прием гормональных средств удается постепенно прекратить. В любом случае врач старается подобрать минимальную дозу, поддерживающую ремиссию, ведь чем меньше дозировка глюкокортикоидов, тем менее выражены их серьезные побочные эффекты (остеопороз, диабет, синдром Иценко-Кушинга, кандидоз, нарушение менструального цикла и другие).

В тяжелых случаях назначают цитостатики (Метотрексат, реже Циклоспорин А). Они подавляют размножение клеток и являются эффективным средством при воспалительных аутоиммунных процессах. Одновременное с глюкокортикоидами назначение угнетающих иммунитет препаратов позволяет уменьшить дозу гормонов и ослабить их побочное действие.

Лечение пузырчатки включает назначение препаратов калия, кальция и витаминов, а при инфекционных осложнениях – антибиотиков. Используется введение гамма-глобулина и гипербарическая оксигенация. Применяются анаболические гормоны, сердечно-сосудистые препараты, противогрибковые средства, медикаменты для лечения язвенной болезни и других осложнений гормональной терапии.

Уход за кожей, питание, вспомогательные процедуры

Необходимы ежедневные ванны с температурой воды 38˚С. В воду можно добавлять раствор перманганата калия, отвар пшеничных отрубей или дубовой коры. Пузыри необходимо прокалывать стерильной иглой. На поверхность эрозий наносят антисептические и заживляющие средства (масляные аэрозоли, мази и кремы с дексапантенолом, анилиновые красители). При поражении ротовой полости используют постоянные полоскания растворами пищевой соды, калия перманганата, гидрокортизона, метиленового синего, фурацилина, прокаина или новокаина (обезболивающего средства). Можно ополаскивать рот и настоями черного чая, ромашки, эвкалипта. Очаги поражения смазывают облепиховым маслом, раствором витамина Е. На губы и в носовые ходы наносят глюкокортикоидные кремы.

Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

Больному необходимо питаться 5 раз в день. Диета включает молочные продукты (творог, сливочное масло, молоко), отварное мясо, печеные овощи и фрукты (картофель, тыкву), а также курагу и изюм. Рекомендуется уменьшить количество употребляемой поваренной соли и воды.

Следует избегать физических нагрузок и стрессов, больше отдыхать, хорошо высыпаться. Запрещается резкая перемена климата.

инфаркт миокарда;
инсульт;
сепсис;
диабет;
язва желудка и другие.

Продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

Текст статьи и фото 1-44 из книги SMALL ANIMAL DERMATOLOGY A COLOR ATLAS AND THERAPEUTIC GUIDE

Перевод с англ.:ветеринар Васильев АВ

Особенности

Листовидная пузырчатка собак и кошек является аутоиммунным заболеванием кожи, которое характеризуется выработкой аутоантител против компонента адгезионных молекул на кератиноцитах. Отложение антител в межклеточных пространствах вызывает отслоение клеток друг от друга в пределах верхних слоев эпидермиса (акантолизис).Листовидная пузырчатка, вероятно, является самым распостраненным аутоиммунным заболеванием кожи у собак и кошек. Могут поражаться животные любого возраста, пола или породы, но среди собак могут быть предрасположены собаки пород акита и чау-чау. Листовидная пузырчатка кошек и собак обычно является идиопатическим заболеванием, но в некоторых случаях может быть вызвана лекарственными препаратами или может встречаться как следствие хронического заболевания кожи.

Первичными поражениями являются поверхностные Однако, целые пустулы часто трудно найти, поскольку они закрываются шерстью, имеют непрочную стенку и легко разрываются. Вторичные поражения включают поверхностные эрозии, корки, чешуйки, эпидермальные воротнички и алопецию. Поражения носового зеркала, ушных раковин и подушечек пальцев уникальны и характерны для аутоиммунного заболевания кожи. Заболевание часто начинается на спинке носа, вокруг глаз и на ушных раковинах, до того, как оно станет генерализованным. Депигментация носа часто сочетается с поражениями кожи морды. Кожные поражения имеют вариабельный зуд и выраженность их может ослабляться или усиливаться. Гиперкератоз подушечек пальцев наблюдается часто и может быть единственным симптомом у некоторых собак и кошек. Поражения ротовой полости встречаются редко. Слизистокожные соединения у собак вовлечены в процесс минимально. У кошек поражения вокруг когтевого ложа и сосков являются уникальной и частой особенностью пузырчатки. При генерализованном поражении кожи может одновременно встречаться лимфаденомегалия, отек конечностей, лихорадка, анорексия и депрессия.

Дифференциальный диагноз листовидной пузырчатки собак и кошек

Включает демодекоз, поверхностную пиодермию, дерматофитоз, другие аутоиммунные заболевания кожи, субкорнеальный пустулезный дерматоз, эозинофильный пустулез, лекарственный дерматоз, дерматомиозит, кожную эпителиотропную лимфому, и

Диагноз

1 Исключите другие дифференциальные диагнозы

2 Цитология (пустулы): видны нейтрофилы и акантолитические клетки. Также могут быть представлены эозинофилы.

3 Антиядерные антитела (ANA): негативный результат, но часто наблюдаются ложноположительные результаты

4 Дерматогистопатология: субкорнеальные пустулы, содержащие нейтрофилы и акантолитические клетки, с различным количеством эозинофилов.

5 Иммунофлуоресценция или иммуногистохимия (образцы биопсии кожи): выявление межклеточного отложения антител характерно, но часто встречаются ложноположительные и ложноотрицательные результаты. Положительные результаты должны подтверждаться гистологически.

6 Бактериальная культура (пустула): обычно стерильно, но иногда выявляются бактерии, если присутствует вторичная инфекция.

Лечение и прогноз

1. Симптоматическая терапия шампунями для удаления корок может быть полезна.

2. Для лечения или предотвращения вторичной пиодермии у собак, должна быть назначена соответствующая длительная системная антибиотикотерапия (минимум 4 недели). Собаки, которые лечились антибиотиками в течение вводной фазы иммуносупрессивной терапии имели значительно большее время выживания, чем собаки, лечившиеся только иммуносупрессивными препаратами. Антибиотикотерапия должна продолжаться до тех пор, пока иммуносупрессивная терапия не возьмет пузырчатку под контроль.

3. Целью лечения является контроль заболевания и его симптомов наименее опасными препаратами, используемыми в наименее возможных дозах. Типично, должна использовать комплексная терапия (см ), что будет минимизировать побочные эффекты какой -либо монотерапии. В зависимости от тяжести заболевания, выбираются более или менее агрессивные препараты для лечения. Чтобы получить ремиссию, первоначально используются более высокие дозы, которые затем уменьшаются в течение 2-3 месяцев до наименьшей эффективной дозы.

.Местное лечение, применяемое 2 раза в день, в виде стероидсодержащих препаратов или такролимуса будет помогать снижать фокальное воспаление и позволит уменьшить дозы системных препаратов, требуемых для контроля симптомов. Как только достигается ремиссия, то частота применения препаратов должна быть минимизирована для снижения локальных побочных эффектов.
. Консервативное системное лечение (см Табл) включает препараты, которые помогают снижать воспаление с малым количеством или без побочных эффектов. Эти препараты помогают снижать необходимость применения более агрессивной терапии, такой как стероиды или химиотерапевтические препараты.
Стероидная терапия является одним из наиболее надежных и предсказуемых методов лечения аутоиммунных заболеваний кожи; однако, побочные эффекты, ассоциированные с высокими дозами, необходимыми для контроля симптомов, могут быть тяжелыми. Хотя глюкокортикоидная терапия в монорежиме может быть эффективной для поддержания ремиссии, необходимые дозы могут приводить к нежелательным побочным эффектам, особенно у собак. По этой причине, использование нестероидных иммуносупрессивных препаратов, в монорежиме или в комбинации с глюкокортикостероидами, обычно рекомендуется при длительном поддерживающем лечении.

Иммуносупрессивные дозы орального преднизолона или метилпреднизолона должны назначаться ежедневно (см Табл.) После того, как поражения устраняются (приблизительно после 2-8 недель), доза должна постепенно уменьшаться в течение нескольких (8-10) недель до наименее возможной дозы, задаваемой через день, которая поддерживает ремиссию. Если значительного улучшения в течение 2-4 недель после начала лечения не наблюдается, должна быть исключена имеющаяся одновременно инфекция кожи, а затем должны рассматриваться альтернативные или дополнительные иммуносупрессивные препараты. Альтернативные стероиды в случаях, рефрактерных к преднизолону и метилпреднизолону, включают триамцинолон и дексаметазон (см Табл)

У кошек лечение иммуносупрессивными дозами триамцинолона или дексаметазона часто более эффективно, чем терапия преднизолоном или метилпреднизолоном. Оральный триамцинолон или дексаметазон должны назначаться ежедневно до ремиссии (приблизительно 2-8 недель), затем доза должна уменьшаться до наименее возможной и наименее частой, которая поддерживает ремиссию (см Табл). Если развиваются неприемлемые побочные эффекты или если значительного улучшения не достигается в течение 2-4 недель после начала лечения, рассмотрите использование альтернативных глюкокортикостероидов или нестероидных иммуносупрессивных препаратов (см Табл).

. Нестероидные иммуносупрессивные препараты, которые могут быть эффективны, включают циклоспорин (Атопика), азатиоприн (только собаки), хлорамбуцил, циклофосфамид, микофенолата мофетил и лефуномид (см Табл). Положительный эффект наблюдается в течение 8-12 недель после начала лечения. Как только достигается ремиссия, постепенно пытаются снизить дозу и частоту применения нестероидных иммуносупрессивных препаратов для долговременного поддерживающего лечения.

4 Прогноз от осторожного до хорошего. Хотя некоторые животные остаются в ремиссии после того, как иммуносупрессивная терапия уменьшается в обьеме и отменяется, большинству животных требуется пожизненное лечение для поддержания ремиссии. Необходим регулярный мониторинг клинических симптомов, анализов крови с коррекцией лечения по мере необходимости. Потенциальные осложнения иммуносупрессивной терапии включают неприемлемые побочные эффекты лекарственных препаратов и вызванные иммуносупрессией бактериальные инфекции, дерматофитоз или демодекоз.

Фото 1. Листовидная пузырчатка собак. Взрослый доберман с листовидной пузырчаткой. Обратите внимание на диффузный характер поражений.

Фото 2. Листовидная пузырчатка собак . Та же собака с фото 1.Очевидны алопеция, корки и папулезные поражения на морде. Обратите внимание на схожесть поражений с фолликулитом: однако характер распределения поражений уникальный.

Фото 3. Листовидная пузырчатка собак . Алопеция, корки, папулезный дерматит на морде. Поражения носового зеркала и ушных раковин характерны для аутоиммунного заболевания кожи.

Фото 4. Листовидная пузырчатка собак . Та же собака с фото 3. Алопеция, корки, папулезный дерматит на морде и носовом зеркале характерны для аутоиммунного заболевания кожи. Обратите внимание на схожесть поражений с фолликулитом; однако, фолликулы отсутствуют на носовом зеркале, делая эти поражения уникальной картиной.

Фото 5. Листовидная пузырчатка собак. Корковый эрозивный дерматит на носовом зеркале с депигментацией и потерей нормальной «брусчаточной» текстуры является уникальной особенностью аутоиммунного заболевания кожи.

Фото 6. Листовидная пузырчатка собак . Та же собака с фото 5. Поражения носового зеркала являются характерной особенностью аутоиммунного заболевания кожи.

Фото 7. Листовидная пузырчатка собак. . Корковый папулезный дерматит на ушных раковинах собаки с листовидной пузырчаткой. Поражения носового зеркала, ушных раковин и подушечек пальцев являются характерными особенностями аутоиммунного заболевания кожи.

Фото 8. Листовидная пузырчатка собак . Алопеция, корковый дерматит на краю ушной раковины у добермана с листовидной пузырчаткой. Обратите внимание на схожесть поражений с чесоткой; однако, у этой собаки не было интенсивного зуда.

Фото 9. Листовидная пузырчатка собак .. Алопеция и корковый папулезный дерматит у далматина. Обратите внимание на схожесть поражений с фолликулитом.

Фото 10. Листовидная пузырчатка собак . Алопеция с корковой папулезной сыпью на туловище.

Фото 11. Листовидная пузырчатка собак. Гиперкератоз и корки на подушечках пальцев характерны для аутоиммунного заболевания кожи. Обратите внимание, что поражения находятся на самой подушечке в большей степени, чем на межпальцевых промежутках кожи. Последнее типично для аллергических дерматитов или бактериальных или грибковых пододерматитов.

Фото 12. Листовидная пузырчатка собак. Гиперкератоз и корки на подушечках пальцев.

Фото 13. Листовидная пузырчатка собак. Гиперкератоз и корки на мошонке собаки с листовидной пузырчаткой.

Фото 14. Листовидная пузырчатка собак. Депигментация носового зеркала с потерей нормальной «брусчаточной» текстуры является ранним изменением, ассоциированным с аутоиммунным заболеванием кожи.

Фото 15. Листовидная пузырчатка собак. Тяжелый влажный дерматит является редкой картиной при листовидной пузырчатке.

Фото 16. Листовидная пузырчатка кошек . Дерматит лицевой части морды (алопеция, корки, папулезная сыпь) у кошки. Обратите внимание на схожесть с дерматитом морды персидских кошек.

Фото 17. Листовидная пузырчатка кошек . Вид вблизи кошки с фото 16. Корковый папулезный дерматит с алопецией на морде и ушных раковинах является характерной особенностью аутоиммунного заболевания кожи.

Фото 18. Листовидная пузырчатка кошек. Та же кошка с фото 16. Корковая папулезная сыпь на ушных раковинах является уникальной особенностью аутоиммунного заболевания кожи.

Фото 19. Листовидная пузырчатка кошек. Та же кошка с фото 16. Корковый, эрозивный дерматит с алопецией вокруг сосков является частой у уникальной особенностью листовидной пузырчатки у кошек.

Фото 21. Листовидная пузырчатка кошек . Гиперкератоз и корки на подушечках пальцев являются частой особенностью аутоиммунного заболевания кожи.

Фото 22. Листовидная пузырчатка кошек. Корковый дерматит когтевого ложа (паронихия) является частой и уникальной особенностью листовидной пузырчатки у кошек.

Фото 23. Листовидная пузырчатка кошек. Паронихия и гиперкератоз подушечек пальцев у кошки с листовидной пузырчаткой.

фото 24. Листовидная пузырчатка собак и кошек . Микроскопическое изображение акантолитических клеток и многочисленных нейтрофилов. Увеличение обьектива 10

Фото 25. Листовидная пузырчатка собак и кошек. Микроскопическое изображение акантолитических клеток. Увеличение обьектива 100

Фото 26. Листовидная пузырчатка собак . Выраженные корки на подушечках пальцев у больной собаки.

Фото 27. Листовидная пузырчатка собак. Тяжелые корковые поражения подушечек пальцев развились в течение нескольких недель у собаки среднего возраста.

Фото 28. Листовидная пузырчатка кошек .Тяжелое корковое поражение морды с алопецией у кошки. Носовое зеркало поражено, но не на таком протяжении, которое обычно наблюдается у собак.